Modern management of systolic anterior motion of the mitral valve

Abstract

Systolic anterior motion (SAM) van de mitralisklep (MV) kan een levensbedreigende aandoening zijn. SAM kan resulteren in ernstige linker ventrikel outflow tract obstructie en/of mitralis regurgitatie en is geassocieerd met een tot 20% risico op plotse dood (wat aanzienlijk lager is bij hypertrofische cardiomyopathie (HCM)). De mechanismen van SAM zijn complex en hangen af van de functionele status van de hartkamer. SAM kan voorkomen in de normale populatie, maar wordt meestal waargenomen bij patiënten met HCM of na MV-reparatie. Echocardiografie (2D, 3D en stress) heeft een centrale diagnostische rol omdat de toepassing van echocardiografische SAM-voorspellers de integratie van preventietechnieken tijdens chirurgie en postoperatieve SAM-beoordeling mogelijk maakt. Cardiale magnetische resonantie beeldvorming speelt een speciale rol bij het begrijpen van de dynamische aard van SAM, met name in anatomisch atypische harten (waaronder HCM). In dit artikel wordt beschreven wat de clinicus moet weten over SAM, variërend van pathofysiologische mechanismen en beeldvormingsmodaliteiten tot conservatieve (medische) en chirurgische benaderingen en hun respectievelijke uitkomsten. Er wordt een stapsgewijze benadering aanbevolen die bestaat uit medische therapie, gevolgd door agressieve volumebelasting en beta-adrenoceptorblokkade. Chirurgie is de laatste optie. De juiste keuze van chirurgische techniek vereist inzicht in het anatomische substraat van SAM.

INLEIDING

Systolische anterieure beweging (SAM) beschrijft de dynamische beweging van de mitralisklep (MV) tijdens de systole anterieur in de richting van het linker ventrikel uitstroomkanaal (LVOT). SAM werd voor het eerst gedocumenteerd door Termini et al. drie decennia geleden en werd aanvankelijk beschouwd als specifiek voor hypertrofische cardiomyopathie (HCM), maar wordt nu erkend als voorkomend in elke omgeving die de complexe dynamische anatomie van de linkerventrikel verandert. Hoewel vroege rapporten vaststelden dat LVOT obstructie (LVOTO) in alle gevallen van SAM voorkomt, wordt nu begrepen dat de presentatie kan variëren van klinisch stille ziekte tot ernstige LVOTO met geassocieerde hemodynamische compromissen.

Om SAM accuraat aan te pakken, is het noodzakelijk om de ernst ervan te karakteriseren en de anatomische basis te begrijpen. Vervolgens kan een stapsgewijs beheersprotocol worden gestart, variërend van een conservatieve aanpak van ventriculaire belasting, vasoconstrictie en beta-adrenoceptorblokkade tot definitieve chirurgische correctie. De chirurgische behandeling van SAM kan bestaan uit één enkele ingreep of kan deel uitmaken van een bredere interventie van ventriculaire remodellering die de verwijdering van een subaortamembraan bij subaortastenose of septale myectomie bij HCM kan omvatten. SAM kan ook worden geminimaliseerd door profylactische maatregelen tijdens MV-reparatiechirurgie door de identificatie van patiënten met een hoog risico op basis van echocardiografische factoren.

Hier bespreken we SAM in verschillende klinische contexten en bespreken we de etiologie en pathofysiologie ervan. We beschrijven de risicobeoordeling en echocardiografische karakterisering. We bespreken de behandeling van elke oorzaak: HCM, postoperatieve SAM en medische oorzaken van SAM. We verdelen onze bespreking in twee brede gebieden: SAM secundair aan HCM en andere oorzaken.

SYSTOLIC ANTERIOR MOTION NOT DUE TO HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

The incidence of systolic anterior motion

Data from the Framingham Study demonstrate that SAM is rarely seen in unoperated myxomatous MV disease regardless of the leaflet size. Bijgevolg werd het verschijnen van SAM na MV reparatie beschouwd als een iatrogeen effect. Na de eerste beschrijving van SAM als complicatie van MV reparatie door Termini et al. , meldden vele onderzoekers dat de postoperatieve incidentie varieerde tussen 1 en 16% van de mitralis chirurgiepatiënten. Grote verslagen van follow-up op middellange tot lange termijn geven aan dat SAM een relatief zeldzame oorzaak van late mislukking is, die tussen 2 en 7% van de patiënten voorkomt.

Patho-anatomische mechanismen van systolische anterieure beweging

Het MV bestaat uit de anterieure en posterieure leaflets, de annulus en het subvalvulaire apparaat van de papillaire spieren en chordae tendinae. De functie van het MV hangt af van deze structuren, maar ook van de algemene structuur en de contractiliteit van de linkerventrikel (LV). Veranderingen in om het even welk element van deze functionele eenheid kunnen een predisponeren tot of een neerslag zijn van SAM. Deze worden hieronder in detail besproken en zijn samengevat in Fig. 1.

De rol van de mitralisbladeren

Een verstoring van de dynamische eenheid van de mitralis annulus en de MV-bladderen kan predisponeren voor SAM. Overmatig weefsel van de anterieure of posterieure leaflets kan tot SAM leiden omdat zij een groot oppervlak vormen waarop luchtweerstandskrachten werken (als gevolg van de hoge bloedstroom door de LVOT), waardoor het MV naar voren en naar de LV wordt getrokken. Zij kunnen er ook toe leiden dat het MV coaptatiepunt zich anterieur naar de LVOT verplaatst. Elke anatomische of chirurgische verplaatsing van het MV naar voren zal de krachten vergroten die het MV naar voren trekken en die SAM kunnen veroorzaken. Hoe dergelijke kenmerken feitelijk in SAM resulteren is niet volledig begrepen. Men dacht dat het Venturi-effect (de vloeistofdrukverlaging op plaatsen van stenose, noodzakelijkerwijs als gevolg van de noodzaak om de stroomsnelheid te verhogen) alleen SAM kon verklaren door middel van een mitralis-aortahoek van <15°. Anatomische studies hebben echter in sommige gevallen van SAM een mitralis-aortahoek van dichter bij 21° aangetoond, hetgeen suggereert dat andere factoren een rol spelen bij de pathogenese ervan. Ook wordt gedacht dat luchtweerstand een rol speelt. Charls stelde voor dat het Venturi-effect het MV naar boven kan brengen en dat luchtweerstandskrachten het MV naar voren kunnen verplaatsen, waardoor een synergetisch mechanisme ontstaat dat tot SAM leidt. Experimentele studies zijn nodig om deze hypothese te beoordelen.

He et al. stelden voor dat verlenging van de voorste leaflet een mechanisme voor SAM zou kunnen zijn en dit wordt ondersteund door echocardiografisch bewijs, waaruit blijkt dat de hoogte van de voorste mitralis leaflet (AML) een belangrijke voorspeller van SAM is. Verlenging van de MV-lamellen kan pathologisch zijn of het gevolg zijn van chirurgische correctie. Dit bewijsmateriaal vormt de grondgedachte voor de anterieure valvuloplastie als chirurgische techniek om SAM aan te pakken. Veranderingen in de hoogte van de achterste flapbladen zijn ook belangrijk geacht omdat ze resulteren in een voorwaartse verschuiving van het coaptatiepunt dichter naar de basis van de voorste flapblad, wat SAM in de hand werkt. Dit ondersteunt de rol van de sliding posterior leaflet plasty techniek om het coaptatiepunt posterieur te verplaatsen als behandeling voor SAM. De verhouding tussen de anterieure en posterieure leaflets is ook belangrijk, aangezien een lengteverhouding tussen de anterieure en posterieure leaflet <1,3 een risicofactor is voor SAM. Carpentier en collega’s stelden dat de essentiële oorzaak van SAM een teveel aan weefsel ten opzichte van de annulus is. Om dit bij MV reparatie te voorkomen, heeft hij een aantal principes voorgesteld. Deze worden uiteengezet in een later deel over preventie van SAM tijdens MV reparatie.

De rol van de mitralis annulus

Recente dierlijke en klinische studies associëren het inbrengen van starre/semirigide mitralisringen met de verstoring van de anterieure mitralis annulus dynamiek. Patiënten met mitralisringen kunnen een grove verstoring van de LVOT-functie vertonen op cardiale magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), en er zijn steeds meer aanwijzingen dat de verstoring van de dynamica van de mitralisannulus en de aortawortel de belangrijkste oorzaak is van SAM na MV-reparatie met gebruikmaking van bladderresectie en stijve ringen (onafhankelijk van de bladdergrootte). Dit wordt ondersteund door bewijsmateriaal uit een grote reeks patiënten die MV annuloplastie ondergingen met grote inspanningen om de normale annulaire dynamica te behouden. De proefpersonen kregen geen bladderresectie en geen oversized ringen, en vertoonden als gevolg daarvan een succesvolle postoperatieve mitrale dynamiek. SAM wordt normaal voorkomen door de vroege systolische expansie van de aortawortel en de afvlakking van de aorto-mitrale hoek waardoor de voorste mitralis annulus naar boven en naar achteren in de linkerboezem wordt geduwd. Bovendien wordt door het steiler worden van de zadelvorm van de annulus ook het midden van de voorste flap naar boven en uit de LVOT verplaatst.

Annulaire ondermaat is ook een risicofactor voor SAM omdat het uitpuilen van het flapweefsel in de hand werkt. Dit kan gebeuren wanneer een te kleine annuloplastie ring wordt ingebracht, of wanneer een verkeerd ingeschatte posterieure quadrangulaire resectie een te groot deel van de annulaire omtrek overbodig maakt. De grootte van de annuloplastie-ring moet worden afgestemd op het risico van SAM, waarbij grote ringen worden gebruikt bij patiënten met een hoog risico op SAM. Het gebruik van kleine ringen wordt in verband gebracht met postoperatieve SAM, en hun verwijdering kan SAM oplossen. Elke vermindering van de annulaire omtrek vermindert de mitralis-aortahoek, wat het risico op SAM verhoogt.

De rol van het subvalvulaire apparaat

Het subvalvulaire apparaat kan de positie van de coaptatiezone ten opzichte van het septum veranderen, en dit kan in SAM resulteren. Er zijn steeds meer aanwijzingen dat SAM geassocieerd is met chordale anomalieën zoals rek en knikken. Chirurgische ingrepen aan de chorda met inbegrip van transectie, translocatie en reïmplantatie kunnen resulteren in SAM. SAM van de chordae zelf kan ook voorkomen bij patiënten die zich melden voor echocardiografie in verband met een hartziekte of bij afwezigheid van een bekende hartafwijking. Het is niet bekend wat deze ‘geïsoleerde chorda SAM’ veroorzaakt, aangezien de kenmerken van de patiënt niet verschillen tussen patiënten die zich voor echocardiografie melden met bekende hartafwijkingen.

De papillairspieren zijn van bijzonder belang bij asymmetrische ventriculaire hypertrofie, waarbij anterior en mediale verplaatsing van de papillairspieren de SAM aanzienlijk beïnvloedt. De functie van de papillaire spieren beïnvloedt ook SAM, aangezien is aangetoond dat pacing van de papillaire spieren (door plaatsing in de laterale wand van de LV) SAM opheft. Ondanks het belang van de structurele veranderingen van de hartkamer, het hartvlies en het subvalvulaire apparaat in HCM, bestaat de capaciteit van SAM altijd in de normale hartkamer, zoals aangetoond door in vitro stromingsdynamica studies. Dit is het gevolg van stroomsnelheden die het MV naar het LV slepen, hoewel zij op zichzelf onvoldoende kunnen zijn om SAM te induceren.

De rol van ventriculaire morfologische veranderingen

Zowel verworven hypertrofie als HCM kunnen SAM tot gevolg hebben. Ongeveer 1% van de gevallen van SAM kan ook ontstaan in de context van een hypertrofisch ventrikel als gevolg van de in Fig. 1 genoemde factoren. Hiertoe behoren verlengde chordae en een kleine, hyperdynamische LV-holte. Deze mechanismen lijken te verschillen van die welke bij HCM worden waargenomen, waar een prominent septum en abnormale MV anatomie een belangrijke rol spelen. De aanwezigheid van een ‘uitpuilend’ subaortisch septum is ook een belangrijke risicofactor voor SAM na MV reparatie. SAM piekt aan het einde van de systole in niet-HCM hypertrofe ventrikels, maar piekt op ongeveer tweederde van de weg door systole in HCM . De aanwezigheid van SAM in hypertensie kan het beheer veranderen, aangezien vasodilatoren SAM en LVOT kunnen verergeren.

De functie van de LV moet in aanmerking worden genomen bij de beoordeling van SAM omdat dit een resultaat is van complexe geometrische interactie tussen klepcomponenten die aanzienlijke venturi- en sleepkrachten vereisen. Dit houdt in dat SAM misschien niet zichtbaar is als de LV slecht samentrekt. Soms kan SAM laat na de operatie ontstaan, wanneer de LV-functie voldoende herstelt om SAM te induceren.

Rare oorzaken van systolische anterieure beweging

SAM is gedocumenteerd als onderdeel van complexe congenitale anomalieën met subaortale stenose, een gespleten AML en een accessoire papillaire spier die met succes door chirurgie werd behandeld. Andere zeldzame aangeboren oorzaken van SAM zijn transpositie van de grote slagaders, waarbij myocardiale disfunctie chirurgische correctie onmogelijk kan maken en zorgvuldige medische behandeling vereist.

Post-AVR SAM moet worden beschouwd in de context van reeds bestaande aortastenose, waarbij verhoogde bloedsnelheid in de LVOT weerstand veroorzaakt op de AML en resulteert in SAM. Dit wordt nog verergerd door de hypertrofische, kleinere LV-caviteit die vaak bij dergelijke patiënten wordt aangetroffen. Na de operatie kunnen verminderingen van de afterload ertoe leiden dat het MV zich dichter naar de LVOT beweegt. Post-AVR SAM in de context van aorta-insufficiëntie is ongewoon omdat de LV meestal gedilateerd is, waardoor het risico op SAM minimaal is, aangezien de afstand tussen de LVOT en het MV hierdoor groter wordt en er bij deze patiënten vaak een compensatoire hypervolaemie optreedt.

In ∼2% van de patiënten met Takotsubo cardiomyopathie kunnen SAM en LVOTO de presenterende kenmerken zijn. De mechanismen die dit bewerkstelligen zijn niet gedefinieerd, maar omvatten een vermindering van het LV-volume en het effect van mid- en distale LV-dyskinesie, en compensatoire basale hyperkinesie.

SAM is ook waargenomen als een manifestatie van afstoting van een cardiale allotransplantaat, die verdwijnt nadat de afstoting is behandeld. SAM kan ook optreden als gevolg van de aanwezigheid van pericardiale hechtingen die worden gebruikt bij minimaal invasieve chirurgie.

Medische oorzaken van systolische anterieure beweging

Er zijn een aantal medische oorzaken van SAM, waaronder diabetes mellitus, myocardinfarct (MI), hypertensie (hierboven besproken), tijdens dobutamine-stressechocardiografie (DSE) en algehele anesthesie.

Diabetes mellitus

Het mechanisme van SAM bij diabetici is complex, aangezien er vaak sprake is van meerdere andere gelijktijdige cardiale pathologieën die resulteren in myocardischemie en hypertrofie. Niettemin kan er een specifiek mechanisme zijn, zoals wordt gesuggereerd door studies van beta-adrenoceptorstimulatie bij diabetici en controlepersonen. Na stimulatie van de bèta-adrenoceptor door intraveneuze infusie van isoproterenol werd bij 65% van de diabetici een echocardiografisch beeld van SAM verkregen, tegen 9% bij de controlegroep. Er kan sprake zijn van een verhoogde gevoeligheid van de bèta-adrenoceptor, die een hyperdynamische toestand medieert. In de context van LV hypertrofie, resulteert dit in SAM.

Dobutamine stress echocardiografie

SAM kan naar voren komen tijdens dobutamine stress testen . Dit wordt voorspeld door het concept van MV reserve, dat stelt dat SAM optreedt wanneer de fysiologische toestand van de circulatie patho-anatomische kenmerken van het MV bevordert of toelaat om tot SAM te leiden. De fysiologische toestand resulteert in een “ontmaskering” van anatomische kenmerken die SAM uitlokken via het MV en zijn apparaat.

Post-myocardinfarct

SAM wordt soms waargenomen na MI. Men denkt dat dit te wijten is aan veranderingen in de LV geometrie, veroorzaakt door de oppositie van hypokinetische en hyperkinetische gebieden na een acuut MI. Hierdoor wordt de LVOT kleiner en wordt SAM bevorderd. Therapie met inotrope en vasodilaterende middelen die gewoonlijk bij cardiogene shock worden gebruikt, kan SAM verergeren en verdere LVOTO veroorzaken. Deze patiënten moeten zorgvuldig worden behandeld met beta-adrenoceptor blokkade.

Systolische anterieure beweging tijdens algemene anesthesie

SAM kan zelden voorkomen bij patiënten zonder cardiale pathologie die algemene anesthesie ondergaan . Absolute hypovolemie of het vaatverwijdende effect van anesthesiemiddelen kan tot ondervulling van de LV leiden, waardoor de LVOT kleiner wordt en er een hyperdynamische LV ontstaat. Door ondervulling van de LV verandert ook de geometrie van het ventrikel, waardoor de papillairspieren relatief anterieur en naar binnen worden verplaatst. De hyperdynamische toestand verhoogt de snelheid van het afvoerkanaal, waardoor de trekkrachten op het MV toenemen en LVOTO ontstaat. Dit moet onder controle worden gehouden door volumebelasting, perifere vasoconstrictie en beta-adrenoceptorblokkade.

Imaging modaliteiten en risicobeoordeling van systolische anterieure beweging

De risicobeoordeling van SAM met behulp van imaging modaliteiten blijft zich ontwikkelen, maar is afhankelijk van zorgvuldige echocardiografie, die altijd moet worden uitgevoerd op een volle, gesloten ventrikel (dat wil zeggen, zonder cardiopulmonaire bypassondersteuning). Traditionele tweedimensionale echocardiografie is nuttig om de aanwezigheid van SAM te bevestigen en de gradiënt van de LVOT te beoordelen. Het kan wijzen op een duidelijke, grof-anatomische oorzaak. Trans-oesofageale echocardiografie (TOE) levert duidelijkere beelden op die nader onderzoek van het anatomische substraat mogelijk maken. Voor de meeste patiënten zal TOE voldoende detail verschaffen om een beslissing te nemen over het relatieve belang van SAM in een eventuele LVOTO of mitralis regurgitatie (MR). Dit is de eerste stap in het formuleren van een beheersplan. Voor mensen met een complexe anatomie is MRI de beste beeldvormingsmodaliteit om te beslissen over de relatieve bijdrage van een van een aantal mogelijke anatomische oorzaken van SAM, waaronder afwijkingen van de leaflet, chordae en septum. Driedimensionele echocardiografie maakt ook een gedetailleerde beoordeling van de anatomie van SAM mogelijk. Het heeft ook het voordeel de dynamische bijdrage van deze componenten in verschillende fasen van de hartcyclus te beoordelen.

Guarise et al. vergeleken het vermogen van echocardiografie en cardiale MRI bij de beoordeling van SAM bij opeenvolgende patiënten bij wie SAM was gediagnosticeerd. Zij vonden dat MRI gevoeliger was dan echocardiografie bij het vaststellen van de aanwezigheid van SAM, maar dat beide modaliteiten even goed in staat waren om de plaats van de ziekte vast te stellen. De auteurs concluderen dat MRI superieur is in zijn objectiviteit, het beoordelen van de functionele implicaties van SAM en het beoordelen van vroege, subtiele gevolgen van SAM zoals secundaire mitrale regurgitatie zichtbaar door een linker atriale jet.

Er zijn een aantal structurele en geometrische factoren voor SAM die moeten worden beoordeeld (Fig. 1). De belangrijkste zijn de verhouding tussen de anterieure en posterieure bladhoogte, de annulaire omtrek en de afstand tussen het coaptatiepunt en het septum. Elke SAM in rust moet worden gekarakteriseerd en gedocumenteerd, met inbegrip van de LVOT gradiënt. Een algemene beoordeling van het ventrikel moet worden gemaakt met inbegrip van wanddiktes, septale kenmerken, LVOT grootte en eventuele hypokinetische gebieden.

Zoals eerder beschreven treedt het fenomeen SAM op wanneer een permissieve fysiologische toestand ontstaat in een anatomisch vatbaar hart. Dit impliceert dat het MV een adaptieve reserve heeft die SAM voorkomt bij veranderde fysiologische condities; SAM is daarom het meest waarschijnlijk wanneer een anatomisch vatbaar ventrikel fysiologische veranderingen ondergaat die SAM bevorderen – het mitraleserve principe. Een manier om de ernst van SAM te testen is dan ook het uitvoeren van “provocatie”-testen door de fysiologische toestand te veranderen. De meest gebruikelijke omgeving voor deze aanpak is perioperatief TOE tijdens MV reparatie. SAM kan aanwezig zijn bij een patiënt na een MV reparatie, maar de functionele gevolgen kunnen niet duidelijk zijn. Is het waarschijnlijk dat SAM zal resulteren in een klinisch significante LVOTO en/of mitralis regurgitatie? Er zijn twee benaderingen om SAM op deze manier te testen: ten eerste kunnen conservatieve benaderingen worden gebruikt om te proberen SAM te verbeteren of te elimineren. Dit omvat volumebelasting, stopzetten van inotropes en beta-adrenoreceptorblokkade (Fig. 2). Als SAM is opgeheven, is het waarschijnlijk dat het klinisch stil is of reageert op medische therapie. De tweede benadering bestaat erin te trachten een permissieve fysiologische toestand te scheppen en de ernstigste mate van SAM te karakteriseren die zich waarschijnlijk onder de “slechtste” fysiologische omstandigheden zal ontwikkelen. Daartoe wordt nitroglycerine toegediend en worden gedurende ∼15 min snelle ventriculaire pacing toegediend. De LVOT-gradiënt wordt dan beoordeeld, en indien een significante gradiënt ontstaat, is een chirurgische correctie gerechtvaardigd. Indien dit niet het geval is, kan er veilig van worden uitgegaan dat de patiënt waarschijnlijk geen ernstige LVOT en SAM zal ontwikkelen, zelfs niet onder de meest uitdagende fysiologische omstandigheden. SAM kan zich tijdens stress-echocardiografie ontwikkelen. Tot de stressprikkels behoren korte inspanningstests en het gebruik van DSE. In een onderzoek bij 100 opeenvolgende patiënten die DSE ondergingen, stelden Meimoun et al. vast dat bij 23% van de patiënten die zich voor DSE meldden tijdens de beoordeling van myocardischemie, SAM optrad wanneer zij gestrest waren. Deze patiënten vertoonden specifieke anatomische kenmerken, waaronder een kleinere mitralis-aortahoek, een kleinere septum-aortahoek, een grotere lengte van de posterior mitralis leaflet (PML) en een kleinere LV. De aanwezigheid van SAM was niet gecorreleerd met het vinden van myocardiale ischemie of hypotensieve respons, en de auteurs concluderen dat de aanwezigheid van SAM niet indicatief is voor een verhoogde klinische ernst.

Een belangrijke rol voor beeldvorming is het beoordelen van de uitkomsten van MV-reparatie. SAM kan ontstaan in een operatief herstelde klep, zelfs als deze daarvoor niet bestond. Freeman et al. evalueerden het vermogen van echocardiografie om SAM te identificeren en te karakteriseren in een populatie van patiënten die MV reparatie ondergingen. Zij melden een incidentie tot 9% van SAM bij patiënten die een TOE na MV-reparatie ondergingen. Het is duidelijk dat dit varieert met het patiëntencohort, de chirurgische benadering en de chirurgische ervaring. Dit rapport geeft ook aan dat de trans-oesofageale echocardiogrammen onmiddellijk na de operatie en de transthoracale echocardiogrammen vóór het ontslag aanzienlijk kunnen verschillen.

Echocardiografie is ook een krachtig instrument om SAM-patronen te karakteriseren. Echter, wanneer meerdere componenten samenwerken om SAM te produceren, heeft driedimensionale echocardiografie aangetoond een opkomende rol te spelen in het mogelijk maken van de visualisatie en onderzoek van SAM van complexe etiologie , hoewel deze technologie is niet algemeen beschikbaar op dit moment. Voorlopige studies geven ook aan dat het gebruik van weefsel-Doppler SAM nauwkeurig kan identificeren, en de noodzaak van verder onderzoek kan verminderen .

Samenvattend heeft echocardiografie een centrale rol in het opsporen van SAM en in het karakteriseren van de anatomische kenmerken van het MV. Als er veel risicofactoren zijn (Fig. 1), dan moet een preventieve reparatie worden uitgevoerd. Als SAM zich na de reparatie ontwikkelt, zullen veranderingen in de fysiologische toestand de chirurgische besluitvorming sturen.

Het beheer van systolische anterieure beweging

Het juiste beheer van SAM hangt af van twee factoren: de anatomische laesie die verantwoordelijk is en de mate van ernst, die ook verband houdt met de respons van conservatieve therapie. Hier bespreken wij de behandeling per laesie, en vervolgens preventieve strategieën voor degenen die MV reparatie ondergaan. Tenslotte beschrijven we een algemene strategie en de anatomische principes van de belangrijkste technieken die gebruikt worden om SAM te voorkomen of chirurgisch te herstellen. Deze technieken zijn in detail beschreven in Tabel 1 en in Fig. 3.

Wat is de rol van medische therapie?

Brown et al. beoordeelden de effectiviteit van medische therapie in alle 174 gevallen van SAM die zich voordeden in een cohort van 2076 patiënten (8,4%). Zij melden dat behandeling met beta-adrenoceptorblokkade, volumebelasting en fenylefrine voldoende was om SAM bij de overgrote meerderheid van de patiënten te corrigeren en dat slechts vier patiënten wegens SAM opnieuw moesten worden geopereerd, en dat bij late follow-up SAM bij slechts 17 patiënten bleef bestaan. Deze resultaten suggereren dat medische therapie alleen voldoende kan zijn voor milde SAM, maar dat chirurgische therapie de definitieve therapie blijft voor ernstige SAM.

Een systematische benadering voor de behandeling van intraoperatieve SAM na een MV-reparatie is voorgesteld door Crescenzi et al. Zij stellen een logische stapsgewijze benadering voor, bestaande uit eerst conservatieve behandeling. Dit begint met het staken van de inotropes en de intravasculaire volume-expansie (stap 1). Indien dit faalt, wordt een beta-adrenoceptorblokkade ingesteld en wordt de aorta gedurende 30 s manueel samengedrukt (stap 2) (fig. 2). Als SAM aanhoudt, wordt een chirurgische reparatie geprobeerd. In totaal 9,8% van de patiënten in hun serie van 608 patiënten had SAM, en <1% van de patiënten had persisterende SAM waarvoor heroperatie nodig was.

Hoewel de uitkomsten van patiënten met matige SAM die medisch worden behandeld even goed zijn als diegenen die geen medische behandeling voor SAM nodig hadden, is niet duidelijk. Sorrell et al. hebben de middellange- tot langetermijnuitkomsten beschreven van patiënten met voorbijgaande MR en SAM die medisch werden behandeld. Zij toonden aan dat het weliswaar mogelijk is om zelfs matige of ernstige MR en SAM op te heffen, maar dat het de mate van voorbijgaande MR is die de patiënten stratificeert. Degenen met matige of ernstige SAM hebben een grotere kans om later opnieuw geopereerd te moeten worden of andere complicaties te ontwikkelen. Daarom kan medische therapie alleen onvoldoende zijn, ook al worden de MR en SAM afdoende verwijderd, aangezien deze kunnen wijzen op een onderliggende pathologie.

Voorkomen van systolische anterieure beweging met technieken die zich richten op de leaflet

Shah et al. gebruikten TOE om een hoge AML en een kleine annulus te identificeren als kenmerkend voor patiënten met SAM. Bovendien bleken de afmetingen van de AML en de annulus bij patiënten met SAM duidelijk niet op elkaar te zijn afgestemd. Zij stelden daarom voor dat bij de keuze van de grootte van de ringvormige ring rekening moet worden gehouden met de hoogte van de AML en dat de hoogte van de AML de belangrijkste determinant van SAM was. Dit werk ondersteunt het gebruik van anterieure valvuloplastie, een elliptische excisie van de AML, om SAM te voorkomen. Wil anterieure valvuloplastie effectief zijn, dan is het belangrijk dat de AML-afmetingen goed worden beoordeeld. Preoperatief wordt de hoogte van de AML (de afstand van de voorste annulus tot de ruwe zone) beoordeeld met TOE en vervolgens wordt de oppervlakte van de AML gemeten nadat het MV intra-operatief is geëxcideerd. De maximale grootte van de elliptische excisie kan dan worden berekend om de AML-hoogte en -oppervlakte adequaat te verminderen. Deze excisieplaats wordt dan gesloten met dubbellaags prolene hechtingen, waarna de MV reparatie verder gaat zoals normaal. De grootte van de annuloplastie ring moet worden gekozen op basis van het verkleinde AML gebied. Quigley et al. rapporteerden de resultaten van deze techniek bij 47 patiënten, en toonden aan dat er geen postoperatieve SAM was. Quigley et al. toonden ook een significante vermindering aan van de anterior:PML ratio en van de afstand tussen het coaptatiepunt en de annulus. Grossi et al. toonden aan dat door anterieure annuloplastie toe te passen bij patiënten met een hoog risico op SAM, het optreden daarvan verminderde van 9,1 tot 3,4%. De vermindering van de AML hoogte door ellipsoïde excisie, met herpositionering van de belangrijkste basale koorden, is door Raney et al. beschreven als de Pomeroy procedure.

Lee et al. gebruikten TOE bij 14 patiënten pre- en post-SAM correcties die SAM ontwikkelden na-MV reparatie. Zij toonden aan dat tijdens SAM een grote PML kon resulteren in een relatief meer anterieure coaptatielijn en gebruikten dit om te suggereren dat de posterieure leaflet sliding plasty SAM kon elimineren. Deze techniek werd in 1988 ontwikkeld door Carpentier en vermindert de hoogte van de posterieure leaflet . Het middelste posterieure segment is het meest betrokken en indien bevestigd door intraoperatieve inspectie en TOE, wordt een sliding plasty uitgevoerd. De overtollige leaflet wordt door driehoekige resectie van de PML weggesneden en de restanten van de posterieure leaflet worden losgemaakt van de annulus.

De annuloplastiering wordt dan geplaatst en de posterieure leaflet kan worden gereconstrueerd met behulp van doorlopende hechtingen. Bij een gewijzigde techniek wordt de driehoekige resectie niet uitgevoerd, wat tijd bespaart. Het overtollige weefsel aan de basis van de PML wordt meegenomen om de annuloplastiering te verstevigen.

Rapporten over de resultaten van de sliding leaflet techniek laten SAM-percentages tussen 0 en 2% zien. Wanneer de sliding leaflet techniek onvoldoende is om SAM op te heffen, hebben George en Gillinov een techniek beschreven om met het overblijvende overtollige weefsel af te rekenen door het overtollige weefsel van de mitralis met een pledget vast te binden. Zij gebruikten deze techniek bij vier patiënten bij wie de sliding plasty niet voldoende was om SAM op te heffen. Gillinov en Cosgrove presenteerden een gewijzigde sliding plasty die de driehoekige resectie elimineert. In plaats daarvan wordt het overtollige PML-weefsel in de annulus gebracht met diepe beten die de hoogte van de leaflet verminderen en de annulus ondersteunen.

Een alternatieve methode om SAM te voorkomen waarbij de leaflets betrokken zijn, is de edge-to-edge, of Alfieri stitch techniek . Mascagni et al. gebruikten de Alfieri-hechtingstechniek bij vier patiënten met SAM die resistent waren tegen medische therapie. Hierbij wordt gebruik gemaakt van een doorlopende hechting met grote happen tussen de anterieure en posterieure folders in het middengebied. De hechtdraad meet 5 mm en zorgt voor een groot coaptatiegebied, waardoor de anterieure beweging van de AML, het redundante weefselgebied en de hoogte van de AML worden verminderd. Alle patiënten toonden de afwezigheid van SAM bij een gemiddelde follow-up van 14 maanden. Deze techniek wijzigt de MV anatomie aanzienlijk en verstoort de stromingspatronen over de klep, hetgeen aanleiding heeft gegeven tot enige kritiek. MV reparatie met edge-to-edge reparatie is ook gerapporteerd dat het soms SAM veroorzaakt. Pereda et al. hebben een gewijzigde Alfieri bladdersteek beschreven waarbij de AML naar de achterste bladder wordt getrokken en de LVOT wordt vermeden.

Een snelle procedure met veel van de voordelen van posterieure sliding plasty is de posterieure bladderverkorting . Vier onderbroken horizontale matrashechtingen worden in de achterste leaflet geplaatst om deze in te korten. De hoogtevermindering bij elke hechting moet gelijk zijn om de vorm van de PML niet te vervormen. Deze techniek was succesvol bij vier patiënten, die bij ontslag vrij waren van SAM.

Posterior leaflet ventricularization probeert het overmatige achterste folderweefsel te corrigeren door plicatie in de ventrikel na driehoekige resectie.

Voorkomen van systolische anterieure beweging met behulp van technieken gericht op de chordae

De loop techniek is een beproefde methode voor het gebruik van kunstmatige chordae om de MV te herstellen. Na plaatsing van kunstmatige chordae en annuloplastiering op de normale manier, wordt een polyester reductiehechtdraad met een spaghettilus ondersteund op het achterste folderoppervlak geplaatst, en vastgebonden tot de hoogte <1,5 cm is. Deze techniek vereist gewoonlijk de plaatsing van twee of drie hechtingen in de achterste leaflet (zie fig. 3, ‘Modified loop technique’ zoals beschreven door Kudo).

Deze kunstmatige chordae maken het mogelijk de anatomie van de MV te behouden en tegelijkertijd de omvang van de beweging van de PML te voorkomen.

Extra natieve secundaire chordae op het middengedeelte van de achterste leaflet kunnen worden gebruikt om SAM te voorkomen als zij aanwezig zijn. Bij patiënten die het risico lopen SAM te ontwikkelen, kunnen deze chordae worden overgebracht naar de onderzijde van het middengedeelte van de voorste leaflet. De chordae worden verwijderd uit het weggesneden deel van de achterste bladder en tussen de primaire en secundaire chordae van de voorste bladder geplaatst. De 4-0 prolene hechtingen worden door de atriale zijde van de AML gehaald en over een kleine Teflon pledget vastgebonden. Alleen normale chordae worden gebruikt. Deze techniek verplaatst de meest posterieure chordae naar de anterieure leaflet, en beperkt zo de anterieure beweging van de AML.

Occasioneel kunnen accessoire chordae de AML aan het septum vastbinden, resulterend in SAM . Het verwijderen van deze accessoire chordae elimineert SAM met succes in dergelijke gevallen.

Voorkomen van systolische anterieure beweging tijdens mitralisklepreparatie

Het grote aantal werken dat echocardiografische risicofactoren beschrijft die SAM voorspellen, stelt de chirurg in staat om de waarschijnlijkheid van postoperatieve SAM voorafgaand aan de operatie te beoordelen. Deze informatie kan worden gebruikt om technieken toe te passen om het risico van SAM te verminderen. Deze technieken zijn vermeld in tabel 1 (“Bij MV-reparatie”). De keuze van de te gebruiken techniek hangt af van de pathologie. Als de klep bijvoorbeeld slap is, zoals bij de ziekte van Barlow, dan kan een grote annuloplastiering worden ingebracht. Als de belangrijkste pathologie chordaal is, dan kan een lus techniek worden opgenomen. Een duidelijk begrip van elke SAM-techniek en de anatomische geschiktheid ervan maakt het dus mogelijk SAM in de postoperatieve setting te voorkomen.

Wanneer mitralisklepvervanging kan worden gebruikt voor de behandeling van systolische anterieure beweging

MV-reparatie is superieur aan vervanging, vooral bij jongere en vrouwelijke patiënten. Dit is ook in overeenstemming met de verschuiving naar respect voor de weefsels, in plaats van resectie. SAM is echter geen goedaardige aandoening en LVOTO kan fatale gevolgen hebben. Als SAM ernstig en hardnekkig is ondanks uitputtende medische en chirurgische pogingen om SAM te elimineren, kan MV vervanging de enige optie zijn. In dit geval moet erop worden toegezien dat eventueel resterend mitralisweefsel goed wordt weggesneden, om te voorkomen dat SAM terugkomt. De beslissing om voor vervanging te kiezen hangt af van de kans dat SAM met succes kan worden geëlimineerd door het MV te repareren of opnieuw te repareren. Herstel kan succesvol zijn en heeft meer kans van slagen indien het dicht bij het tijdstip van de oorspronkelijke reparatie wordt geprobeerd. MV vervanging heeft een zeer kleine rol in de moderne behandeling van SAM.

De huidige staat van systolische anterieure bewegingstherapie

We hebben een aantal benaderingen beschreven om SAM aan te pakken, van conservatieve medische benaderingen tot meerdere technieken die zijn ontworpen om het MV te herstellen en SAM te elimineren. In dit gedeelte gaan we in op hoe deze technieken zich tot elkaar verhouden en beschrijven we een op de literatuur gebaseerde aanpak.

Ten eerste benadrukken we de belangrijke rol van beeldvorming en risicobeoordeling bij het voorkomen van SAM na MV reparatie. Wanneer SAM is opgetreden, of niet te voorkomen was, heeft medische therapie een bewezen rol. Wij stellen voor dat medische therapie moet worden gebruikt om de patiënt te stabiliseren en de mate van SAM en MR adequaat te beoordelen. Als er slechts sprake is van milde SAM en MR, dan dient medische therapie te worden toegepast. Bij matige of ernstige SAM en MR stellen wij echter voor dat zelfs als medische therapie in staat is SAM te doen verdwijnen, een chirurgische oplossing moet worden gezocht. De reden hiervoor is dat er waarschijnlijk een onderliggende pathologie is die SAM veroorzaakt, en dit kan op lange termijn schadelijke gevolgen hebben.

Wij stellen voor dat het ongepast is om een chirurgische ingreep als superieur aan een andere te bestempelen. Dit komt omdat elke techniek is geëvolueerd om een specifiek anatomisch probleem aan te pakken. Wij stellen voor dat elke techniek zijn eigen nut heeft en door de anatomische context van elke techniek te begrijpen. Wij stellen echter een aantal principes voor om de keuze van een bepaalde techniek te leiden.

Ten eerste moet de chirurg de anatomische oorzaak van SAM begrijpen, en dit kan een beperktere lijst van technieken opleveren die voor die oorzaak worden beschreven. Bovendien moet het gemak van de reparatie worden overwogen, aangezien dit gunstige gevolgen zal hebben voor de totale tijd die nodig is om de operatie te voltooien, en de totale tijd onder cardiopulmonaire bypass. Anderzijds moet ook rekening worden gehouden met de duurzaamheid van de herstelling. Deze kenmerken kunnen niet a priori worden beoordeeld en er zijn studies op middellange en lange termijn voor elk van deze parameters vereist. Bovendien zijn deze parameters ook afhankelijk van de individuele chirurg, aangezien een bepaalde techniek in de handen van de ene chirurg doeltreffender kan zijn, terwijl een andere chirurg sneller en doeltreffender kan werken met een andere techniek. Wanneer alle omstandigheden gelijk zijn, stellen wij de toepassing voor van een techniek die de hartfysiologische functie optimaliseert. Dit is een reparatie waarbij zo weinig mogelijk weefsel wordt weggesneden en waarbij de anatomie niet significant wordt vervormd. Deze principes zouden het gebruik van grote annuloplastieringen en kunstmatige chordae rechtvaardigen, terwijl de Alfieri-steek de anatomie van de normale klep vervormt door het creëren van een dubbel-lumen opening die, tenzij essentieel voor de behandeling van SAM, moet worden vermeden. Een ander alternatief dat moet worden genoemd is een chirurgische correctie van SAM door middel van minder-invasieve technieken, bijvoorbeeld de resectie van overtollig mitralisweefsel door Nakamura et al. tijdens een aortaklepvervanging.

SYSTOLISCHE ANTERIOR MOTIE TEN GEVOLGE VAN HYPERTROPHISCHE CARDIOMYOPATHIE

De incidentie van systolische anterieure beweging bij hypertrofische cardiomyopathie

SAM wordt overwegend waargenomen bij patiënten met HCM (waar het oorspronkelijk als pathognomonisch voor deze ziekte werd beschouwd) of na hartchirurgie, meestal als complicatie van MV-reparatie. Het komt voor bij 31-61% van de HCM-patiënten, waarbij het in 25-50% van de gevallen gepaard gaat met LVOTO in rust (gebaseerd op verschillende kleine series).

De mechanismen van systolische anterieure beweging bij hypertrofische cardiomyopathie

Congenitale papillaire afwijkingen geassocieerd met HCM kunnen bijdragen aan SAM, hoewel verplaatsing van de papillaire spier en de daarmee gepaard gaande uitrekking van de leaflet ook SAM kunnen veroorzaken in afwezigheid van ventriculaire hypertrofie of HCM. Bij HCM wordt verondersteld dat de voorwaartse verplaatsing van de papillaire spieren diastolische neerwaartse wervelkrachten veroorzaakt die het MV in de LVOT trekken.

De karakteristieke septale hypertrofie die bij HCM wordt waargenomen veroorzaakt grote luchtweerstandskrachten en bevordert het Venturi-effect dat het MV naar voren kan verplaatsen, wat tot SAM kan leiden. De verminderde LVOT verlaagt ook de drempel voor SAM. De anatomie van het MV is verstoord en neemt een abnormale D-vorm aan, waarbij een grote hoeveelheid voorste folderweefsel in de LVOT terechtkomt. Bij HCM begint SAM al voor het begin van de ventriculaire ejectie, waardoor het Venturi-effect misschien minder belangrijk is. De papillairspieren zijn anterieur en naar binnen verplaatst en de folders zijn ook vergroot, waardoor SAM wordt bevorderd. De mechanismen van SAM in HCM zijn recentelijk bestudeerd in het kloppende in vivo hart door middel van driedimensionale echocardiografische studies. De factoren die van invloed zijn op SAM vertegenwoordigen een geometrische herschikking van het subvalvulaire apparaat, in een klein LV. Hwang et al. hebben onlangs een dynamische geometrische herschikking van de morfologie van het mitrale subvavalulaire apparaat, de mitrale tenting en het mitrale coaptatiepunt gedocumenteerd die een rol speelt bij de pathogenese van SAM in HCM. Lin et al. hebben de temporele ontwikkeling onderzocht van de krachten die op het MV werken. De LVOTO die bij HCM optreedt leidt tot een Bernoulli drukdaling in de vroege systole waardoor het MV naar voren beweegt en SAM ontstaat. Tijdens de systole bevordert de continue bloedstroom het zuigende effect op het MV, waardoor SAM in stand wordt gehouden. Wanneer de bloedstroom tijdens de laat-systole afneemt, neemt SAM af.

Echocardiografische beoordeling van door hypertrofische cardiomyopathie veroorzaakte systolische anterieure beweging

In HCM kan SAM ontstaan door een aantal oorzaken en combinaties van deze oorzaken, waaronder folder pathologie (waarbij specifieke aspecten van de leaflet betrokken zijn), chordae anomalieën en het septum. Spirito et al. onderzochten de etiologie van SAM bij 62 patiënten met HCM. Zij toonden aan dat bij 58% van de patiënten beide leaflets een rol spelen in de SAM, bij 31% alleen de posterieure leaflet verantwoordelijk was, en bij 10% alleen de AML verantwoordelijk was voor de SAM. Bij 1% van de patiënten is SAM toe te schrijven aan afwijkingen van de chordae tendinae. In het algemeen waren bij 82% van de patiënten alleen de top van de mitralis leaflet en de chordae betrokken en niet de proximale elementen. Het is belangrijk op te merken dat deze studie aantoont dat echocardiografie vaak voldoende is om de oorsprong van SAM in hoge mate te karakteriseren.

chirurgische benaderingen van SAM in HCM

SAM ontstaat in HCM als gevolg van het complexe ventriculaire fenotype van septale hypertrofie waardoor de op het MV werkende weerstandskrachten toenemen, en ook als gevolg van primaire MV-anomalieën. Bovendien resulteert LVOTO in een algemene hypertrofie die bijdraagt tot de verkleining van de ventriculaire holte en ook SAM bevordert. Daarom is een veelzijdige benadering van herstel en afschaffing van SAM vereist. Septale myectomie is van fundamenteel belang voor elk van deze. Septale myectomie vergroot de afstand tussen het AML en het septum, en vermindert tevens de LVOTO. Dit laatste leidt tot omkering van de ventriculaire hypertrofie, waardoor het risico van SAM verder wordt verminderd. Daarnaast zijn er specifieke technieken voor SAM in het kader van HCM beschreven (fig. 3). In het algemeen richten deze zich ofwel op het veranderen van de fysiologie van de LV door ventriculaire remodellering, waardoor SAM minder waarschijnlijk wordt, ofwel op de anatomie van de mitralus annulus en ontheemde papillairspieren. De myectomielus van Seeburger et al. waarbij gebruik wordt gemaakt van chordavervanging en de retentieplastiek van de AML van Delmo-Walter et al. zijn anatomische reparaties die de voorkeur verdienen boven drastische ventriculaire remodellering. Alcohol septal ablatie voor HCM is ontwikkeld als een minder invasief alternatief voor chirurgische myectomie, hoewel de rol ervan bij de behandeling van HCM geassocieerd met SAM nog verder moet worden onderzocht en het huidige bewijsmateriaal het gebruik van septal myectomie ondersteunt.

CONCLUSIES

SAM is een complexe aandoening waarbij het MV tijdens de systole naar anterieur verschuift om de cardiale prestaties te verminderen. De mechanismen zijn niet volledig begrepen, maar omvatten patho-anatomische disfunctie met betrekking tot het MV en zijn apparaat. Het wordt klassiek waargenomen bij HCM-patiënten of na MV-chirurgie, hoewel het ook kan worden waargenomen bij een breed spectrum van onderliggende ziekten. De huidige diagnose van SAM is gebaseerd op gedetailleerde echocardiografie of MRI en de daaropvolgende behandeling vereist een stapsgewijze aanpak die varieert van een eerste medische behandeling tot een eventuele operatie als laatste optie. Beslissingen over de behandeling moeten worden gebaseerd op de ernst van de ziekte en multidisciplinaire cardiale expertise in de context van gespecialiseerde centra. Verder onderzoek is nodig om de optimale diagnostische en behandelingsstrategieën voor SAM te verduidelijken aan de hand van longitudinale langetermijnstudies. Inzicht in de mechanismen van deze veelzijdige aandoening kan toekomstige therapeutische opties opleveren. Vooruitgang in de moleculaire biologie van HCM kan de correctie van het moleculaire defect mogelijk maken, waardoor de progressie naar SAM kan worden voorkomen. Meer in het algemeen kan de technologische vooruitgang de reparatie van SAM door middel van robotische, minimaal invasieve (bijvoorbeeld door de ventriculaire apex) technieken onder geleide van verbeterde beeldvormingsmodaliteiten vergemakkelijken.

Conflict of interest: none declared.