Opsoclonus

Timothy C. Hain, MD. – Pagina laatst gewijzigd: March 4, 2021

Video van opsoclonus bij jonge vrouw, ontwikkeld na de West Nile uitbraak in Chicago. Zie de DVD-pagina van de site voor een lijst met meer filmpjes zoals deze.

Opsoclonus duidt op chaotische back-back saccadische oogbewegingen. Het is een dramatisch syndroom, soms te wijten aan kanker of een hersenstam encephalitis zoals West-Nijl of Dengue. Er bestaat een enorme literatuur over opsoclonus, waarschijnlijk omdat het zo dramatisch is. Kinsbourne beschreef in 1952 onregelmatige stuiptrekkingen van de ledematen en het gezicht die gepaard gingen met voortdurende oogbewegingen. David Cogan beschreef het nauwkeuriger in 1954. Deze werd gevolgd door J. Lawton Smith en Walsh, in 1960. Cogan beschreef de post-virale versie van opsoclonus in 1968, en Davidson rapporteerde over de associatie van opsoclonus met neuroblastoom (bij kinderen) eveneens in 1968.

Opsoclonus bij jonge kinderen is drastisch anders dan bij oudere personen — wij denken dat het het beste is opsoclonus op te delen naar leeftijdsgroep – – pediatrisch, of op zijn minst volwassen. Vaak zijn de pediatrische neurologen zich er niet van bewust dat opsoclonus bij volwassenen en kinderen verschilt, en maken ze vegende generalisaties over oorzaak en behandeling, die ongegrond zijn. Armingue et al. (2019) stelden, heel redelijk, dat “de belangrijkste indicator van paraneoplastische OMS de leeftijd van de patiënt is”. Zij bestudeerden volwassenen, en voor volwassenen onder de 40 jaar, is de kans op een andere tumor dan een ovariumteratoom, zeer laag.

Opsoclonus verschilt van oogflutter doordat opsoclonus snel verandert in elke richting (horizontaal, verticaal, torsie) — d.w.z. de oogbewegingsvector is chaotisch, terwijl flutter over het algemeen altijd zuiver horizontaal is. Opsoclonus kan er bij directe waarneming uitzien als een chaotische “glinstering”.

Oculaire flutter wordt vaak gemist door clinici die niet in staat zijn de ogen te bekijken met een videosysteem. Hier zijn wij enigszins liberaal in het op één hoop gooien van opsoclonus met flutter, omdat wij ze beschouwen als varianten van hetzelfde onderliggende proces (back-back saccades). Bovendien schijnt het voor veel clinici moeilijk te zijn ze uit elkaar te houden.

Opsoclonus en flutter worden over het algemeen het best gevisualiseerd met behulp van een video-frenzel-brilsysteem, met een groot scherm. Opsoclonus kan moeilijk op te nemen zijn — en met andere woorden, de patiënt naar uw plaatselijke KNO sturen voor een VENG kan u niet veel verder helpen. Een algemene regel is dat de bandbreedte (samples per seconde) van het apparaat dat u gebruikt om een oogbeweging op te nemen minstens tweemaal de bandbreedte van de oogbeweging moet zijn. Omdat opsoclonus zo snel optreedt — dat het niet erg goed kan worden vastgelegd door apparaten met een lage bandbreedte, zoals klinische EOG of VNG systemen. Bovendien verwarren onervaren personen zonder enige opleiding in de neurologie opsoclonus of flutter vaak met andere meer goedaardige entiteiten, zoals blokgolf schokken.

In alle leeftijdsgroepen is opsoclonus zeldzaam. De meest voorkomende oorzaken van opsoclonus zijn afhankelijk van de leeftijd.

Pediatrische opsoclonus:

De oorzaken van opsoclonus bij kinderen zijn drastisch anders dan bij oudere groepen. Opsoclonus bij kinderen wordt vaak veroorzaakt door een neurale tumor (een neuroblastoom). Rotherberg besprak dit onderwerp in 2009. De mediane leeftijd bij kinderen is ongeveer 18 maanden. Hasegawa et al. (2014) rapporteerden dat bij ruwweg de helft van hun 23 patiënten, neuroblastoom de etiologie was. Als we het van de andere kant bekijken, ontwikkelt volgens Morales ongeveer 2-3% van de kinderen met neuroblastoom opsoclonus (2012). Ongeveer de helft van alle verwijzingen van opsoclonus is afkomstig van ouders die online video’s bekijken !

Opsoclonus zou voorkomen bij 1/200 kinderen met Neuroblastoom. De Neuroblastoma/Opsoclonus combinatie is eigenlijk een enigszins gelukkige voor de patiënt, want terwijl de lange termijn overleving slechts ongeveer 50% is in “all comers” Neuroblastoma, wordt er over het algemeen geen sterfte gerapporteerd in de groep met opsoclonus(Boltshauser et al, 1979). In theorie wordt opsoclonus bij neuroblastoma veroorzaakt door infiltratie van de tumor door B-cellen, of een ander mechanisme van immuunstimulatie. In deze groep neuroblastoma patiënten is er geen amplificatie van N-Myc (die een hoge mortaliteit geeft), er zijn lymfoïde follikels in de tumor. Bovendien stopt het verwijderen van de tumor de reactie van het CZS niet, en recidieven wijzen op immuunactivatie. Deze kinderen verergeren met intercurrente ziekten, wat suggereert dat activatie van hun immuunsysteem een aantal bijverschijnselen veroorzaakt.

Vreemreemdend is dat de prevalentie van neuroblastoom in de loop van de tijd geleidelijk is toegenomen, van slechts 8% in de jaren 1970, tot 43% in de jaren 2000. Vermoedelijk houdt dit verband met betere beeldvormingstechnologie. (Brunklaus et al, 2011). Volgens Pang et al. (2012) is de prevalentie van pediatrische opsoclonus-myoclonus zeer laag — slechts ongeveer 1/5 miljoen.

Diagnose:Wat de diagnose betreft, is relatief weinig bekend, vermoedelijk omdat deze patiënten zo zeldzaam zijn.

CT/MR beeldvorming heeft de hoogste detectiegraad (Brunklaus et al, 2012), maar er is een geleidelijke verschuiving naar het gebruik van MRI in plaats daarvan, om de hoge straling van hoge resolutie CT te vermijden. Beeldvorming is vaak fout-negatief (in 50%). De meerderheid wordt niet gedetecteerd door abdominale ultrasonografie of röntgenfoto’s van de borstkas. Een MIBG-scan spoort zelden een neuroblastoom op bij kinderen met opsoclonus, omdat deze tumoren niet erg metabolisch actief zijn. Ook de VMA- en HVA-tests zijn meestal negatief. Het is moeilijk om deze patiënten te bestuderen omdat ze zo zeldzaam zijn (Pike, 2013)

Opsoclonus is zeer dramatisch en zeer gemakkelijk te zien aan het bed — als je eenmaal een enkel geval hebt gezien, vergeet je het nooit meer. Het is niet bekend of deze patiënten ook de verhoogde nystagmus onder gesloten oogleden hebben zoals wordt gezien bij de post-virale syndromen bij volwassenen (Zangemeister), maar waarschijnlijk wel, omdat een manoeuvre om opsoclonus bij kinderen uit te lokken is het kind te vragen zijn oogleden half te sluiten (of oogleden vast te houden en lucht op gezicht te blazen). Yonekawa suggereerde dat deze patiënten ook een versterkte schrikreactie hebben (2011).

Lange termijn prognose van pediatrische opsoclonus met neuroblastoom:

In een review uit 1990 had geen enkel kind een IQ > 90. Een recentere studie toonde aan dat kinderen “in de normale range” zaten, maar met een DQ <100. Onbehandelde kinderen doen het veel slechter. (Mitchell et al, 2005)

Paraneoplastische syndromen — opsoclonus geassocieerd met een andere tumor — komen ook voor bij kinderen (zie opmerking hieronder over volwassenen). (Singhi et al, 2014). Kruer et al ( 2014) rapporteerden een pediatrisch geval met GABAB antilichamen. Deze casus werd gedomineerd door hardnekkige epileptische aanvallen.

Occasioneel bestaan er meldingen van door rotavirus geïnduceerde opsoclonus (Gurkas et al, 2014)

Rare gevallen zijn gemeld van “vanishing white matter disease” — een genetisch syndroom (Klingelhoefer et al, 2014), gevolgd door schizoaffectieve ziekte.

Adolescente opsoclonus

Bij adolescenten tot ruwweg de jaren 60 wordt meestal geen oorzaak gevonden en wordt opsoclonus toegeschreven aan de gebruikelijke mysterieuze verdachten — virussen, auto-immuunziekten en genetische defecten. Met andere woorden, neuroblastoom is geen belangrijke oorzaak van opsoclonus als je eenmaal ongeveer 12 jaar oud bent.

Wanneer dit syndroom volgt op een virale infectie, zoals een verkoudheid, is het natuurlijk moeilijk om er zeker van te zijn dat dit meer is dan toeval. Adolescenten hebben meer psychiatrische stoornissen dan andere leeftijdsgroepen, en het is mogelijk dat dit in sommige gevallen tieners zijn die geleerd hebben een ongebruikelijke variëteit van vrijwillige nystagmus te produceren. Adolescente opsoclonus lost vaak op zonder enige behandeling, nadat het kind van school wordt gehouden en een jaar lang bijles krijgt of thuis wordt onderwezen.

Kang en Kim meldden een geval bij bof (2014). Incidenteel gaat immunisatie voor HPV vooraf aan opsoclonus (McCarthy en Filiano, 2009).

Deze patiënten worden niet behandeld zoals de pediatrische gevallen (d.w.z. 2-jarigen), met zware immuunsuppressie, maar in plaats daarvan overheerst een meer conservatief management. In onze klinische ervaring is dit over het algemeen met goede resultaten na een jaar.

Opsoclonus bij ouderen

Opsoclonus bij volwassenen is heel anders dan opsoclonus bij kinderen, en ze mogen niet over één kam worden geschoren. Bij kinderen (voornamelijk 2-jarigen) is neuroblastoom de belangrijkste oorzaak. Bij volwassenen is er over het algemeen geen oorzaak vastgesteld, en wordt neuroblastoom er bijna nooit bij betrokken.

Over naar de gegevens, Klaas et al. (2012) beoordeelden 21 patiënten van de Mayo-kliniek, evenals 116 eerder gerapporteerde patiënten met opsoclonus-myoclonus bij volwassenen. De mediane leeftijd was 47 jaar. Meer dan de helft van de patiënten rapporteerde duizeligheid en onevenwichtigheid. Er waren vele oorzaken, waarvan de meeste in wezen mysterieus waren (“parainfectieus” genoemd).

Onze klinische ervaring is dat volwassenen met opsoclonus of soortgelijke aandoeningen (b.v. flutter met ataxie) zelden myoclonus hebben zoals wordt gerapporteerd in de kinderversie van deze ziekte. Het geheugensteuntje “dansende ogen – dansende voeten”, hoewel gemakkelijk te onthouden, is dus zelden geschikt. Er zijn zeer zeldzame meldingen van versterkt schrikken (Sotrichos et al, 2011). Wij hebben dit niet gezien.

Smith e.a. (2010) rapporteerden neurocognitieve achteruitgang bij een enkele 52-jarige patiënt.

“Parainfectieuze opsoclonus”, waaronder mogelijk ook auto-immuun, alsmede foutieve gevolgtrekking.

Infectieuze oorzaken van opsoclonus/flutter

Organism	# rapporten
West Nijl	5
Dengue	3
HIV-1	5
enterovirus	1
hepatitis-C, hepatitis-A	2
HSV-6	1
Influenza-A	1
Lyme	4
Typhus	2
Varicella-Zoster	1
Mycoplasma	2
Streptococcus	1
Lyme	2

Voordat we met de discussie beginnen, is het mogelijk dat de meeste van deze rapporten er gewoon naast zitten. Bijvoorbeeld, Turner et al (2018) rapporteerden over “a case report of sphenoid sinusitis causing opsoclonus myoclonus syndrome”. Hoe weten zij dat ? Het zijn verslagen van associaties, niet van een bewezen oorzaak. Misschien had iemand bijvoorbeeld net de griep, en kreeg hij ook opsclonus door een andere oorzaak. Er is geen manier om dat te weten.

Ook de tabel hierboven kan betekenisloos zijn. Er zijn enorme verschillen in de mate waarin ziekten worden gemeld, en ook in het risico om een ziekte te krijgen.

Welnu, te beginnen met de meer voorkomende “parainfectieuze” groep, opsoclonus kan ook worden veroorzaakt door een virale infectie van de hersenstam of het cerebellum, evenals auto-immuun processen. Een enorme toename van gevallen van opsoclonus/flutter deed zich voor in Chicago, na de uitbraak van het West-Nijl Virus in 2003. De meldingen zijn in de literatuur blijven bestaan (bijv. Cooper en Said, 2014 zie WNV pagina voor meer) Het is nu weer verdwenen, net als de meeste West-Nijl gevallen. Er zijn ook verschillende meldingen geweest van opsoclonus na dengue virus infectie (bijv. Wiwanitkit, 2014). Merk op dat West-Nijl en Dengue beide lid zijn van de flavivirusfamilie.

Er zijn ook sporadische meldingen bij andere virussen, zoals enterovirus-71 (Akiyama et al, 2008), hepatitis-C (Ertekin et al, 2010), hepatitis A (Lee et al, 2019), HSV-6 (Belcastro et al, 2014), HIV-1 (Vale et al, 2013; Wiersinga et al, 2012; Klaas et al, 2012; Kanjanasut et al 2010; Scott et al, 2009), influenza A (Morita et al, 2012), scrub typhus (D’sa et al, 2012), Varicella-Zoster (Singh et al, 2010). In HIV-1, rapporteren de rapporten hoofdzakelijk over initiële infectie.

Een paar niet-virale gevallen zijn gemeld in verband met Mycoplasma (Nunes, 2011; Huber et al, 2010), Streptokokken (Dassan et al, 2007), en Lyme (Skie et al, 2007;Peter et al, 2006). Scrub Typhus en Typhus, zijn van rikettsiale ziekten, die geen virussen zijn maar een variant van bacteriën.

Dus in wezen, na WNV en HIV-1 die veel meldingen hebben, zijn er veel “eenmalige” virussen gemeld en af en toe bacteriële meldingen. Gezien het gebrek aan effectieve behandeling voor de meeste van deze organismen, is het moeilijk om erg enthousiast te zijn over het doen van virale testen, behalve misschien in HIV-1, maar het heeft wel de waarde om de neoplastische variant minder waarschijnlijk te maken.

Patiënten met deze variëteit van opsoclonus ontwikkelen vaak wilde nystagmus onder gesloten oogleden, hetgeen kan worden gewaardeerd door hen met gesloten ogen te bekijken (Zangemeister et al, 1979). Dit is een uitstekend neurologisch teken. Toch is opsoclonus meestal een diagnose van het type “prullenmand”, die wordt gesteld nadat het onderzoek naar kanker niets heeft opgeleverd.

Soms hebben patiënten auto-immuun schildklierziekte (Kuwahara et al, 2013; Salazar et al, 2012), en zelden hebben patiënten antilichamen tegen GAD (Bhandari et al, 2012; Marakis et al, 2008), of NMDA (Kurian et al, 2010). Coeliakie is een andere zeldzame associatie (Wong, 2007)

Behandeling is zelden mogelijk omdat de meeste van de virale ziekten geen behandeling hebben. Sommige clinici maken melding van het gebruik van IVIG (Nunes et al, 2011), maar het is moeilijk te zeggen of deze behandeling beter was dan placebo.

Paraneoplastische opsoclonus

Armangue et al. (2016) rapporteerden over 114 volwassen patiënten. Hiervan had 39% paraneoplastische opsoclonus, en de rest had wat zij idiopathische OMS (opsoclonus) noemden. Volgens Klaas et al van Mayo (2012) hadden slechts 3 van hun 21 volwassen patiënten kanker, wat vermoedelijk betekent dat de rest ofwel ongediagnosticeerd was ofwel toegeschreven werd aan virussen.

Opsoclonus als gevolg van kanker is bijna nooit te wijten aan een tumor in de hersenen, maar wordt in plaats daarvan meestal toegeschreven aan een paraneoplastisch syndroom (een tumor elders in het lichaam). Bij oudere volwassenen is een volledig onderzoek naar een neoplasma over het algemeen geïndiceerd en productief bij personen met opsoclonus. De frequentie waarmee tumoren worden gevonden in de minder intense versie van opsoclonus, oculaire flutter, is tot nu toe niet gerapporteerd, maar onze schatting op grond van onze frequente waardering hiervan in onze klinische praktijk is dat kanker als oorzaak uiterst zeldzaam is.

Longkanker, vooral kleincellige, is de veel gevonden tumor (Laroumange et al, 2014). Een röntgenfoto of CT-scan van de borstkas (in plaats van een MRI van de hersenen), en een mammogram bij vrouwen, zijn dus meestal de meest productieve eerste onderzoeken. Zelf zijn wij in onze klinische praktijk opsoclonus vooral tegengekomen bij long- of borstkankerpatiënten. Er zijn sporadische meldingen van vele vormen van kanker, waaronder borstkanker (Weizman en Leong, 2004), plaveiselcelkanker van de slokdarm (Rosser et al, 2014), alvleesklierkanker (Nwafor et al, 2019), plaveiselcelkanker van de thymus (Yamaguchi et al, 2013), seminoom van de zaadbal (Newey et al, 2013), maagkanker (Biotti et al, 2012), endometriumkanker (2010), Non-Hodgkins lymfoom. Wong (2007) merkte ook gevallen op van nieradenocarcinoom.

Dus in essentie, na controle voor de gemakkelijke (long/borst), heeft men een brede screening nodig om occulte kankers uit te sluiten. PET scanning is in deze situatie ook gebruikt om occulte kankers te diagnosticeren (Bataller et al, 2003).

Hoewel antistoffen zoals o.a. anti-Hu, Yo, en Ri incidenteel positief kunnen zijn (algemeen beschouwd als een screen voor neoplasma’s), is commercieel testen op antistoffen vaak van weinig diagnostische waarde. Armangue et al. (2016) vonden “Onconeuronale antilichamen kwamen voor bij 13 patiënten (11%), voornamelijk Ri/ANNA2 antilichamen, die werden gedetecteerd bij 7 van de 10 patiënten (70%) met borstkanker. ”

Onderzoeksstudies hebben auto-antilichamen tegen een groot assortiment van diverse neurale antigenen geïmpliceerd (Blaes, Fuhlhuber et al. 2005; Panzer et al, 2015; Player et al, 2015). Sabater et al. (2008) suggereerden dat antilichamen heterogeen zijn bij volwassenen, in tegenstelling tot de situatie bij kinderen met neuroblastoom. Als voorbeeld hebben incidentele patiënten CSF antilichamen tegen GABAB (DeFelipe-Mimbrera et al, 2014), en GQ1b (Zaro-Weber et al, 2008). Samenvattend zijn wij dubieus over het klinisch nut van antistoftesten bij volwassenen met opsoclonus.

Het is belangrijk om te letten op tekenen van verslechtering bij patiënten met saccadische stoornissen, omdat natuurlijk tumor gerelateerde syndromen zelden regresseren. Dit is niet 100% waar, er zijn enkele meldingen van regressie bij tumorpatiënten (Simister, 2011). Wijzelf hebben regressie gezien bij patiënten die behandeld werden voor hun kanker.

Voluntaire nystagmus verward met opsoclonus

Volwassenen, net als adolescenten, leren soms om vrijwillige nystagmus te produceren, meestal om aandacht te krijgen of misschien om een arbeidsongeschiktheidsuitkering te verkrijgen. In het algemeen vernauwt de pupil zich wanneer zij dit doen, en natuurlijk zijn er geen neurologische bevindingen.

Andere oorzaken.

Difenhydraminevergiftiging wordt soms geassocieerd met opsoclonus. (Irioka et al, 2009; Herman et al, 2005). Aangezien difenhydramine “over de toonbank” verkrijgbaar is, is dit iets om rekening mee te houden bij personen die mogelijk misbruik maken van medicatie.

Mechanisme van opsoclonus.

Opsoclonus wordt klassiek toegeschreven aan een slechte werking van de pauzecellen in de hersenstam in het middengebied. Dit is echter waarschijnlijk onjuist. De eerste aanwijzing hiervoor was een verslag van Ridley (1987) die pauzaleuronen onderzocht in autopsie-onderzoeken en opmerkte dat deze normaal waren in twee gevallen van opsoclonus geassocieerd met kleincellige kanker. Natuurlijk, 2 gevallen is nauwelijks een uitgebreide studie van opsoclonus.

Verder onderzoek heeft afwijkingen aangetoond voornamelijk in de diepe cerebellaire kernen. PET-scan studies tonen activatie in de diepe cerebellaire kernen bij opsoclonus en gewone MRI laat soms laesies zien (Helmchen et al, 2003; Boland et al, 2012; Mustafa et al, 2015). Vergelijkbare activatie in de diepe cerebellaire kernen werd gerapporteerd in een geval van Newey et al (2013). Het fastigiate oculomotorische gebied projecteert naar de burst neuronen, omnipause neuronen, en de lokale feedback loop van de hersenstam saccade generator. Het fastigiate oculomotorische gebied wordt geremd door de vermis. Aldus kan het fundamentele onderliggende probleem in opsoclonus verband houden met verminderde activering in de achterste vermale lobule VII.

Anderen hebben veranderingen gemeld in de thalamus, hypothalamus, en pons op Flair (Chen et al, 2012). Tsutsumi et al. (2009) meldden een geval met een laesie in het rechter bovenste pontine tegmentum, inclusief de superieure cerebellaire pedunkel, en suggereerden dat de laesie fastigiale verbindingen onderbrak.

Ramat e.a. (2008) meldden dat zij hun wiskundig model konden laten oscilleren door het remmende effect van pauzeneuronen te verminderen. Shaikh et al. (2008) suggereerden dat “ionkanaal disfunctie in het burst celmembraan” in de onderliggende afwijking. Hoewel dit misschien waar is, is de vraag dan wat de bron is van de ionkanaal of pauze neuron disfunctie ?

Behandeling van opsoclonus

Behandeling van opsoclonus hangt af van de oorzaak. In principe hebben we paraneoplastische, auto-immuun, infectie gerelateerde (? auto-immuun ook), en idiopathische.

Wanneer het paraneoplastisch is, is de behandeling gericht op het verwijderen van de tumor. Pogingen gedaan om te behandelen met immunosuppressiva zijn vaak niet succesvol (Hassan et al, 2008), maar er worden enkele responsen gemeld (Ohara et al, 2007)

Bij zeer jonge kinderen met opsoclonus wordt krachtig geprobeerd een mogelijke tumor te vinden en te verwijderen, evenals behandeling met krachtige immuunonderdrukkende medicatie. (Toyoshima et al, 2015). Zoals gezegd echter, bij kinderen is het neuroblastoom over het algemeen niet erg agressief, en maakt het niet veel uit of de tumor wordt weggehaald of niet, dus tot op zekere hoogte is het vinden en verwijderen van de tumor een lage opbrengst.

Wat betreft de behandeling van de auto-immuunvariant, verwacht dat immunosuppressie gedurende 5-7 jaar nodig zal zijn. Er is enig verschil over hoe dit wordt gedaan.

Pranzatelli et al. (2013) stelden behandeling voor met krachtige immuunsuppressiva zoals Rituximab, steroïden, of chemotherapie voor opsoclonus inclusief die met neuroblastomen. Dit wordt bijna nooit gedaan bij volwassenen met vergelijkbare symptomen.

Hero et al (2013) stelt dat de behandeling grotendeels bestaat uit steroïden.

Rituximab vermindert geactiveerde B-cellen gedurende 6-9 maanden en vermindert het gebruik van sterodis. Over het algemeen hebben kinderen 2-3 kuren Rituximab nodig met tussenpozen van ongeveer 6 maanden

Tate et al (2012) suggereert dat corticotropine moet worden gecombineerd met andere immunosuppressiva. Pranzatelli heeft ook gesuggereerd dat ACTH kan worden gebruikt (2012). Het lijkt er dus op dat ACTH vanaf 2017 wel redelijk is. Na behandeling voor opsoclonus geassocieerd met neuroblastoom, hebben de meesten persisterende neurologische sequelae (Krug et al, 2010; De Grandis et al, 2009)

Wilbur et al (2019) onderzochten een “korte upfront … therapie met rituximab” bij een totaal van 7 behandelde kinderen, en 8 controle patiënten. Dit was een add-on. Zij rapporteerden dat rituximab verkorting van de duur van steroïden en IVIG mogelijk maakte.

Wanneer opsoclonus post-viraal is of de tumor is verdwenen, of gewoon idiopathisch, dan is de behandeling symptomatisch. Strupp et al. (2006) merken op dat aandoeningen zoals oculaire flutter en opsoclonus “nog steeds moeilijk te behandelen zijn”. (Strupp en Brandt, 2006)

Symptomatische behandeling van opsoclonus bestaat grotendeels uit medicatie die het snelle neuronale vuren afremt. Voorbeelden zijn gabapentine, clonazepam (Paliwal et al, 2010; Bartos, 2006), en vreemd genoeg, diphenhydramine (waarvan ook wordt gemeld dat het opsoclonus veroorzaakt). Vermoedelijk kunnen benzodiazepinen of difenhydramine de symptomen ook verergeren. Wij vinden dit een beetje dubieus.

• Armangue, T., et al. (2016). “Clinical and Immunological Features of Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in the Era of Neuronal Cell Surface Antibodies.” JAMA Neurol 73(4): 417-424.
• Bartos, A. (2006). “Effectieve behandeling met hoge dosis clonazepam bij twee patiënten met opsoclonus en myoclonus: GABA-erge hypothese.” Eur Neurol 56(4): 240-242.
• Bataller L e.a. (2006). Autoantigeendiversiteit in het opsoclonus-myoclonus syndroom. Ann Neurol 2003:53:347-353
• Bhandari, H. S. (2012). “Presentatie van opsoclonus-myoclonus ataxie syndroom met glutaminezuur decarboxylase antilichamen.” BMJ Case Rep 2012.
• Biotti, D., et al. (2012). “Opsoclonus, limbische encefalitis, anti-Ma2 antilichamen en maagadenocarcinoom.” Eur J Neurol 19(12): e144-145
• Boltshauser, E., et al. (1979). “Myoclonische encefalopathie van zuigelingen of “dansende ogen syndroom”. Report of 7 cases with long-term follow-up and review of the literature (cases with and without neuroblastoma).” Helv Paediatr Acta 34(2): 119-133.
• Boland, T., et al. (2012). “Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Presenting as Opsoclonus-Myoclonus.” Neuroophthalmology 36(4): 149-152.

• Brunklaus, A., et al. (2012). “Onderzoek naar neuroblastoom bij opsoclonus-myoclonus syndroom bij kinderen.” Arch Dis Child 97(5): 461-463.
• Chen, C. L., et al. (2012). “Post-infectieuze opsoclonus en omkeerbare magnetische resonantie beeldvormingsveranderingen: een case report en review van de literatuur.” Acta Neurol Taiwan 21(2): 79-83.
• Cogan, D. G. (1954). “Ocular dysmetria; flutterlike oscillations of the eyes, and opsoclonus.” AMA Arch Ophthalmol 51(3): 318-335.
• Cogan, D. G. (1968). “Opsoclonus, body tremulousness, and benign encephalitis. Arch Ophthalmol 79(5): 545-551.
• Davidson, M., et al. (1968). “Opsoclonus and neuroblastoma.” N Engl J Med 279(17): 948.
• DeFelipe-Mimbrera, A., et al. (2014). “Opsoclonus-myoclonus syndroom en limbische encefalitis geassocieerd met GABAB receptor antilichamen in CSF.” J Neuroimmunol 272(1-2): 91-93.
• De Grandis, E., et al. (2009). “Long-term follow-up of neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome.” Neuropediatrics 40(3): 103-111.
• Ertekin, V. and H. Tan (2010). “Opsoclonus-myoclonus syndroom toe te schrijven aan hepatitis C infectie.” Pediatr Neurol 42(6): 441-442.
• Gurkas, E., et al. (2014). “Opsoclonus-myoclonus syndroom na rotavirus gastro-enteritis.” Pediatr Int 56(6): e86-87.
• Hasegawa, S., et al. (2014). “Een landelijk onderzoek naar het opsoclonus-myoclonus syndroom bij Japanse kinderen.” Brain Dev.
• Hassan, K. A., et al. (2008). “Long-term survival in paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome associated with small cell lung cancer.” J Neuroophthalmol 28(1): 27-30.
• Helmchen C, Rambold H, Sprenger A, Erdmann C, Binkofski F. Cerebellaire activatie in opsoclonus: Een fMRI studie. Neurology 2003;61:412-415
• Hermann, D. M. and C. L. Bassetti (2005). “Reversibele opsoclonus na diphenhydramine misbruik.” Eur Neurol 53(1): 46-47.
• Hero, B. and G. Schleiermacher (2013). “Update over pediatrisch opsoclonus myoclonus syndroom.” Neuropediatrics 44(6): 324-329.
• Irioka, T., et al. (2009). “Opsoclonus veroorzaakt door diphenhydramine zelfvergiftiging.” J Neuroophthalmol 29(1): 72-73.
• Klaas, J. P., et al. (2012). “Volwassen-onset opsoclonus-myoclonus syndroom.” Arch Neurol 69(12): 1598-1607.
• Klingelhoefer, L., et al. (2014). “Vanishing white matter disease presenting as opsoclonus myoclonus syndrome in childhood–a case report and review of the literature.” Pediatr Neurol 51(1): 157-164.
• Kruer, M. C., et al. (2014). “Agressief beloop bij encefalitis met opsoclonus, ataxie, chorea en toevallen: het eerste pediatrische geval van gamma-aminoboterzuur type B receptor auto-immuniteit.” JAMA Neurol 71(5): 620-623.
• Krug, P., et al. (2010). “Opsoclonus-myoclonus bij kinderen al dan niet geassocieerd met neuroblastoom.” Eur J Paediatr Neurol 14(5): 400-409.
• Kumar, A., et al. (2005). “Paraneoplastic Opsoclonus-Myoclonus Syndrome: initiële presentatie van non-Hodgkins lymfoom.” J Neurooncol 73(1): 43-45.
• Kurian, M., et al. (2010). “Opsoclonus-myoclonus syndroom in anti-N-methyl-D-aspartaat receptor encephalitis.” Arch Neurol 67(1): 118-121.
• Kuwahara, H., et al. (2013). “Oculaire flutter, gegeneraliseerde myoclonus, en truncale ataxie bij een patiënt met Graves’ ophthalmopathie.” J Neurol 260(11): 2906-2907.
• Laroumagne, S., et al. (2014). “”Dancing eye syndrome” secundair aan opsoclonus-myoclonus syndroom bij kleincellige longkanker.” Case Rep Med 2014: 545490.
• Lewis, M. A., et al. (2010). “Opsoclonus als verdacht paraneoplastisch syndroom van endometriumkanker.” Rare Tumors 2(3): e42.
• Markakis, I., et al. (2008). “Opsoclonus-myoclonus-ataxie syndroom met auto-antilichamen tegen glutaminezuur decarboxylase.” Clin Neurol Neurosurg 110(6): 619-621.
• Mitchell, W. G., et al. (2005). “Longitudinal neurodevelopmental evaluation of children with opsoclonus-ataxia.” Pediatrics 116(4): 901-907.
• Morales La Madrid, A., et al. (2012). “Opsoclonus-myoclonus en anti-Hu positieve limbische encefalitis bij een patiënt met neuroblastoom.” Pediatr Blood Cancer 58(3): 472-474.
• Mustafa, M., et al. (2015). “Postinfectious Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in a 41-Year-Old Patient-Visualizing Hyperactivation in Deep Cerebellar Nuclei by Cerebral -FDG- PET.” J Neuroimaging 25(4): 683-685.
• Newey, C. R., et al. (2013). “Radiologisch correlaat van oculaire flutter in een geval met paraneoplastische encefalitis.” J Neuroimaging 23(2): 251-253.
• Nwafor, D. C., et al. (2019). “Paraneoplastic Opsoclonus Myoclonus in a Patient with Pancreatic Adenocarcinoma.” Case Rep Neurol Med 2019: 3601026.
• Nunes, J. C., et al. (2011). “Opsoclonus-myoclonus syndroom geassocieerd met Mycoplasma pneumoniae infectie bij een oudere patiënt.” J Neurol Sci 305(1-2): 147-148.
• Ohara, S., et al. (2007). “Autopsie geval van opsoclonus-myoclonus-ataxie en cerebellair cognitief affectief syndroom geassocieerd met kleincellig carcinoom van de long.” Mov Disord 22(9): 1320-1324.
• Paliwal, V. K., et al. (2010). “Clonazepam responsive opsoclonus myoclonus syndrome: additional evidence in favour of fastigial nucleus disinhibition hypothesis?” J Neural Transm 117(5): 613-615.
• Pang, K. K., et al. (2010). “A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom.” Eur J Paediatr Neurol 14(2): 156-161.
• Panzer, J. A., et al. (2015). “Antilichamen tegen dendritische neuronale oppervlakteantigenen in het syndroom van opsoclonus myoclonus ataxie.” J Neuroimmunol 286: 86-92.
• Pike, M. (2013). “Opsoclonus-myoclonus syndroom.” Handb Clin Neurol 112: 1209-1211.
• Player, B., et al. (2015). “Pediatric Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome Associated With Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis.” Pediatr Neurol 53(5): 456-458.
• Pranzatelli MR: Opsoclonus-myoclonus syndrome. Clin Neuropharmacol 1992 Jun;15(3):186-228;
• Pranzatelli, M. R., et al. (2009). “Inzichten over chronisch-relapsing opsoclonus-myoclonus uit een pilot studie van mycofenolaat mofetil.” J Child Neurol 24(3): 316-322.
• Pranzatelli, M. R., et al. (2012). “Ofatumumab voor een rituximab-allergisch kind met chronisch-relapsing paraneoplastic opsoclonus-myoclonus.” Pediatr Blood Cancer 58(6): 988-991.
• Pranzatelli, M. R., et al. (2013). “Expressie van CXCR3 en zijn liganden CXCL9, -10 en -11 in pediatrisch opsoclonus-myoclonus syndroom.” Clin Exp Immunol 172(3): 427-436.
• Pranzatelli, M. R., et al. (2013). “CCR7-signalering in pediatrische opsoclonus-myoclonus: opgehoogde serum CCL21-expressie is steroïd-responsief.” Cytokine 64(1): 331-336.
• Ramat, S., et al. (2008). “Applying saccade models to account for oscillations. Prog Brain Res 171: 123-130.
• Ridley, A., et al. (1987). “Omnipause neurons in two cases of opsoclonus associated with oat cell carcinoma of the lung.” Brain 110 ( Pt 6): 1699-1709.
• Rossor, A. M., et al. (2014). “Opsoclonus myoclonus syndroom als gevolg van plaveiselcelcarcinoom van de slokdarm.” BMJ Case Rep 2014.
• Rothenberg, A. B., et al. (2009). “De associatie tussen neuroblastoom en het opsoclonus-myoclonus syndroom: een historisch overzicht.” Pediatr Radiol 39(7): 723-726.
• Sabater, L., et al. (2008). “Analyse van antilichamen tegen neuronale oppervlakteantigenen bij volwassen opsoclonus-myoclonus.” J Neuroimmunol 196(1-2): 188-191.
• Salazar, R., et al. (2012). “Opsoclonus als manifestatie van Hashimoto’s encephalopathie.” J Clin Neurosci 19(10): 1465-1466.
• Shaikh, A. G., et al. (2008). “Saccadic burst cell membrane dysfunction is verantwoordelijk voor saccadic oscillations. J Neuroophthalmol 28(4): 329-336.
• Simister, R. J., et al. (2011). “Opeenvolgend fluctuerend paraneoplastisch oculair flutter-opsoclonus-myoclonus syndroom en Lambert-Eaton myasthenisch syndroom bij kleincellige longkanker.” J Neurol Neurosurg Psychiatry 82(3): 344-346.
• Singhi, P., et al. (2014). “Klinisch profiel en uitkomst van kinderen met opsoclonus-myoclonus syndroom.” J Child Neurol 29(1): 58-61.
• Smith, J. L. and F. B. Walsh (1960). “Opsoclonus-ataxic conjugate movements of the eyes.” Arch Ophthalmol 64: 244-250.
• Smith, M. L., et al. (2010). “Neuropsychologische achteruitgang/verbetering bij opsoclonus myoclonus ataxie.” Neurocase 16(4): 352-357.
• Sotirchos, E. S., et al. (2011). “Opsoclonus-myoclonus syndrome and exaggerated startle response associated with small-cell lung cancer.” Mov Disord.
• Strupp, M. and T. Brandt (2006). “Pharmacological advances in the treatment of neuro-otological and eye movement disorders.” Curr Opin Neurol 19(1): 33-40.
• Tate, E. D., et al. (2012). “Active comparator-controlled, rater-blinded study of corticotropin-based immunotherapies for opsoclonus-myoclonus syndrome.” J Child Neurol 27(7): 875-884.
• Toyoshima, D., et al. (2015). “Rituximab behandeling voor recidief opsoclonus-myoclonus syndroom.” Brain Dev.
• Tsutsumi, T., et al. (2009). “Oculaire flutter geassocieerd met een laesie van het rechter bovenste pontine tegmentum.” Auris Nasus Larynx.
• Turner, H., et al. (2018). “Een case report van sinusitis sphenoideus veroorzakend opsoclonus myoclonus syndroom.” AME Case Rep 2: 47.
• Weizman, D. A. and W. L. Leong (2004). “Anti-Ri antilichaam opsoclonus-myoclonus syndroom en borstkanker: een case report en een overzicht van de literatuur.” J Surg Oncol 87(3): 143-145.
• Wilbur, C., et al. (2019). “Een upfront immunomodulatoir therapie protocol voor pediatrisch opsoclonus-myoclonus syndroom.” Pediatr Blood Cancer 66(8): e27776.
• Wong, A. (2007). “Een update over opsoclonus.” Curr Opin Neurol 20(1): 25-31.
• Yamaguchi, Y., et al. (2013). “Markante verbetering in opsoclonus en cerebellaire ataxie na de chirurgische verwijdering van een plaveiselcelcarcinoom van de thymus: een case report.” J Neurol Sci 325(1-2): 156-159.
• Yonekawa, T., et al. (2011). “Augmented startle responses in opsoclonus-myoclonus syndrome.” Brain Dev 33(4): 335-338.
• Zamecnik, J., et al. (2004). “Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome associated with malignant fibrous histiocytoma: neuropathological findings.” Cesk Patol 40(2): 63-67.
• Zangemeister, W. H., et al. (1979). “Benigne encefalitis: electro-oculografische analyse van opsoclonus.” J Neurol 222(2): 95-108.
• Zaro-Weber, O., et al. (2008). “Oculaire flutter, gegeneraliseerde myoclonus en ataxie van de romp geassocieerd met anti-GQ1b antilichamen.” Arch Neurol 65(5): 659-661.

Casus reports organized by infectious agent:

Chikungunya and dengue together

• do Rosario, M. S., et al. (2018). “Opsoclonus-myoclonus-ataxie syndroom geassocieerd met chikungunya en dengue virus co-infectie.” Int J Infect Dis 75: 11-14.

Dengue:

• Desai, S. D., et al. (2018). “Opsoclonus Myoclonus Syndroom: A Rare Manifestation of Dengue Infection in a Child.” J Pediatr Neurosci 13(4): 455-458.
• Wiwanitkit, V. (2014). “Opsoclonus-myoclonus-ataxie syndroom geassocieerd met dengue.” Parkinsonism Relat Disord.

Enterovirus

• Akiyama, K., et al. (2008). “Een volwassen geval van hand-, voet- en mondziekte veroorzaakt door enterovirus 71 vergezeld van opsoclonus myoclonica.” Tokai J Exp Clin Med 33(4): 143-145.

Hepatitis A of B

• Lee, S. U., et al. (2019). “Vestibulaire hyperreflexie en opsoclonus in Acute Hepatitis A Virus Infectie.” Cerebellum.

HIV

• Kanjanasut, N., et al. (2010). “HIV-gerelateerd opsoclonus-myoclonus-ataxiesyndroom: verslag van twee gevallen.” Clin Neurol Neurosurg 112(7): 572-574.
• Scott, K. M., et al. (2009). “Opsoclonus-myoclonus syndroom en HIV-infectie.” J Neurol Sci 284(1-2): 192-195.
• Vale, T. C., et al. (2013). “Opsoclonus-myoclonus-ataxie syndroom bij een AIDS patiënt.” Einstein (Sao Paulo) 11(4): 533-534.
• Wiersinga, W. J., et al. (2012). “Therapieresistent opsoclonus-myoclonus syndroom secundair aan HIV-1 infectie.” Clin Infect Dis 54(3): 447-448.

HPV

• McCarthy, J. E. and J. Filiano (2009). “Opsoclonus Myoclonus na humaan papilloma virus vaccin bij een pediatrische patiënt.” Parkinsonism Relat Disord 15(10): 792-794.

HSV en Zoster

• Belcastro, V., et al. (2014). “Opsoclonus-myoclonus syndroom geassocieerd met humaan herpesvirus-6 rhomboencefalitis.” J Neurol Sci 341(1-2): 165-166.
• Singh, D., et al. (2010). “Opsoclonus-myoclonus syndroom veroorzaakt door varicella-zoster virus.” Ann Indian Acad Neurol 13(3): 211-212.

Influenza

• Morita, A., et al. (2012). “Opsoclonus-myoclonus syndroom na influenza a infectie.” Intern Med 51(17): 2429-2431.

Lyme

• Gibaud, M., et al. (2019). “Opsoclonus bij een kind met neuroborreliose: Case report and review of the literature.” Arch Pediatr 26(2): 118-119.
• Peter, L., et al. (2006). “Opsoclonus-myoclonus als manifestatie van de ziekte van Lyme.” J Neurol Neurosurg Psychiatry 77(9): 1090-1091.
• Radu, R. A., et al. (2018). “Opsoclonus-Myoclonus Syndroom Geassocieerd Met West-Nijl Virus Infectie: Case Report and Review of the Literature.” Front Neurol 9: 864.
• Skeie, G. O., et al. (2007). “Opsoclonus myoclonus syndroom in twee gevallen met neuroborreliose.” Eur J Neurol 14(12): e1-2.

Bof

• Kang, B. H. en J. I. Kim (2014). “Opsoclonus-myoclonus syndroom geassocieerd met bofvirusinfectie.” J Clin Neurol 10(3): 272-275.

Mycoplasma

• Huber, B. M., et al. (2010). “Mycoplasma pneumoniae associated opsoclonus-myoclonus syndrome in three cases.” Eur J Pediatr 169(4): 441-445.

Strep

• Dassan, P., et al. (2007). “Een geval van poststreptokokken opsoclonus-myoclonus syndroom.” Mov Disord 22(10): 1490-1491.

Typhus

• D’sa, S., et al. (2012). “Opsoclonus in scrub typhus.” J Postgrad Med 58(4): 296-297.
• Ralph, R., et al. (2019). “Scrub Typhus-Assoclonus: Clinical Course and Longitudinal Outcomes in an Indian Cohort.” Ann Indian Acad Neurol 22(2): 153-158.

WNV

• Cooper, C. J. and S. Said (2014). “West nile virus encephalitis geïnduceerde opsoclonus-myoclonus syndroom.” Neurol Int 6(2): 5359.

Lees ook onze disclaimer – Terug naar Index. – Pagina laatst gewijzigd: March 4, 2021