Lineaire sclerodermie is een vorm van gelokaliseerde sclerodermie die het vaakst bij kinderen wordt vastgesteld.
In plaats van de bij het morpheatype van gelokaliseerde sclerodermie gebruikelijke verdikte huid, hebben patiënten met lineaire sclerodermie dikke huidstrepen die meestal de ledematen en de romp aantasten.
De aandoening wordt verder onderverdeeld in twee subgroepen: lineaire sclerodermie “en coup de sabre” en het Parry-Romberg-syndroom.
Symptomen
Dikke en harde huidstroken zijn de eerste verschijnselen die bij lineaire sclerodermie optreden. Deze komen meestal slechts aan één kant van het lichaam voor. Ze kunnen ook dieper in de huid doordringen, waardoor afwijkingen in het vetweefsel en de spieren ontstaan. Als de huid over een gewricht verhardt, kunnen de bewegingen beperkt zijn en kunnen verstijfde gewrichten, contracturen genaamd, ontstaan.
Bij kinderen kan lineaire sclerodermie de groei beïnvloeden, en in ernstige gevallen ertoe leiden dat één arm of been sneller groeit dan de andere.
De symptomen kunnen fluctueren, met perioden waarin de symptomen zich snel ontwikkelen en perioden waarin de symptomen relatief stabiel blijven.
Patiënten met het subtype “en coup de sabre” (zwaardwond of -snede, in het Engels) hebben meestal een eenzijdige verdikking van de huid over het gezicht of de hoofdhuid die eruit kan zien als een zwaardsnede. Zachte weefsels en spieren in het gezicht, evenals de tanden, ogen en hersenen, kunnen ook zijn aangetast. Patiënten kunnen haar verliezen op gebieden van de aangetaste huid.
Bij het Parry-Romberg syndroom (ook bekend als progressieve hemifaciale atrofie) kan er sprake zijn van een langzaam dunner worden of krimpen van de huid, spieren, botten en zachte weefsels aan één kant van het gezicht. De huidskleur kan ook veranderen. In zeldzame gevallen kunnen beide kanten van het gezicht aangetast zijn.
De ogen, tanden, en hersenen kunnen ook worden aangetast. Als Parry-Romberg de hersenen aantast, kan het aanvallen, migraine of ernstige pijn in het gezicht veroorzaken, bekend als trigeminusneuralgie.
Diagnose
De diagnose van lineaire sclerodermie is meestal gebaseerd op zichtbare veranderingen in de huid en wordt bevestigd met een huidbiopsie. Patiënten kunnen ook een bloedonderzoek ondergaan om te zoeken naar auto-antilichamen die kunnen helpen de diagnose te bevestigen. Röntgenfoto’s en MRI-scans (magnetische resonantiebeeldvorming) kunnen worden uitgevoerd om de omvang van de ziekte te beoordelen.
Behandeling
Lineaire sclerodermie verbetert, net als morphea, meestal vanzelf zonder dat behandeling nodig is, hoewel het meestal langer duurt dan morphea. Het kan echter op lange termijn schade veroorzaken aan de vingers, tenen en het gezicht, en elke verandering in de omvang van de ledematen kan blijvend zijn.
Hoewel er momenteel geen genezing is voor lineaire sclerodermie, zijn er verschillende behandelingsopties, zoals medicatie, chirurgie en fysiotherapie die kunnen helpen de symptomen van de aandoening te verlichten.
***
Scleroderma Nieuws is strikt een nieuws- en informatiewebsite over de ziekte. Het geeft geen medisch advies, diagnose of behandeling. Deze inhoud is niet bedoeld als vervanging voor professioneel medisch advies, diagnose of behandeling. Vraag altijd advies aan uw arts of een andere gekwalificeerde gezondheidswerker als u vragen hebt over een medische aandoening. Negeer nooit professioneel medisch advies en wacht ook nooit met het inwinnen ervan vanwege iets dat u op deze website hebt gelezen.