Alex W. Cohen, MD, PhD; Richard Allen, MD, PhD
Revisie geplaatst 18 december 2019; Origineel geplaatst 14 mei 2010
Hoofdklacht
Dubbelzien
Geschiedenis van de huidige ziekte
Een 46-jarige vrouwelijke patiënte meldde zich bij de Oculoplastiekkliniek met dubbelzien en visuele vervorming. De patiënte merkte voor het eerst binoculaire horizontale diplopie op twee maanden voor haar bezoek. Zij beschreef diplopie in primaire positie die verergerde in de rechter blik en zij had haar toevlucht genomen tot het dragen van een occlusieve pleister om haar symptomen onder controle te houden. Drie maanden voor het huidige bezoek merkte de patiënte de aanwezigheid op van een groot bloedvat boven haar rechteroog. Ze meldde ook een suizend geluid in haar rechteroor dat al 2-3 maanden aanwezig was.
Vorige ooggeschiedenis
De patiënte had vier maanden eerder een fietsongeluk gehad waarbij ze een kleine zygomaticomalaire complexfractuur had opgelopen (Figuur 1). De patiënte werd drie weken later in de oogkliniek gezien en er werd vastgesteld dat zij geen diplopie had, geen beperking van de blik, en een normaal oogonderzoek. Zij werd gevraagd voor een follow-up twee maanden later.
Medische voorgeschiedenis
Depressie
Medicijnen
Claritin® (loratadine)
Familiale voorgeschiedenis
Substantiemisbruik, halskanker, hartaandoening
Sociale voorgeschiedenis
niet bijdragend
Lichamelijk onderzoek
- Visuele scherpte (zonder correctie)
- 20/20 OD
- 20/20 OS
- Extraoculaire beweeglijkheid: -3 abductie tekort OD en Full OS (zie figuur 2)
- Pupillen: OD 6 mm donker, 4 mm licht; OS 6 mm donker, 4 mm licht; Geen relatieve afferente pupilafwijking (RAPD)
- Intra-oculaire druk: 14 mmHg OD, 12 mmHg OS
- Confrontatie gezichtsvelden (CVF): Volledige OD en OS
- Hertel: 21 mm OD, 17 mm OS, basis 95 mm
- Uitwendig onderzoek: Veneuze engorgement van de rechter boven- en onderoogleden; Orbitale bruit aanwezig boven het rechteroog (zie figuur 3).
- Anterior segment onderzoek: Conjunctivale injectie OD. Voor het overige normaal onderzoek OU
- Gedilateerd funduscopisch onderzoek: Normale macula, vasculatuur en periferie OU
Figuur 1: CAT-scan gemaakt bij eerste presentatie na fietsverwonding. Let op de kleine ZMC-fractuur aan de rechterkant (pijl)
Figuur 2: Motiliteitsfoto’s twee maanden na het eerste letsel. Let op het abductietekort van het rechteroog en de verwijding van de bindvaatjes nasaal van het rechteroog
Figuur 3: Uitwendig onderzoek vier maanden na het eerste letsel. Let op de verwijde aders op het bovenste en onderste rechterooglid en de gezwollen neusbindvaatjes.
Verloop
Een vermoedelijke diagnose van rechtszijdige carotis caverneuze fistel (CCF) werd gesteld op basis van klinische verdenking en de bevindingen van proptosis, veneuze engorgement, orbitale bruit, en abductiedeficiëntie. De patiënt werd die middag doorgestuurd voor MRI/MRA beeldvorming van de hersenen. De beelden toonden een rechter CCF evenals een duidelijk verwijde rechter superieure oogader (Figuren 4, 5, en 6). De patiënt werd vervolgens gezien in de Neurointerventiekliniek en werd ingepland voor coiling van de fistel later die week.
De patiënt onderging coiling van de rechter inwendige halsslagader (Figuren 7 en 8). Tijdens de procedure werd een hoge stroom, expansieve verbinding tussen de slagader en de sinus cavernosus en collaterale venen waargenomen. Er was ook uitgebreide arteriële schade aan de rechter caverneuze interne halsslagader consistent met dissectie. Er werd een goede doorstroming gezien via een patenterende voorste communicerende slagader, zodat de fistel werd behandeld met opoffering van de rechter interne halsslagader, met gebruikmaking van spoelembolisatie. Gelukkig bleef de rechter oogslagader doorbloed via een collaterale circulatie. Na de ingreep had de patiënte een onopmerkelijk ziekenhuisverloop en werd zij zes dagen later naar huis ontslagen.
 |
 |
| Figuur 4: Magnetic Resonance Angiogram (MRA) beeld dat een vergrote superieure oogader (pijl) laat zien. | Figuur 5: MRA die een rechter carotis caverneuze fistel aantoont (pijl) |
Figuur 6: Driedimensionaal gereconstrueerd beeld waarop de CC fistel (pijl) te zien is
 |
 |
| Figuur 7: Intraoperatief beeld waarop te zien is dat het spiraaltje in de interne halsslagader wordt geplaatst | Figuur 8: Postoperatief beeld waarop te zien is dat het spiraaltje in de interne halsslagader is geplaatst |
Acute posttraumatische Directe Carotis Cavernous Fistula
Auteurs: Dabin Choi, BS; Matthew Benage, MD; Bryce R. Radmall, MD; Audrey C. Ko, MD; Erin M. Shriver, MD
Posted December 18, 2019
Chief Complaint
Bezorgdheid voor orbitaal compartimentsyndroom na valtrauma
History of Present Illness
Een 62-jarige man presenteerde zich op de afdeling Spoedeisende Hulp met polytrauma aan het gezicht secundair aan een val van een 20-voet ladder. De subjectieve klachten en de voorgeschiedenis van de patiënt waren niet te beoordelen vanwege de ernst van zijn verwondingen en zijn sedatiestatus. Op een eerste computertomografie (CT) van het hoofd werd bij de patiënt een subarachnoïdale bloeding, een rechts epiduraal hematoom, een schedelbasisfractuur en meerdere gezichtsfracturen vastgesteld. Oogheelkunde werd geraadpleegd omdat men zich zorgen maakte over een bilateraal orbitaal compartimentsyndroom en een LeFort III-fractuur waarbij de bilaterale inferieure orbitale wanden betrokken waren. De oogarts van de spoedeisende hulp meldde aanvankelijk een intraoculaire druk (IOP) van 80-90 mmHg in het rechteroog en 60-70 mmHg in het linkeroog. Bilaterale canthotomieën en cantholyses van de superieure en inferieure laterale canthalpezen werden aan het bed uitgevoerd door de arts van de spoedeisende hulp voorafgaand aan evaluatie door oogheelkunde. Na het losmaken van de canthal bleef de IOP verhoogd met 46 mmHg OD en 37 mmHg OS.
Voorgeschiedenis oogheelkunde
Geen
Medische voorgeschiedenis
Operatie bij de bijschildklier
Medicatie
Niet te verkrijgen wegens sedatie van de patiënt en intubatiestatus
Allergieën
Geen gekende geneesmiddelenallergieën
Familiegeschiedenis / sociale voorgeschiedenis
onbekend
Overzicht van systemen
onmogelijk te verkrijgen omdat patiënt gesedeerd en geïntubeerd was
OCULAR EXAMINATION
Intraocular Pressure (IOP)
- Tijdens presentatie (Tonopen door arts spoedeisende hulp)
- OD: 85 mmHg
- OS: 65 mmHg
- Status na bilaterale canthotomie en cantholyse van de superieure en inferieure laterale canthalpezen (Tonopen door oogheelkunde)
- OD: 46 mmHg
- OS: 37 mmHg
- OD: 4 mm in donker, 4 mm in licht, rond, gefixeerd
- OS: 3 mm in donker, 3 mm in licht, rond, gefixeerd
- Lippen/lashes: Boven- en ondercanthotomie/cantholyse met oogleden die gemakkelijk van de oogbol kunnen worden afgeleid OU
- Conjunctiva/sclera
- Significante chemosis OU
- Trace tortuositeit van scleral vaten OD > OS
- Cornea:
- Cornea: helder OU
- Anterior chamber:
- Diep en rustig, goed gevormde OU
- Iris:
- Rond, gefixeerd en mid-dilated OU
- Disc: Gekanteld, peripapillaire atrofie (PPA), zwak doorbloed OU
- Macula: Normaal OU
- Vaten: Prominente spontane veneuze pulsaties OU
- OD: Centrale retinale arterie pulsaties – occludeerbaar met matige druk op de globe
- OS: Centrale retinale slagader geperfundeerd
- Orbitaal compartimentsyndroom secundair aan orbitale bloeding
- Traumatisch hyphema of microhyphema
- Directe carotis caverneuze fistel
- Type B CCF is een dural shunt tussen intracaverneuze takken van de interne halsslagader en de sinus cavernosus.
- Type C CCF is een verbinding tussen meningeale takken van de externe halsslagader en de sinus cavernosus.
- Type D CCF is een durale shunt tussen meningeale takken van zowel de interne als de externe halsslagader en de sinus cavernosus.
- Head / orbitaal trauma
- Inwendige halsslagader aneurysma
- Inwendige halsslagader dissectie
- Proptosis
- Orbitale bruit
- Chemosis
- Corkscrew vaten van de conjunctiva
- Cranial nerve palsy
- Ophthalmoplegia
- Elevate intraocular pressure
- Venous pulsations
- Upper ooglidptosis
- Heme in kanaal van Schlemm bij gonioscopie
- Hoofdpijn
- Verlaagd gezichtsvermogen
- Diplopie
- Pulsatiele tinnitus
- Coil en vloeibare embolisatie
- Verwijderbare ballonkatheter
- Stent graft plaatsing
- Observatie
Pupillen
Extern
Tense orbits bilateraal, weerstand tegen retropulsie rechts > links, proptosis OU
Spleetlamponderzoek
Fundus onderzoek
Differentiële diagnose van verhoogde IOP in de setting van trauma en orbitale fracturen
CLINISCH VERLOOP
Bilaterale orbitale vloerfracturen en een LeFort III-fractuur werden op zijn eerste maxillofaciale CT-scan vastgesteld, naast een vergroting van de rechter superieure oogader en een hyperdensiteit van de rechter sinus cavernosus. Een CT-angiogram werd uitgevoerd (figuur 1) die arterialisatie van de rechter sinus cavernosus aantoonde. De diagnose van een directe rechtszijdige carotis caverneuze fistel (CCF) werd gesteld op basis van deze bevindingen. De proptosis van de patiënt, de aanhoudend hoge IOP ondanks laterale canthotomie en cantholyse, en veneuze pulsaties met een dunne perfusie van de rechter oogschijf waren allemaal in overeenstemming met deze diagnose. Neuro-interventieradiologie werd geraadpleegd. De patiënt onderging coiling en injectie van een vloeibaar embolisatiemiddel (Onyx®) voor embolisatie van de rechter CCF (afbeelding 2 en 3).
Figuur 1. Beeld van computertomografie-angiografie (CTA) in axiale (A) en sagittale (B) weergave met aanduiding van een verwijde rechter superieure oogader (pijlen).
Figuur 2. Intraprocedurele cerebrale angiografie die een directe carotis caverneuze fistel (CCF) laat zien vóór (A) en na (B) plaatsing van de spoel in de CCF.
Figuur 3. Coronale (A) en sagittale (B) röntgenfoto’s van het hoofd na het spoelen, waarop te zien is dat het spoeltje en de embolie met succes in de rechter caverneuze sinus zijn aangebracht.
Na de procedure verbeterde de IOP tot 20 mmHg OD en 10 mmHg OS. De patiënt vertoonde verbetering van proptosis, chemosis, en veneuze pulsaties bilateraal. Nadat de orbitale zwelling een paar dagen later was afgenomen, onderging de patiënt een herstel van de orbitabodemfractuur met plating van de bilaterale inferieure orbitale randen.
De gezichtsscherpte van de patiënt bij de eerste presentatie was niet te beoordelen vanwege de ernst van zijn verwondingen en de sedatiestatus. Na het coilen van de CCF en het herstel van de aangezichtsfractuur, was het gezichtsvermogen van de patiënt kaal licht perceptie in het rechteroog en 20/100 excentrisch in het linkeroog. Bij het follow-up bezoek van de patiënt na één maand, was de gezichtsscherpte geen licht waarneming in het rechteroog en 20/50 in het linkeroog met pinhole. Hij had bilateraal vaste pupillen. Posterieur onderzoek toonde bleekheid van de rechter oogzenuwkop. De patiënt had ook gedeeltelijke oftalmoplegie in het rechteroog en linker hersenzenuw III en IV palsies (Figuur 4). Hij was exotroop en had linker bovenooglid ptosis met slechte levator functie (MRD1 = – 4 mm) (figuur 5). De patiënt meldde dat hij zijn kin moest optillen en het linker ooglid open moest houden om uit het linker oog te kunnen kijken. Ptosis reparatie met frontalis sling aan de linkerkant werd aanbevolen en met succes onderging hij de operatie. Hoewel hij nog motiliteitstekorten overhield, verbeterde de ptosis en werd hij ontslagen uit de oculoplastische kliniek (figuur 6).
Figuur 4. Uitwendige foto van de negen kardinale oogposities, waarop een partiële oftalmoplegie in het rechteroog en een verlamming van de linker hersenzenuwen III en IV te zien zijn.
Figuur 5. Uitwendige foto van de patiënt in primaire oogopslag. Let op de exotropie van de patiënt en de ptosis van het linker bovenooglid.
Figuur 6. De uitwendige foto toont verbetering van de linker bovenooglid ptosis na frontalis sling chirurgie. Er zijn blijvende bewegingsstoornissen in beide ogen (linker oog erger dan rechter) secundair aan CN III palsy – met residuele CN VI innervatie
DIAGNOSIS
Acute traumatische directe carotis cavernous fistula, resulterend in meervoudige bilaterale hersenzenuwverlammingen en bilaterale (rechts >links) optische neuropathieën door verhoogde IOP en ischemie
DISCUSSIE
Pathofysiologie/Etiologie/Epidemiologie
Een carotis caverneuze fistel (CCF) is een abnormale passage tussen de veneuze sinus caverneus en de interne halsslagader. CCF’s worden op basis van hun pathofysiologie ingedeeld in twee hoofdtypen, namelijk directe (type A) en indirecte (type B-D) , zoals weergegeven in figuur 1.
Figuur 7. Soorten carotis caverneuze fistels. (Met dank aan Richard A. Robbinson, M.D., Southwest Journal of Pulmonary and Critical Care.)
Directe CCF’s
Type A CCF is het resultaat van een scheur in de interne halsslagaderwand die een enkele high flow fistel veroorzaakt die de interne halsslagader en de sinus cavernosus rechtstreeks met elkaar verbindt.
Indirecte CCF’s
Indirecte CCF’s zijn fistels met een geringe doorstroming tussen de meningeale takken van het interne halsslagadersysteem en de sinus cavernosus. Indirecte CCF’s hebben over het algemeen milde symptomen van verwijde conjunctivale vaten en proptosis. Het ziektebeloop kan chronisch zijn, waardoor diagnose en behandeling op zich laten wachten.
Type A CCF’s zijn de meest voorkomende vorm van CCF na hoofdletsel. McManus et al vonden dat directe type A CCF’s voorkomen bij tot 4% van de patiënten met een schedelbasisfractuur. Een directe CCF kan optreden als gevolg van een spontane scheuring van een interne halsslagader aneurysma of arteriële dissectie. Bij een type A CCF stroomt de hoge druk binnen het interne carotis systeem in de veneuze sinus cavernosus en leidt tot oftalmische veneuze hypertensie en pulsaties, die kenmerkend zijn voor CCF .
De incidentie van verminderde gezichtsscherpte of gezichtsverlies als gevolg van CCF’s varieert tussen 29% en 63%. Het mechanisme van visuele beperking door een CCF houdt verband met het ontstaan van veneuze hypertensie in de oogholte, die leidt tot stagnerende-flow anoxie die ischemie van de oogzenuw veroorzaakt. Mechanische compressie van de oogzenuw veroorzaakt door een verhoogde intraoculaire druk of een opgezwollen sinus cavernosus kan eveneens leiden tot een optische neuropathie. Een snelle diagnose en interventie zijn van cruciaal belang bij alle CCF-patiënten om onomkeerbare schade aan het gezichtsvermogen te voorkomen.
Signalen/Symptomen
Patiënten met directe CCF’s presenteren zich vaak acuut met klinische tekenen en symptomen die ernstiger zijn dan bij indirecte CCF’s. De meest voorkomende tekenen van directe CCF’s zijn een plotselinge toename van de intraoculaire druk, verstopping van de conjunctivale aders, chemosis en orbitale kneuzingen. Een directe CCF-fistel met hoge flow kan ook resulteren in progressieve pulsatiele proptosis. Patiënten met CCF’s melden vaak hoofdpijn, verminderde gezichtsscherpte en diplopie. CCF’s kunnen leiden tot neuro-ophthalmologische complicaties, waaronder ophthalmoplegie en hersenzenuwverlammingen.
In een retrospectieve studie van 11 traumatische CCF fistels waren de meest voorkomende klinische verschijnselen proptosis, verwijde conjunctivale vaten, en een orbitale bruit, die alle werden gevonden bij 100% van de patiënten. De tweede meest voorkomende klinische bevinding was conjunctivale chemose, die bij 10 patiënten voorkwam. Acht van de 11 patiënten hadden een zesde zenuw verlamming, 5 hadden een derde zenuw verlamming, en 5 hadden een vierde zenuw verlamming. Een efferente pupilafwijking secundair aan een derde zenuw verlamming was aanwezig bij 5 patiënten. Minder vaak voorkomende bevindingen waren verhoogde intraoculaire druk (3 patiënten), verlies van gezichtsvermogen (2 patiënten), oogschijfoedeem (2 patiënten), en verwijde netvaatjes (4 patiënten).
Behandeling/behandeling
Cerebrale angiografie wordt beschouwd als de gouden standaard voor het diagnosticeren van een CCF. Niet-invasieve beeldvormingsmodaliteiten zoals computertomografie-angiografie en magnetische resonantie-angiografie kunnen helpen bij het stellen van een vermoedelijke diagnose van CCF, maar bevestigen de aanwezigheid ervan niet definitief.
Conservatief beheer, zoals externe manuele compressie van de ipsilaterale halsslagader meerdere malen per dag gedurende 4-6 weken, kan effectief zijn bij de behandeling van indirecte, low-flow CCF’s. Er is gerapporteerd dat bij 20-60% van de patiënten met indirecte CCF’s de fistel spontaan verdwijnt. Wanneer conservatieve behandeling wordt toegepast, is het belangrijk om een nauwgezette follow-up te hebben met seriële visustests, intraoculaire drukmetingen en fundoscopisch onderzoek. Conservatief beheer is echter vaak niet effectief bij de behandeling van directe, high-flow CCF.
Endovasculaire sluiting van de fistel is het primaire doel voor de behandeling van directe CCF. Coiling of het gebruik van vloeibare embolische middelen zijn de meest gebruikte methoden om CCF’s af te sluiten. Niet-klevende vloeibare embolische middelen, zoals ethyleen vinyl alcohol copolymeer (Onyx®), hebben enkele voordelen laten zien ten opzichte van coils. Een vloeibaar embolisch middel kan langzamer en doelbewuster worden geïnjecteerd vanwege de geleidelijke polymerisatie-eigenschappen, waardoor de noodzaak van herhaalde toediening tot een minimum wordt beperkt. Vloeibare embolisatiemiddelen dringen echter diep in de vasculatuur door en kunnen complicaties veroorzaken zoals trombose en zwelling na embolisatie, wat kan leiden tot voorbijgaande ischemie van de hersenzenuw. Het gecombineerde gebruik van spoelen en vloeibare embolisatiemiddelen is een effectieve behandelingsoptie gebleken voor CCFs. In één studie werd bij de behandeling van 16 patiënten met een directe CCF met gecombineerde coiling en embolisch middel succesvolle occlusie van alle CCF’s aangetoond met oplossing van de klinische symptomen en geen verergering van de craniële neuropathieën gedurende een follow-up periode van 33 maanden .
EPIDEMIOLOGIE OF ETIOLOGIE |
SIGNS |
SYMPTOMEN |
TREATMENT/MANAGEMENT |