Share this
Special Consideration: Epilepsie Chirurgie voor Focale Corticale Dysplasie
In deze sectie: Tuberous Sclerosis Complex Focal Cortical Dysplasia Hemimegalencephaly Rasmussen’s Encephalitis Sturge-Weber Syndrome
Epilepsiechirurgie voor Focale Corticale Dysplasie bij UCLA
Focale corticale dysplasie is een aangeboren afwijking waarbij er sprake is van een abnormale organisatie van de lagen van de hersenen en bizar lijkende neuronen. Er zijn zowel genetische als verworven factoren die betrokken zijn bij de ontwikkeling van corticale dysplasie. In het algemeen zijn er drie pathologische subtypes van corticale dysplasie die worden herkend. Deze laesies hebben een grote neiging om epilepsie te veroorzaken die niet reageert op medicijnen. Zij zijn in feite de meest voorkomende reden om een epilepsie-operatie bij kinderen te vereisen.
chirurgische behandeling van epilepsie bij kinderen met focale corticale dysplasie
Occasioneel kan focale corticale dysplasie zeer moeilijk te detecteren zijn of onzichtbaar blijven op MRI. Andere keren kan het aangetaste gebied van de hersenen groter zijn dan de afwijking die door de MRI wordt onthuld, wat een mogelijke oorzaak van slechte resultaten kan zijn als de operatie alleen op de MRI-gegevens wordt gebaseerd. Om deze reden zijn verschillende andere beeldvormingsmodaliteiten zeer nuttig om de afwijking te helpen afbakenen. Dr. Noriko Salamon van de afdeling Neuroradiologie gebruikt geavanceerde beeldvormingstechnieken door de fusie van een hoge resolutie MRI met een FDG-PET studie, een uitvinding van UCLA, om deze subtiele laesies op te sporen. FDG-PET kan het gebied van verminderd metabolisme aantonen dat door de dysplasie is aangetast. Magnetoencefalografie is een niet-invasieve techniek die de abnormale elektrische activiteit kan lokaliseren om de grootte van de aanvalsfocus te bepalen en vast te stellen. Diffusie tensor imaging analyseert de vrije watermoleculen in de hersenen om abnormale hersenvezels die in verband kunnen worden gebracht met corticale dysplasie te identificeren en te traceren. Soms kunnen invasieve technieken zoals een intracraniële EEG studie nodig zijn om het begin van de aanval nauwkeurig in kaart te brengen in relatie tot de focale corticale dysplasie. Deze technieken geven chirurgische behandelingsopties aan patiënten die anders geen kandidaten zouden zijn voor een curatieve procedure.
Resectieve chirurgische opties die gericht zijn op het volledig stoppen van aanvallen omvatten lesionectomieën, lobectomieën en in bepaalde gevallen, hemisferectomieën. In het algemeen geldt dat hoe jonger het kind of de zuigeling is, hoe groter de operatie moet zijn. Dit komt omdat focale corticale dysplasie type II het vaakst bij zeer jonge kinderen wordt aangetroffen en de afwijking omvangrijker is. Operaties bij oudere kinderen en jonge volwassenen daarentegen zijn meestal voor focale corticale dysplasie type I, en wordt gekenmerkt door minder uitgebreide afwijkingen die meestal in de temporale kwab worden aangetroffen.
Na de operatie blijft 60-80% van de kinderen aanvalsvrij, afhankelijk van het centrum waar de operatie wordt uitgevoerd. Tot de meest gunstige factoren die een succesvolle operatie voorspellen, behoort een totale resectie van de focale corticale dysplasie. Soms kan volledige resectie van de afwijking niet geschikt worden geacht als daarbij een neurologisch belangrijke structuur (zoals motorisch, sensorisch of spraakgerelateerd hersenweefsel) moet worden weggesneden. In deze situaties zijn nieuwere operatietechnieken ontwikkeld die een optie kunnen zijn.
Een operatie brengt risico’s met zich mee met betrekking tot infectie, bloedtransfusie (vaak bij zuigelingen), en specifieke risico’s met betrekking tot het hersenweefsel dat moet worden verwijderd. Blijvende uitval zoals nieuwe neurologische stoornissen of hydrocefalie zijn zeldzaam. Seizuurvrijheid wordt over het algemeen na ten minste 1 jaar en soms na 2 jaar na de operatie vastgesteld. Als de operatie succesvol is, is er een kans van 50% dat de medicatie volledig kan worden stopgezet. Andere voordelen kunnen zijn verbetering van gedrag, concentratie, aandacht, cognitie en ontwikkeling.
< Terug naar Ziekten en aandoeningen