Abstract
Giant cell tumor of tendon sheath is one of the most common soft tissue tumors of the hand. Deze tumoren treden meestal op in het derde of vierde decennium van het leven en presenteren zich als solitaire knobbels op een enkele digit. Momenteel is het grootste gemelde aantal laesies gevonden binnen een enkel cijfer is vijf. Hoewel ongewoon, komt reusachtige celtumor van de peesschede wel voor bij de pediatrische populatie. Hier presenteren wij een verslag van een zeldzaam geval van GCTTS bij een kind waarbij zeven laesies werden geïdentificeerd in één enkel cijfer – het grootste aantal laesies in één enkel cijfer dat tot op heden werd gerapporteerd.
1. Inleiding
Giant cell tumor of tendon sheath (GCTTS) is de tweede meest voorkomende weke delen tumor van de hand, na ganglion cyste . Deze tumor is ook bekend als gelokaliseerde tenosynoviale reusachtige celtumor. Deze tumoren werden vroeger beschreven als gelokaliseerde nodulaire synovitis, fibreus xanthoom, of gepigmenteerde villonodulaire tenosynovitis. Bovendien is GCTTS histologisch identiek aan gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS), met als enig verschil de lokalisatie van de massa’s; GCTTS is gelokaliseerd in een pees, terwijl PVNS een intra-articulaire laesie is. Typisch komt GCTTS voor in de leeftijd van 30-50 jaar en treft vrouwen tweemaal zo vaak als mannen.
Hoewel ongewoon, is GCTTS gezien in de pediatrische populatie. Een case-serie uitgevoerd door Gholve et al. toonde aan dat GCTTS in de pediatrische populatie zich op dezelfde manier gedraagt als de laesie bij volwassenen. Deze laesies zijn vaak solitair binnen een enkel cijfer, maar er zijn gevallen gemeld waarin meerdere laesies werden geïdentificeerd binnen een enkel cijfer. Momenteel is het grootste aantal laesies gemeld in een enkel cijfer was vijf . Hier presenteren we een verslag van een zeldzaam geval van GCTTS bij een kind waar zeven laesies werden geïdentificeerd binnen een enkel cijfer, de meeste gemeld tot nu toe.
Geïnformeerde toestemming werd verkregen van de voogd van de patiënt voor gedrukte en elektronische publicatie.
2. Casus Presentatie
Een 9-jarige vrouw, dominante rechterhand, presenteerde zich aan onze instelling met een eenjarige geschiedenis van pijn in de linker middelvinger en palpabele groeiende massa’s. De patiënte werd eerst geëvalueerd door haar kinderarts. Röntgenfoto’s werden gemaakt door haar kinderarts en het rapport vermeldde geen significante bevindingen. Haar medische voorgeschiedenis is significant voor hypothyreoïdie die wordt behandeld met levothyroxine. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) werd uitgevoerd om de massa’s verder te evalueren. Het onderzoek toonde meerdere hypodense massa’s en zeven identificeerbare massa’s aan, op het volar aspect van de proximale, middelste en distale phalanx van de linker middelvinger (Figuren 1(a) en 1(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
Drie maanden na het verkrijgen van de MRI werd de patiënt in de kliniek gezien voor evaluatie door de orthopedische handdienst. Lichamelijk onderzoek toonde een lichte zwelling en gevoeligheid in haar linker middelvinger; er werden echter geen gevoelsstoornissen waargenomen, en er was een snelle capillaire vulling aanwezig. Drie palpabele kleine massa’s konden worden gevoeld in het volar aspect van haar vinger. Over sommige van deze massa’s was een blauwachtige verkleuring te zien (Figuur 2). Het bewegingsbereik van haar vinger was aanzienlijk beperkt als gevolg van pijn en zwelling: 0-10 graden in het proximale interfalangeale gewricht, 0-15 graden in het distale interfalangeale gewricht, en 0-30 graden in het metacarpophalangeale gewricht. Er werden geen vergrote lymfeklieren gevonden bij lichamelijk onderzoek. De patiënt ontkende recent gewichtsverlies, koorts, koude rillingen, vermoeidheid of trauma. Besloten werd een excisiebiopsie uit te voeren om de massa’s via histologisch onderzoek te identificeren.
De patiënt onderging aanvankelijk een excisiebiopsie van twee van de massa’s die tegen elkaar aan lagen. Een definitieve diagnose kon niet worden gesteld op basis van de eerste vriescoupe. De derde massa bevond zich meer proximaal en er werd besloten deze laesie niet te excideren totdat een definitieve diagnose kon worden gesteld. Het weefsel werd opgestuurd voor verder histologisch onderzoek. Standaardsecties onthulden een cellulair proces met reuscellen en mononucleaire stromale cellen binnen een collageenachtige matrix (figuur 3(a)). Hemosiderineafzetting en clusters van xanthomateuze cellen werden ook geïdentificeerd (Figuren 3(b) en 3(c)). Deze bevindingen waren consistent met GCTTS. Twee maanden na de eerste operatie werd besloten om de resterende massa’s te verwijderen. Vijf bijkomende lobulaire massa’s werden intraoperatief geïdentificeerd en weggesneden (Figuren 4(a) en 4(b)). Permanente secties van de resterende massa’s waren consistent met GCTTS en histologisch analoog aan de vorige biopsie.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(a)
(b)
Op dit moment is de patiënte twee jaar na haar tweede operatie. Zij heeft geen pijn en kan haar linker middelvinger volledig bewegen. Haar incisies zijn goed genezen en er zijn op dit moment geen haarden van recidief geconstateerd (afbeelding 5).
3. Discussie
GCTTS is een veel voorkomende goedaardige weke delen tumor die in de hand wordt aangetroffen en zijn oorsprong vindt in het synovium van de buigschede. Zij gaan typisch door stadia van sluimering en verhoogde activiteit waardoor deze letsels plots symptomatisch of merkbaar worden. Hoewel ze meestal voorkomen in de hand en de vingers, kunnen deze tumoren ook voorkomen in grotere gewrichten zoals de voeten, enkels, knieën en elleboog. In de hand komen zij meestal voor naast het distale interfalangeale gewricht van de wijsvinger of de lange vinger.
Met recidiefpercentages gemeld tot 45%, moet zorgvuldig aandacht worden besteed aan het excideren van deze tumoren. Een systematische review studie uitgevoerd door Fotiadis et al. onderzocht mogelijke risicofactoren voor recidief. Zij stelden dat een slechte chirurgische techniek met onvolledige excisie het risico van recidief verhoogt. De auteurs stelden vast dat zorgvuldige dissectie en excisie met vergrotingsapparatuur resulteerden in het laagste recidiefpercentage. Bijkomende risicofactoren voor recidief waren de lokalisatie in het distale interfalangeale gewricht van de vinger, ossale drukerosie, mitotische activiteit op histologie, nabijheid van een artritisch gewricht, gen nm 23, en Al-Qattan type II tumoren.
In 2001 beschreef Al-Qattan een classificatiesysteem voor GCTTS. De classificatiesystemen werden macroscopisch verdeeld in twee hoofdtypen, tumor met of zonder een enkele pseudocapsule . De patiënt in deze studie had zeven discrete laesies binnen één digit. Volgens deze studie, is onze patiënt geclassificeerd als hebbende een Type IIC tumor, dat is multicentrisch type met afzonderlijke discrete laesies in hetzelfde cijfer. Type II tumoren, die niet omgeven zijn door één pseudocapsule, bleken een recidiefpercentage van 38% te hebben. In ons geval heeft onze patiënt momenteel geen recidief gehad met één jaar follow-up.
Onze zaak vertegenwoordigt ook het grootste aantal gedocumenteerde discrete GCTTS laesies in een enkel cijfer in de huidige literatuur. Singh et al. meldden een geval bij een volwassene met vijf laesies in één enkel cijfer. Die patiënt had een volledige excisie van de laesie en geen recidieven. In de studie van Al-Qattan werd bij één patiënt een Type IIC classificatie gevonden met een geschiedenis van recidief.
In 2007 publiceerden Gholve et al. de grootste case series van GCTTS in de pediatrische populatie. De onderzoekers stelden vast dat het recidiefpercentage in hun retrospectieve review van 29 kinderen 0% bedroeg. Hoewel de gemiddelde follow-up vier jaar was, stellen zij dat zorgvuldige dissectie met vergrotingsapparatuur kan helpen bij het verlagen van de recidiefkans. Andere studies hebben soortgelijke aanbevelingen gedaan om recidieven van GCTTS te voorkomen.
Concluderend, onze casus vertegenwoordigt een zeldzaam geval van GCTTS bij een kind met zeven laesies gevonden binnen één enkel cijfer. Voor zover wij weten, is dit het eerste geval waarbij meer dan vijf solitaire laesies werden gevonden binnen een enkel cijfer. Bovendien werden deze laesies gevonden bij een kind, wat nog minder typisch is. Vanwege het relatief hoge recidiefpercentage van deze tumoren, vooral die met meerdere solitaire laesies, wordt volledige en zorgvuldige resectie van deze tumoren met vergrotingsapparatuur aanbevolen.
Competing Interests
De auteurs verklaren dat zij geen concurrerende belangen hebben.