Wat is cloacale exstrofie (OEIS-syndroom)?
Cloacale exstrofie, ook bekend als OEIS-syndroom, treedt op wanneer een deel van de dikke darm buiten het lichaam ligt, en aan weerszijden daarvan – en ermee verbonden – de twee blaashelften liggen. Bij jongens is de penis meestal plat en kort, met de blootliggende binnenkant van de urinebuis erbovenop. De penis is soms gesplitst in een rechter- en linkerhelft. Bij meisjes is de clitoris gespleten en kunnen er een of twee vaginale openingen zijn. Cloacale exstrofie (OEIS-syndroom) is een zeer zeldzame aangeboren afwijking, die bij 1 op de 250.000 geboorten voorkomt.Hoewel cloacale exstrofie een ernstige aandoening is en een reeks operaties vereist, is het resultaat op lange termijn voor veel kinderen goed.
Wat zijn de tekenen van cloacale exstrofie?
Bij cloacale exstrofie is de blaas van een baby aan de voorkant open en ligt de binnenkant bloot aan de onderkant van de buikwand. De blootgelegde blaas ziet eruit als een rechter- en linkerhelft, met de dikke darm blootgelegd en verbonden in het midden. Deze abnormale verbinding van de darm en de blaas maakt vermenging van ontlasting en urine mogelijk.Cloacale exstrofie kan voorkomen als onderdeel van het OEIS-syndroom, dat een omphalocele, extrofie, imperforate anus en spinale defecten omvat. Bij een omphalocele steekt een deel van de buikorganen uit door een opening in de onderbuikwandspieren ter hoogte van de navelstreng. Een doorschijnend membraan bedekt de uitpuilende organen. De omphalocele kan klein zijn, waarbij slechts een deel van de darm uitsteekt, of groot, waarbij de meeste buikorganen (inclusief darm, lever en milt) buiten het lichaam uitsteken.Bij een imperforate anus is de anus niet gevormd, en sluit de dikke darm aan op de blaas. Soms is er ook darm aanwezig achter de blaas die niet in continuïteit is. Wervelafwijkingen kunnen zowel groot als klein zijn. Vaak worden kinderen met cloacale exstrofie ook geboren met verschillende gradaties van spina bifida.
Wat veroorzaakt cloacale exstrofie?
De oorzaak van cloacale exstrofie is onbekend. Het lijkt er niet op dat medicijnen of activiteiten van de aanstaande ouders enige invloed hebben op de ontwikkeling van cloacale exstrofie. Op basis van onze huidige kennis is het zeer onwaarschijnlijk dat deze aandoening kan worden voorkomen.
Hoe wij cloacale exstrofie verzorgen
Cloacale exstrofie wordt gecorrigeerd door middel van een reeks operaties. De artsen van het Colorectal and Pelvic Malformation Center van het Boston Children’s Hospital hebben uitgebreide ervaring met het herstellen van cloacale exstrofie en het ondersteunen van u en uw baby tijdens het hele proces. Ons multidisciplinaire team van artsen werkt samen bij het coördineren van zowel de initiële chirurgische reparatie als de follow-up op lange termijn en de reconstructieve behoeften.