In het sprookje van de gebroeders Grimm laat de gevangen Rapunzel haar lange haren door een torenraam naar beneden vallen zodat een prins naar boven kan klimmen en haar kan redden.
Noemd naar dit sprookje, is het Rapunzel-syndroom een uiterst zeldzame medische aandoening waarbij haren die de persoon heeft opgegeten, verstrikt raken en vast komen te zitten in de maag. Hierdoor ontstaat een trichobezoar (haarbal), die een lange staart heeft die tot in de dunne darm reikt.
Onlangs werd bij een 38-jarige vrouw een haarbal van 15 x 10 cm operatief uit haar maag verwijderd en een haarbal van 4 x 3 cm uit de bovenkant van haar dunne darm. Dit geval, gepubliceerd in het tijdschrift BMJ Case Reports, is het 89ste gepubliceerde geval van het Rapunzel-syndroom in de medische literatuur.
Net als 85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom, presenteerde de vrouw zich aan artsen met buikpijn, misselijkheid en braken. Andere symptomen van het syndroom van Rapunzel zijn een opgeblazen buik, verminderde eetlust, gewichtsverlies en constipatie of diarree. In sommige gevallen wordt de darm doorboord, wat kan leiden tot sepsis (bloedinfectie). In 4% van de gevallen trad de dood op.
Deze vrouw herstelde gelukkig voorspoedig. Maar het is onbekend waarom ze haar eigen haar (of dat van anderen) heeft opgegeten, en hoe lang. Het kan zes maanden duren voordat een haarbal zich ontwikkelt en er zijn meldingen van mensen die 12 maanden lang met de gevaarlijke symptomen van het Rapunzel-syndroom moesten omgaan voordat ze behandeling zochten.
De auteurs van de BMJ Case Reports review ontdekten dat bijna 70% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom vrouwen waren van jonger dan 20 jaar. De jongste gerapporteerde patiënten waren peuters, terwijl de oudste patiënt een 55-jarige man was.
Dacht wordt dat meer vrouwen dan mannen het Rapunzel-syndroom ontwikkelen omdat hun haarstrengen doorgaans langer zijn, en lange haren hebben meer kans om vast te komen zitten in de lagen slijmvliezen van de maag. Naarmate meer haar wordt geconsumeerd en niet kan worden verteerd, wordt de haarbal groter.
Waarom eten mensen haar?
Sommige mensen met een verstandelijke handicap en bepaalde psychiatrische stoornissen eten hun eigen haar – een gedrag dat trichofagie wordt genoemd. Deze groepen zouden een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom.
Er zijn twee specifieke psychiatrische stoornissen die mensen die hun haar opeten waarschijnlijk hebben: trichotillomanie en pica.
Mensen met trichotillomanie voelen zich gedwongen om hun haar uit te trekken, vaak tot het punt van zichtbaar haarverlies. Het komt vaak voor dat mensen dan met de verwijderde haarstrengen gaan spelen. Bijvoorbeeld het knabbelen aan de haarwortel of het sabbelen van het haar langs de lippen kan ontspannend aanvoelen.
Uit één onderzoek bleek dat 20% van de mensen met trichotillomanie zich dagelijks met deze gedragingen bezighield, waaronder het daadwerkelijk inslikken van de haren. Uit een andere studie bleek dat van 24 mensen met trichotillomanie 25% een haarbal in de maag had ontwikkeld als gevolg van het eten van het haar.
Pica komt van het Latijnse woord voor “ekster”, vanwege de ongewone eetgewoonten van de vogel. De aandoening bestaat uit het hunkeren naar en eten van niet-voedzame, niet-voedzame stoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, stof, wol, kiezelstenen en haar.
Pica wordt over het algemeen niet gediagnosticeerd bij zuigelingen of peuters omdat het sabbelen op (en per ongeluk binnenkrijgen van) niet-voedingsstoffen op deze leeftijd als vrij normaal wordt beschouwd. Het komt het meest voor bij kinderen, zwangere vrouwen en bij mensen met een verstandelijke handicap, zoals autisme.
Er zijn veel theorieën geweest om trichofagie en pica te verklaren, zoals honger tijdens hongersnood of verwaarlozing in de kindertijd, als een manier om met stress om te gaan, en een onderdeel van culturele praktijken. Bijvoorbeeld, in sommige streken van India, Afrika en de Verenigde Staten, wordt het eten van klei beschouwd als positief voor de gezondheid of spirituele voordelen te hebben.
Twee trichofagie en pica zijn aangetroffen bij mensen met ijzertekort. In sommige gevallen van het Rapunzel-syndroom is het trekken aan haren en het eten van haren gestopt nadat de persoon was behandeld voor ijzertekort of coeliakie.
Coeliakie veroorzaakt schade aan de dunne darm, wat leidt tot een slechte opname van voedingsstoffen. Haar bevat wel sporenelementen van ijzer en andere mineralen, maar het is nog onduidelijk of dit een soort biologische drang om haar te eten bevordert. Andere studies hebben aangetoond dat de blokkade veroorzaakt door de haarbal eigenlijk de hoofdoorzaak was van het ijzertekort.
Wat zijn de behandelingen?
In de meeste gevallen is een operatie nodig om de haarbal in één stuk te verwijderen. Het is ook mogelijk het haarbolletje op te lossen met chemicaliën, het met een laser in kleinere stukjes te breken of het te verwijderen via een buisje dat via de mond in de maag wordt gebracht, een zogenaamde endoscopie. Deze methoden zijn echter over het algemeen minder succesvol dan chirurgie.
Psychologische behandeling wordt aanbevolen om toekomstig dwangmatig haar eten te voorkomen. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat zij het risico kunnen lopen opnieuw het Rapunzel-syndroom te ontwikkelen.
Het betrekken van ouders en echtgenoten bij de psychologische behandeling is belangrijk, zodat zij kunnen leren hun geliefde te steunen om het gedrag te stoppen, en ook omdat de impact van het Rapunzel-syndroom ook voor hen van streek kan zijn.
Informatie en ondersteuning voor trichotillomanie en trichofagie kan worden gevonden via de TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.