Abstract
Cornual zwangerschap is een diagnostische en therapeutische uitdaging met potentieel ernstige gevolgen als uterine breuk optreedt met daaropvolgende massale intra-abdominale bloeding. Wij melden een geval van een verkeerd gediagnosticeerde gescheurde hoornzwangerschap bij een zwangerschapsduur van 21 weken. Echografisch onderzoek en computertomografie toonden geen tekenen van een abnormale zwangerschap. De juiste diagnose werd eerst gesteld bij een spoed laparotomie. Een uterusruptuur moet worden overwogen bij zwangere vrouwen die zich presenteren met abdominale pijn en hemodynamische instabiliteit.
1. Inleiding
Gestatie in één hoorn van een bicornuate uterus is een zeldzame vorm van zwangerschap die een diagnostische en therapeutische uitdaging vormt. Wij presenteren een verkeerd gediagnosticeerde gescheurde zwangerschap in een bicornuate uterus.
2. Case Story
Een 30-jarige vrouw, gravida 2, para 0, presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp met syncope en diffuse buikpijn in zwangerschapsweek . Ze had geen andere abdominale of urinaire symptomen en geen vaginale bloeding.
Ze had de spoedeisende hulp in de voorgaande week tweemaal eerder bezocht met soortgelijke symptomen en beide keren werd ze binnen 24 uur ontslagen na lichamelijk onderzoek en transvaginale echografie (TVUS).
Twee jaar eerder had ze onderzoek ondergaan voor primaire onvruchtbaarheid, die een anteverted uterus van normale grootte toonde zonder vermelding van uterusanomalieën. Ze werd gediagnosticeerd en behandeld voor polycysteus ovarium syndroom. Ze had een gynaecologische voorgeschiedenis met de beëindiging van een zwangerschap in haar tienerjaren en was behandeld voor chlamydia.
De eigenlijke zwangerschap werd spontaan verwekt en ze nam geen medicatie. Bij lichamelijk onderzoek was ze in hemodynamische shock met bloeddruk 59/30 en hartslag 140. Haar buik was adipeus met diffuse gevoeligheid met maximale gevoeligheid in het kwadrant rechtsboven, maar er werd geen waakzaamheid of terugkaatsende gevoeligheid waargenomen. Er was geen vaginale bloeding.
De bloeddruk werd genormaliseerd na ondersteunende behandeling met vloeistof en bloed, en analgetica werden gestart, maar de patiënte bleef tachycard.
Vervolgend TVUS-onderzoek toonde een intra-uteriene zwangerschap met foetusmetingen die overeenkwamen met de zwangerschapsduur. Transabdominaal echografisch onderzoek toonde een 7 mm grote steen in de cystic duct en een dikwandige galblaas maar niet-verwijdde galwegen.
Laboratoriumonderzoek wees op anemie (hemoglobinegehalte 5,8 mmol/L, erytrocyten vol.fr. 0,21) en mogelijke infectie (aantal witte bloedcellen 22,5 10E9/l en C-reactief proteïne 35 mg/L). Leverbloedonderzoeken waren normaal.
Een voorlopige diagnose van cholecystitis werd gesteld en behandeling met antibiotica werd ingesteld.
Na 24 uur had ze nog steeds diffuse buikpijn en was ze tachycard. Laboratoriumtesten toonden een dalend hemoglobinegehalte (4,5 mmol/L) ondanks reanimatie. Intra-abdominale bloedingen werden vermoed en een oesofago-gastro-duodenoscopie werd uitgevoerd zonder tekenen van bloedingen. Transabdominale echografie werd herhaald en toonde vrij bekkenvocht. Bij een diagnostische ascites punctie werd donker bloederig vocht opgezogen. Abdominale computertomografie (CT) deed vermoeden dat het een miltruptuur betrof en de patiënt werd overgebracht naar het universitair ziekenhuis met de bedoeling de milt te emboliseren (Figuren 1, 2, en 3). Coeliacografie toonde echter geen bloeding rond de milt.
Massieve intraperitoneale bloeding gelokaliseerd rond de lever en de milt (pijlen) en vermoedelijke miltblushing (dikke pijl).
Retrospectief was er een bloeding te zien vanuit de rechter baarmoederhoek (dikke pijl).
Massief hemoperitoneum en zwangere baarmoeder. De zwangerschap ziet eruit als een normale intra-uteriene zwangerschap.
Op verdenking van aanhoudende abdominale bloeding werd een diagnostische nood laparotomie uitgevoerd en ongeveer 5 L intra-abdominale bloederige vloeistof werd geëvacueerd, en een niet-murale ruptuur van een rechter cornual zwangerschap met placenta accreta in een bicornuate uterus werd herkend. Rond de milt en de darmen werden normale condities aangetroffen. Peroperatieve echoscopie toonde een levende foetus in de rechter baarmoederhoek en rechter cornual resectie en salpingectomie werd uitgevoerd. Er was verbinding tussen beide hoorns en het baarmoederhalskanaal. Het bloedverlies tijdens de operatie bedroeg meer dan 7 L en de patiënte werd vervangen met 11 eenheden verpakte rode bloedcellen en 5,5 L dunne vloeistoffen. De foetus stierf echter tijdens de operatie.
De patiënte herstelde zonder problemen en werd na 6 dagen ontslagen. Hysteroscopie heeft later een baarmoederholte van normale grootte laten zien. Aangezien Müllerian afwijkingen geassocieerd zijn met congenitale niermisvormingen, werd ook een CT urografie uitgevoerd en deze toonde normale nieren.
3. Discussie
De prevalentie van aangeboren misvormingen van de baarmoeder is ongeveer 6,7% in de vrouwelijke bevolking en hoger bij vrouwen met voortplantingsproblemen.
Bicornuate uterus is een afwijking met een gedeeltelijke nonfusie van de ductus Müllerian resulterend in een centraal myometrium dat kan reiken tot aan de inwendige cervixopening. Deze misvorming maakt ongeveer 3% uit van de misvormingen van de baarmoeder.
De misvorming op zich is asymptomatisch, maar gaat gepaard met een verhoogd percentage voortplantingsproblemen, waaronder herhaalde late abortussen of miskramen.
De afwijking wordt vaak over het hoofd gezien bij routine gynaecologische onderzoeken. Sonohysterografie is voorgesteld als een screeningsinstrument om aangeboren misvormingen bij onvruchtbare patiënten te identificeren, aangezien 2D echografisch onderzoek, diagnostische hysteroscopie, of hysterosalpingografie alle een lage gevoeligheid hebben .
De gouden standaard is gecombineerde laparoscopie en hysteroscopie om de misvorming te onderscheiden van andere aangeboren afwijkingen van de baarmoeder. Magnetic resonance imaging (MRI) en 3D echografie worden als vergelijkbaar met laparoscopie/hysteroscopie beschouwd als minder invasieve alternatieven, maar nog steeds met een hoge sensitiviteit .
De voorgeschiedenis van de patiënt van subfertiliteit had in dit geval het vermoeden van een mogelijke baarmoederafwijking moeten doen rijzen, maar de patiënte had ook andere mogelijke verklaringen voor verminderde vruchtbaarheid (bijv, adipose, polycysteus ovarium syndroom en eerdere chlamydia infectie).
Ectopische zwangerschap wordt gedefinieerd als zwangerschap buiten het endometrium van de baarmoeder. 1,5-2% van alle zwangerschappen is ectopisch en ectopische implantatie is een belangrijke oorzaak van zwangerschapsgerelateerde sterfgevallen.
Corniculaire zwangerschap is zwangerschap geïmplanteerd in het bovenste laterale gedeelte van een bicornuate of septate baarmoeder .
In de literatuur wordt cornual zwangerschap gebruikt door elkaar met hoekige en interstitiële zwangerschappen , hoewel de voornoemde voorwaarden zijn zeer verschillende entiteiten met verschillende klinische presentaties en behandeling .
Angulaire zwangerschap is een intra-uteriene zwangerschap met een dracht geïmplanteerd lateraal in de baarmoederholte mediaal van de uterotubale hoek en het ronde ligament . Hoewel het eigenlijk een intra-uteriene zwangerschap is, is een angulaire zwangerschap een potentieel gevaarlijke aandoening die gepaard gaat met een baarmoederbreuk, vaak in het tweede trimester . Het klinisch beloop van een angulaire zwangerschap is zeer variabel met enkele voldragen zwangerschappen en vele spontane miskramen.
Interstitiële zwangerschap is een ectopische zwangerschap die intramuraal geïmplanteerd is in het proximale deel van de eileider lateraal aan het ronde ligament. Deze ectopische zwangerschap presenteert zich meestal en scheurt voor zwangerschapsweek 12, net als de meer voorkomende tubale ectopische zwangerschap. Het is echter geassocieerd met een hogere mortaliteit dan tubale zwangerschappen.
Een vroege diagnose van ectopische zwangerschap is belangrijk omdat een vertraging in de juiste diagnose het risico van maternale morbiditeit en mortaliteit verhoogt.
Een vroege buitenbaarmoederlijke zwangerschap kan nauwkeurig worden gediagnosticeerd met herhaalde serum humaan choriongonadotrofine-tests in combinatie met TVUS met een sensitiviteit >90%, hoewel echografie afhankelijk is van de operateur en de zwangerschapsduur .
Correcte diagnose van een gevorderde buitenbaarmoederlijke zwangerschap rechtvaardigt een hoge index van verdenking omdat de symptomen vaak aspecifiek zijn en diagnostische beeldvorming niet doorslaggevend is. Echografie wordt beschouwd als het belangrijkste diagnostische instrument en MRI kan worden gemaakt als een aanvullend onderzoek, maar zelfs dan is de diagnostische nauwkeurigheid laag. De beste resultaten werden gerapporteerd in een case-serie uit 2007 bij 6 van de 10 patiënten waarbij de zwangerschap preoperatief werd ontdekt.
Een hoornzwangerschap is ook moeilijk preoperatief te diagnosticeren met een lage ultrasonografische gevoeligheid. Het wordt gemakkelijk verward met tubale ectopische zwangerschap of een normale intra-uteriene zwangerschap. Recente case series hebben een preoperatieve diagnose van cornual zwangerschappen laten zien van minder dan 70%.
Het is nog moeilijker om onderscheid te maken tussen angulaire en interstitiële zwangerschap.
Sonografisch zijn interstitiële zwangerschappen herkenbaar als een lege baarmoederholte wordt gevonden samen met een excentrisch geplaatste zwangerschapszak en een dunne myometrische mantel. Door het “interstitiële lijnteken” als parameter op te nemen kan de gevoeligheid worden verhoogd.
Er wordt anekdotisch gemeld dat 3D echografie en MRI nauwkeuriger informatie kunnen geven over de exacte positie van de zwangerschapszak en zo kunnen helpen bij het differentiëren tussen angulaire en interstitiële zwangerschappen.
In dit geval kon niet worden geconcludeerd of de cornual zwangerschap een excentrisch geplaatste intra-uteriene (angulaire) zwangerschap was of dat het een ectopische intramurale (interstitiële) zwangerschap was.
De late presentatie in zwangerschapsweek 21 spreekt voor een excentrische intra-uteriene zwangerschap, omdat interstitiële zwangerschap zich typisch eerder presenteert.
TVUS, transabdominale echografie, en abdominale CT werden uitgevoerd in dit geval van gevorderde cornual zwangerschap zonder stijgende verdenking van een abnormale zwangerschap. Hier was de ultrasonografie eigenlijk misleidend omdat de zwangerschap werd geïnterpreteerd als een normale intra-uteriene zwangerschap en bovendien werd een galsteen in de cystic duct onthuld waardoor de juiste diagnose werd uitgesteld.
De aanvankelijke diagnose cholecystitis werd herzien toen de patiënte symptomen van hypovolemische shock ontwikkelde en een intra-abdominale bloeding ultrasonografisch werd herkend. Helaas werd de juiste diagnose opnieuw uitgesteld omdat een ruptuur van de milt werd vermoed op de daaropvolgende abdominale CT.
Abdominale CT wordt gewoonlijk vermeden in de zwangerschap, behalve in levensbedreigende noodgevallen, vanwege het potentieel verhoogde risico op kanker bij blootstelling van de foetus aan ioniserende straling, vooral in het eerste trimester. Spontane ruptuur van de milt bij een zwangere vrouw is een zeldzame aandoening, maar is in de literatuur beschreven. Andere oorzaken van acute buikpijn zoals pancreatitis, cholecystitis en appendicitis kunnen een uterusruptuur simuleren, die echter moet worden overwogen bij een zwangere vrouw die zich presenteert met buikpijn en zonder vaginale bloeding.
MRI had hier kunnen worden gebruikt als alternatief voor CT, maar de patiënt was hemodynamisch instabiel en CT werd gekozen vanwege de beschikbaarheid en snelheid.
Het beheer van een cornual zwangerschap is afhankelijk van vele factoren, waaronder de zwangerschapsduur en de zwangerschapsduur, de hemodynamische status, de aanwezigheid van een uterusruptuur, en lokale factoren zoals de expertise en voorkeur van de chirurgen en de wens van de patiënt om de vruchtbaarheid te behouden .
Een gevorderde gescheurde cornual zwangerschap zoals beschreven in deze casus is altijd een medische noodsituatie en moet worden behandeld met laparoscopische of laparotomische chirurgie.
In dit geval werd gekozen voor laparotomie omdat de patiënt onopgelost en hemodynamisch instabiel was.
4. Conclusie
Laparotomie of laparoscopie is essentieel bij de hemodynamisch instabiele gevorderde zwangere vrouw met buikpijn om de bloeding te behandelen en diagnostische dilemma’s te vermijden.