De behandeling van LPLD heeft twee verschillende doelstellingen: onmiddellijke preventie van pancreatitisaanvallen en vermindering op lange termijn van het risico op hart- en vaatziekten. De behandeling is voornamelijk gebaseerd op medische voedingstherapie om de plasmatriglyceridenconcentratie onder 11,3 mmol/L (1000 mg/dL) te houden. Handhaving van het triglyceridengehalte beneden 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) voorkomt in het algemeen terugkerende buikpijn.
Streng vetarm dieet en vermijden van eenvoudige koolhydratenEdit
Beperking van het vetgehalte in de voeding tot niet meer dan 20 g/dag of 15% van de totale energie-inname is gewoonlijk voldoende om de plasmatriglyceridenconcentratie te verlagen, hoewel veel patiënten melden dat om symptoomvrij te zijn een limiet van minder dan 10 g/dag optimaal is. Eenvoudige koolhydraten moeten eveneens worden vermeden. Triglyceriden met middellange keten kunnen worden gebruikt om te koken, omdat zij in de poortader worden geabsorbeerd zonder in chylomicronen te worden opgenomen. Vetoplosbare vitaminen A, D, E, en K, en mineralen moeten worden aangevuld bij patiënten met recidiverende pancreatitis, omdat zij vaak tekorten hebben als gevolg van de malabsorptie van vet. De dieetbenadering is echter moeilijk vol te houden voor veel van de patiënten.
Lipidenverlagende geneesmiddelenEdit
Lipidenverlagende middelen zoals fibraten en omega-3-vetzuren kunnen worden gebruikt om de TG-spiegels bij LPLD te verlagen; deze geneesmiddelen zijn echter zeer vaak niet effectief genoeg om de behandelingsdoelen bij LPLD-patiënten te bereiken. Aanvullende maatregelen zijn het vermijden van middelen waarvan bekend is dat ze het endogene triglyceridengehalte verhogen, zoals alcohol, oestrogenen, diuretica, isotretinoïne, antidepressiva (bijv. sertraline) en b-adrenerge blokkerende middelen.
GentherapieEdit
In 2012 heeft de Europese Commissie alipogene tiparvovec (Glybera) goedgekeurd, een gentherapie voor volwassenen bij wie familiaire LPLD is vastgesteld (bevestigd door genetische tests) en die lijden aan ernstige of meerdere pancreatitisaanvallen ondanks vetbeperkingen in het dieet. Het was de eerste gentherapie die een vergunning kreeg om in Europa op de markt te worden gebracht; de prijs bedroeg ongeveer 1 miljoen dollar per behandeling en vanaf 2016 was slechts één persoon er commercieel mee behandeld. In totaal werden 31 patiënten behandeld met Glybera, de meesten gratis in klinische proeven voordat het medicijn van de markt werd gehaald.