(Pagina 1 van 2 geschiedenis pagina’s, voor pagina 2 ga naar Handproblemen en wonderbaarlijke genezingen)
Lang geleden, in de zestiende eeuw in Schotland, waren de stamhoofden van Clan MacLeod opperhoofden van het eiland Skye. Na de MacLeods kwamen hun pijpers, de MacCrimmons.
Er zijn vele verhalen over hoe de vloek is ontstaan. Sommigen zeggen dat de MacCrimmons werden vervloekt door een weduwe wier enige zoon door de persbendes werd meegenomen. Anderen vertellen over een MacCrimmon vrouw met de naam Annag, die gestraft werd omdat zij haar minnaar van MacPherson geheimen over het pijproken had onthuld, door verscheidene vingers af te snijden.
Wie de vloek ook uitsprak, iedereen is het erover eens dat de boze vrouw voorspelde dat de MacCrimmons niet langer de officiële pijpers van de MacLeods van Dunvegan zouden zijn en het eiland Skye voorgoed zouden verlaten.
En zo geschiedde het. De vingers van de MacCrimmon mannen bogen zo ver in hun handpalmen dat ze niet meer op de doedelzak konden spelen.
En vanaf die dag zal elke doedelzakspeler die lijdt aan de contractuur van Dupuytren je vertellen dat hij is getroffen door de vloek van de MacCrimmons.
Het is een prachtig verhaal, en het is ook een van de vele manieren waarop we de ziekte van Dupuytren door de geschiedenis heen kunnen traceren. We kunnen de aandoening niet direct traceren via geschreven verslagen, omdat er maar weinig bewaard zijn gebleven, en ook omdat de ziekte van Dupuytren pas in de 17e eeuw formeel in de medische literatuur werd beschreven, maar we vinden de voetsporen (of moeten dat handafdrukken zijn) op veel plaatsen.
Als we teruggaan in de geschiedenis vinden we vermeldingen van mensen met verlamde, verdorde of verkrampte handen, van wie velen werden genezen en de genezing als een wonder werd begroet. Het is onmogelijk te zeggen of dit allemaal of zelfs maar een paar gevallen van Dupuytren waren, maar wie weet? Een lijst van deze vermeldingen is te vinden op onze nieuwe pagina ‘Hand Problems and Miracle Cures’.
Waar komt de MacCrimmons’ Vloek oorspronkelijk vandaan? Algemeen wordt aangenomen dat de achternaam MacCrimmon van Noorse oorsprong is, en in IJslandse, Orcadische en Deense sagen vinden we verschillende beschrijvingen van ‘in de handen geklemde vingers’. Hier is er een uit de Langere Saga van Magnus: Een andere man, Sigurd, uit het noorden van Shetland; hij had verkrampte handen, zodat alle vingers in de palmen lagen. Hij zocht de halidom van de heilige graaf Magnus, en daar kreeg hij zijn genezing met rechte en soepele vingers voor al zijn behoeften.
Het is waarschijnlijk geen toeval dat deze Vikingvolkeren zich in groten getale in Schotland vestigden en hun genetische erfenis met zich meedroegen.
Dit 13e-eeuwse altaarkleed uit IJsland toont bisschoppen met hun pink en ringvinger in de handpalm gebogen. Natuurlijk is het altijd mogelijk dat de IJslandse bisschoppen (of de IJslandse borduursters) gewoon een gebaar gebruikten dat elders al was ingeburgerd. Als we naar Rome gaan en naar het standbeeld in de Sint-Pietersbasiliek kijken, zien we hetzelfde gebaar.
Het standbeeld van Sint-Pieter is zeer oud. Sommige geleerden schrijven het toe aan Arnolfo di Cambio (1245-1302 n.Chr.), maar anderen menen dat het een afgietsel uit de vijfde eeuw is.
De heilige Petrus toont de ‘hand van zegen’ die door vele pausen is gebruikt en die ook op andere heilige afbeeldingen te zien is, zoals op deze Venetiaanse munt.
Sommigen suggereren dat de Hand van Sabazios een vroege afbeelding zou kunnen zijn van een Dupuytren-hand (lees meer op onze pagina over handproblemen en wonderbaarlijke genezingen)
Er is een algemeen probleem met dergelijke afbeeldingen. Ze kunnen iemand met Dupuytren voorstellen, of een gebaar imiteren dat populair is gemaakt door iemand met Dupuytren. Of ze hebben helemaal niets met Dupuytren te maken…
Stelt u zich eens voor dat iemand in de toekomst dit beeldje opgraaft:
Sir Winston Churchill had GEEN Dupuytren, maar een toekomstige archeoloog, die zijn “V for Victory”-teken niet kent, zou een totaal onjuiste conclusie kunnen trekken.
Het helpt echt als je meer concreet bewijs kunt vinden en er is niets zo overtuigend als een echt lichaam:
Bij opgravingen in Jedburgh Friary, een klooster dat begin 1500 in gebruik was, werd bij de muur een skelet gevonden (met nog een paar anderen) dat Dupuytren’s contractuur in zijn hand had. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
In 2010 onderzocht een groep archeologen 18 Egyptische mummies van rond 1000-800 v.Chr. en constateerde contractuur van Dupuytren in de linkerhand van mummie nummer twee. Dit zou betekenen dat de aandoening al lang voor de Vikingen bestond! En daar zijn nog meer bewijzen voor:
Een nog oudere vondst is afkomstig van de grotschilderingen in Chauvet in Frankrijk, een afdruk van een hand die een contractuur van Dupuytren zou kunnen hebben gehad, en een koord dat naar de ring- en middelvinger loopt. Deze schilderingen en handafdrukken zijn ongeveer 30.000 jaar oud, dus dat is een heel opwindend idee en kan onze gedachten veranderen over hoe de ziekte zich over de wereld verspreidde.
Op een post-middeleeuws kerkhof in St Ilija, Servië (Servië is een andere Dupuytren-hotspot) werd het skelet gevonden van een man van 40-50 jaar oud waarvan de botten van de pink in een rechte hoek vergroeid waren. De meest waarschijnlijke oorzaak is de ziekte van Dupuytren (wanneer de vinger niet meer recht kan worden gehouden, kunnen de botjes door gebrek aan beweging met elkaar vergroeien).
De oude Grieken (zie onze webpagina over wonderbaarlijke genezingen van handen) vermelden in hun teksten een geneeswijze voor verdorde of onbruikbare handen, door er een genezer of een keizer op te laten staan (Asklepios in of vóór de 6e eeuw v. Chr., en Vespasianus zowel als Dio Cassius tussen 69-79 n. Chr.). Aangezien niet veel aandoeningen verbeteren als iemand op de hand gaat staan en de vingers recht dwingt, geeft dit te denken: “Zouden deze mensen aan de contractuur van Dupuytren hebben geleden? De ‘genezing’ lijkt sterk op een van de IJslandse ‘wonderbaarlijke genezingen’, deze van Guðmundr. Hij schopte per ongeluk tegen de hand van een vrouw toen zij zijn voeten niet snel genoeg masseerde omdat haar hand drie vingers in de palm had geklemd, en na de aanvankelijke pijn kon de vrouw een paar dagen later haar hand weer normaal gebruiken (ca 1200, IJsland).
De ‘Vikingziekte’
De frequentie van de ziekte van Dupuytren is hoog in veel Noord-Europese landen waar de Vikingen zich vestigden en daarom wordt de ziekte vaak de bijnaam ‘De Vikingziekte’ gegeven. Er zijn echter negen of tien verschillende genen die in verband worden gebracht met de ziekte van Dupuytren en dit suggereert dat de ziekte zich bij verschillende gelegenheden kan hebben ontwikkeld. Voeg daarbij de bekende prehistorische gevallen (zoals de Egyptische mummie) die duidelijk pre-Viking zijn en het feit dat de Japanners zonder Viking voorouders een hoge incidentie van Dupuytren hebben, en het kan worden gezien dat het verhaal niet zo eenvoudig is.
Het lijkt erop dat de ziekte van Dupuytren vaker voorkomt bij bevolkingsgroepen die afkomstig zijn uit noordelijke breedtegraden, zoals de Japanners en de Vikingen, maar we weten op dit moment niet waarom. De ziekte van Dupuytren is zeldzaam bij Indiase en Afrikaanse bevolkingsgroepen.
Doktersgeschiedenis
De ziekte van Dupuytren duikt voor het eerst op in de schriftelijke medische verslagen in Basel, Zwitserland in 1614 toen dokter Felix Platter (soms gespeld als Plater) een steenhouwer onderzocht wiens linker ringvinger en pink in zijn handpalm waren gekrompen. Uit Platter’s beschrijving lijkt het waarschijnlijk dat hij ook in staat was om de hand te ontleden na de dood van de man.
In zijn boek ‘Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres’ (observationes 3) , beschreef Platter wat hij noemde ‘ crispatura tendineum’ (wat ‘peesachtige knapperigheid’ betekent).
In 1777 AD beschreef een Britse arts en anatoom Mr Henry Cline Sr., na het ontleden van twee handen met vingercontracturen, de contractie correct als veroorzaakt door de fascia in plaats van de pezen.
In 1822 schreef Cline’s leerling, Astley Cooper, ‘A treatise on the dislocations and fractures of joints’, met daarin een gedetailleerde beschrijving van de wat wij nu noemen Dupuytren’s contractuur, en beschreef een chirurgische behandeling die een beetje zou hebben geleken op de huidige open of naald fasciotomie, “wanneer de aponeurosis de oorzaak is van de contractie, en de gecontracteerde band smal is, kan deze met voordeel worden verdeeld door een puntige bistory, in te voeren door een zeer kleine wond in het integument. De vinger wordt dan uitgestrekt, en een spalk wordt aangebracht om hem in de rechte positie te houden.” (Er zijn mensen die beweren dat de ziekte met recht ‘Cline-Cooper’s Contracture’ zou kunnen worden genoemd).
Net als Henry Cline praktiseerde en doceerde Astley Cooper in het Guy’s and St Thomas’s ziekenhuis in Londen.
In 1831 was de Fransman Baron Guillaume Dupuytren, anatoom en chirurg, hoofdgeneesheer van het beroemde Hôtel Dieu in Parijs.
Hij ontleedde de hand van een patiënt die aan vingerkrampen leed, en stelde vast dat de oorzaak daarvan in de fascia lag. In zijn lezingen in het Hôtel Dieu in 1832 beschreef hij deze dissectie, evenals een geval dat hij op 12 juni had behandeld. Hij opereerde een man met gekrompen vingers (zonder verdoving, want die bestond toen nog niet) en verrichtte een open fasciotomie (doorsnijden van de huid en de fascia). Op 2 juli waren de postoperatieve infectie en ontsteking verdwenen en kon de patiënt zijn hand weer gebruiken. Dupuytren hechtte geen van de wonden, maar liet ze open om te genezen. Hij voerde nog een demonstratie uit door een patiënt voor het publiek te opereren terwijl hij de lezing gaf.
Hôtel Dieu 1830, waar Guillaume Dupuytren hoofdarts was.
Dupuytren beweerde de eerste te zijn geweest die de oorzaak van de ziekte had onderkend en een manier had voorgesteld om deze te behandelen. Hij citeerde Cooper herhaaldelijk verkeerd en zei dat Cooper geloofde dat de ziekte ongeneeslijk was.
De ziekte van Peyronie
Een eeuw vóór Dupuytren, in 1743, onderzocht Francois Gigot de la Peyronie, lijfarts van koning Lodewijk XIV, die ook lezingen gaf in Hotel Dieu, drie patiënten en beschreef veranderingen in de penis die bekend zouden worden als ‘de ziekte van Peyronie’: “rozenkransen van littekenweefsel die tijdens de erectie een opwaartse kromming van de penis veroorzaken.”
Peyronie was van mening dat de aandoening werd veroorzaakt door trauma. Het is waarschijnlijk dat Peyronie’s naam aan de ziekte is verbonden omdat hij zo bekend was.
Het bestaan van de aandoening was al bekend vóór de tijd van Peyronie. Guilio Cesare Aranzi, een beroemde Italiaanse anatoom uit Bologna, schreef in 1587 in zijn boek “Tumores Praeter Naturam”, dat het “voelbaar was als een boon in de slappe penis, die tijdens de erectie een misvorming veroorzaakt die lijkt op een ramshoorn”.
Guilielmus de Saliceto (ca 1210-1276 AD) beschreef een aandoening ‘nodus in virga’ van een knobbel die in een penis werd aangetroffen.
Sommigen beweren dat dit beeld van Silenus in het Nationaal Archeologisch Museum in Athene het bewijs is van vroege Peyronie’s.
Maar veel mensen hebben enige kromming van de penis zonder Peyronie’s te hebben. Bovendien behoort Silenus tot een groep van fallische of half-dierlijke leermeesters van de goden, een groep waartoe ook Priapus behoort – en men zou dus verwachten dat hij een overdreven fallus heeft. Het is geen Peyronie’s als de penis geen knobbels heeft, want kromming alleen is niet voldoende. Ook gezien de mythologische aard van Silenus, is het zeer waarschijnlijk dat zijn penis was gemodelleerd naar die van een paard. (Let op zijn paardenhoeven en staart.)
Garrod’s Pads
Michelangelo’s Mozes, gebeeldhouwd in het begin van de 16e eeuw, heeft zichtbare knokkelkussentjes aan zijn vingers.
In 1893 gaf de Franse arts A.E. Garrod een gedetailleerde beschrijving van ‘knokkelplaatjes’ die werden aangetroffen in de PIP-gewrichten, voornamelijk aan de 2e, 3e en 4e vinger. Hij suggereerde een verband met de ziekte van Dupuytren, omdat sommige knobbeltjes er histologisch uitzagen als knobbeltjes van Dupuytren en veel van zijn patiënten met knokkelplaatjes ook de ziekte van Dupuytren hadden.
Nu is er een suggestie dat er in feite misschien twee afzonderlijke aandoeningen zijn, Dupuytren-gerelateerde ‘dorsale knobbeltjes’ en huidgerelateerde fibromateuze knokkelkussentjes (eelt).
De ziekte van Ledderhose
Dupuytren vermeldde in zijn lezingen in 1832 dat de aandoening die hij in de hand had beschreven ook in de voet kon voorkomen, wat vermoedelijk een verwijzing was naar de aandoening die we nu kennen als Ledderhose.
De eerste gedetailleerde verwijzing die we hebben is in 1894, toen een Duitse arts, Georg Ledderhose plantaire fibromatose beschreef, een aandoening die de plantaire fascia van de voeten aantast. U kunt hier een scan lezen van zijn artikel uit 1894 (in het Duits). Ledderhose onderzocht meer dan vijftig patiënten met de ziekte en concludeerde dat ze waarschijnlijk veroorzaakt werd door trauma omdat hij ze vooral vaststelde bij patiënten die een spalk hadden gedragen om andere voetproblemen te behandelen.
bevroren schouder
bevroren schouder (waarbij de bekleding rond het schoudergewricht ontstoken en verstijfd raakt) was een aandoening die wel bekend was bij artsen in het begin van 1900, maar het mogelijke verband met de ziekte van Dupuytren werd pas in 1936 gelegd door H. Schaer.
Alle aandoeningen zijn verwant
In eerste instantie werden aandoeningen als Dupuytren, Ledderhose, Peyronie en Garrod’s Pads allemaal gezien als afzonderlijke ziekten. In 1902 schreef Janssen echter over wat hij ‘fibromateuze diathese’ noemde, met dien verstande dat al deze aandoeningen te wijten waren aan dezelfde onderliggende oorzaak, die nu vaak de diathese van Dupuytren wordt genoemd. (diathese betekent ‘aanleg’)
Op naar het heden
De behandeling heeft een lange weg afgelegd sinds Dupuytren’s eerste operatie waarbij de patiënten tijdens de operatie in bedwang moesten worden gehouden. De in 1846 geïntroduceerde anesthetica maken de operatie comfortabeler voor de patiënt en gemakkelijker voor de chirurg en de studenten. Het besef van de noodzaak van reinheid en hygiëne in de ziekenhuizen vanaf 1867 heeft een groot verschil gemaakt voor de overlevingskansen. Tegen het einde van de 19e/begin van de 20e eeuw maakte de ontdekking van antibiotica verdere vooruitgang in de chirurgie mogelijk en verminderde het aantal postoperatieve infecties.
De chirurgische technieken hebben zich ook ontwikkeld, van eenvoudige open fasciotomie (doorsnijden van huid en navelstreng) tot een veel breder scala van mogelijkheden: gesloten of naald fasciotomie (het doorsnijden van de koorden met een naald, zonder in de huid te snijden), open fasciotomie , gedeeltelijke of beperkte fasciectomie (het verwijderen van het aangetaste deel van de fascie), dermo-fasciectomie (het verwijderen van de aangetaste fascie en de huid die eraan vastzit, wat meestal resulteert in een behoefte aan huidtransplantaten), totale fasciectomie wanneer alle fascie wordt verwijderd en vele keuzes daartussenin.
Radiotherapie wordt sinds de jaren 1980 toegepast, vooral in Duitsland, waar de incidentie van Dupuytren hoog is. Het wordt gewoonlijk gebruikt in de vroege stadia, wanneer de patiënt groeiende knobbels heeft en de contracturen minder dan 10% bedragen.
In 2001 werd de eerste gerandomiseerde studie gedaan om het beste radiotherapiebehandelingsprotocol te vinden.
In 2010 werd een vervolgstudie gedaan waaruit bleek dat de knobbels bij de meeste patiënten krompen (en er geen kankers waren). Bij de patiënten die een operatie nodig hadden, veroorzaakte de eerdere radiotherapie geen problemen. De belangrijkste bijwerking van radiotherapie was een dunne en droge schilferige huid, die bij 32% van de patiënten werd aangetroffen.
In de jaren tachtig deed de New Yorkse academisch chirurg Dr L C Hurst onderzoek naar de rol van prostaglandinen (een soort weefselhormoon dat een rol speelt bij ontstekingen) bij de contractuur van Dupuytren, toen een collega, de heer L T Wegman, zijn hulp vroeg bij het gebruik van collagenase (een enzym dat collageen afbreekt) om de vorming van littekenweefsel bij zenuwreparaties te voorkomen. Dr Hurst realiseerde zich dat collagenase nuttig zou kunnen zijn bij de ziekte van Dupuytren (omdat de knobbels en koorden voornamelijk uit collageen bestaan), en zo begon het onderzoek dat uiteindelijk leidde tot in de handel verkrijgbare Collagenase-injecties. Referentie.
Terwijl kwam ook het onderzoek naar de oorzaken van de ziekte op gang.
In 1980 werden myofibroblasten (fibroblasten zijn vezelproducerende cellen en myofibroblasten zijn een soort fibroblasten die geassocieerd zijn met samentrekking) geïdentificeerd in het weefsel van Dupuytren door middel van elektronenmicroscopie.
In 1991 bleek uit onderzoek dat wanneer huid aan de knobbeltjes/knoertjes kleeft, het het beste is om ook die huid te verwijderen, omdat die myofibroblasten bevat die recidief kunnen veroorzaken. Het aantal myofibroblasten dat in het weefsel van Dupuytren wordt aangetroffen kan helpen de kans op terugkeer na een operatie te voorspellen.
In 1995 begon men met onderzoek van Dupuytren weefsel naar groeifactoren waarvan bekend was dat ze myofibroblasten en littekenweefsel beïnvloeden. TGF-ß 1-3 (transformerende groeifactoren beta 1, 2 en 3) worden gevonden en geproduceerd in knobbels. TGF-ß 2 bleek later de belangrijkste te zijn.
Ten slotte, maar daarom niet minder belangrijk, proberen genetici de genetische oorzaken van Dupuytren te vinden en boeken zij enige vooruitgang. Er zijn ten minste negen genen bij betrokken. Sommige worden via de moeder overgeërfd en andere kunnen van beide ouders komen.
We zijn veel dichter bij het begrijpen van de oorzaken van Dupuytren dan onze voorouders waren, en we hebben veel betere behandelingen beschikbaar, maar voor het moment hebben we nog steeds geen genezing.
Wie weet wat de toekomst ons zal brengen?