Clinical Significance
De cerebrale aquaduct is het smalste deel van het ventriculaire systeem, en aquaductale stenose of andere veranderingen in de structuur ervan zijn een veel voorkomende oorzaak van hydrocefalie. Er is een bimodale verdeling met de eerste piek voor de leeftijd van één jaar en de andere piek na de leeftijd van 12 jaar. Vroeg ontstane aqueductale stenose presenteert zich meestal met een grotere hoofdomtrek, gespannen voorste fontanel, en verzonken ogen. Vergelijk deze presentatie met laat ontstane aqueductale stenose, die zich presenteert met hoofdpijn, visuele achteruitgang, urine incontinentie, abnormale gang, en ongewoon gedrag. Behandelingen voor hydrocephalus geassocieerd met aqueductale stenose omvatten ventriculoperitoneale shunt of endoscopische derde ventriculostomie.
Early-onset aqueductale stenose wordt verondersteld te wijten te zijn aan intra-uteriene infectie, atresie, of overgeërfd als een erfelijke geslachtsgebonden recessieve aandoening. Tijdens de vroege ontwikkeling is de cerebrale aquaduct groot en vernauwt vervolgens met de tijd. Er is sprake van atresie wanneer de vernauwing leidt tot volledige obliteratie van de aquaductale doorgang. Volledige afsluiting van de aquaduct komt voor in combinatie met afwijkingen van het CZS, waaronder Arnold-Chiari malformatie, spina bifida, Dandy-Walker malformatie, retrocerebellaire of supracolliculaire cysten, en vasculaire malformatie. X-gebonden hydrocephalus is ook een oorzaak van congenitale aqueductale stenose. Samen met de vernauwing van de aquaduct, worden andere midline hersenafwijkingen vaak gezien bij deze patiënten, hoewel er geen homogene verzameling van structurele veranderingen is.
Ontstaan bij patiënten ouder dan 1 jaar kan veel verschillende etiologieen hebben, waaronder, gliosis, forking, en mechanische compressie, die allemaal leiden tot obstructieve niet-communicerende hydrocephalus. Gliosis is een beschermende reactie van het lichaam om letsel als gevolg van schadelijke stimuli zoals infectie of toxines te voorkomen door gliale proliferatie te induceren. Enkele gevallen van gliosis komen voor als postvirale complicatie bij personen die besmet zijn met humane myxovirussen. Acute en subacute ontstekingsreacties op het virus kunnen een verdere vernauwing van het lumen van de aquaduct veroorzaken. Studies bij hamsters en muizen die besmet waren met de bof, influenza A en parainfluenza II bevestigden dit verschijnsel. Abnormale ontwikkeling van de fissuur medianus kan leiden tot de vorming van een septum in de aquaduct. Deze septumvorming veroorzaakt de ontwikkeling van twee of meer afzonderlijke kanalen, wat bekend staat als forking. Forking kan onafhankelijk of in combinatie met andere aangeboren afwijkingen van het CZS, zoals spina bifida en holoprosencephalie, worden gezien. De afzonderlijke lumens kunnen beide open zijn naar de vierde ventrikel of eindigen in blinde zakjes die tot obstructie kunnen leiden. Structurele veranderingen van de aquaduct bij patiënten met hydrocefalie in verband met myelomeningocele kunnen ook een soortgelijk fenomeen veroorzaken: de aquaduct wordt korter en vormt een snavel aan het dorsale uiteinde van de aquaduct. Tumoren van het mesencephalon kunnen compressie van de aqueduct veroorzaken, leidend tot aqueductale stenose.
Tumoren die aqueductale obstructie kunnen veroorzaken zijn onder andere tectale plaat gliomen en gezwellen in het pijnappelgebied. Tectale plaat gliomen zijn een vorm van middenhersengliomen die langzaam groeiende en laaggradige tumoren zijn van het oligodendrocytische histologische subtype. Tectale plaat gliomen zijn vaak asymptomatisch maar kunnen langzaam in de cerebrale aquaduct binnendringen en een vertraagd optredende aquaduct vernauwing veroorzaken. MR-beeldvorming kan een sterk bewijs leveren om de diagnose te ondersteunen, maar voor een definitieve diagnose is histopathologisch onderzoek nodig. Pijnappelkliertumoren ontstaan meestal als vaste tumoren bij kinderen en worden ingedeeld in pijnappelparenchymtumoren, germinale tumoren, gliale tumoren, of pijnappelcysten. De pijnappelklier grenst aan de cerebrale aquaduct, dus expansie in dit gebied kan de aquaduct belemmeren.
Compressie van de aquaduct door de ader van Galen of Vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) is een aangeboren vasculaire malformatie die 30% uitmaakt van alle pediatrische vasculaire afwijkingen. De vasculaire afwijking veroorzaakt de shunting van arterieel bloed van de choroïdale circulatie naar de prosencephalic ader van Markowski (MProsV van Markowski). Bij een gezonde ontwikkeling sluit de MProsV van Markowski zich volledig af omdat hun rol wordt overgenomen door de interne cerebrale venen. De vorming van arterioveneuze shunts die de choroidale circulatie verbinden met de MProsV van Markowski veroorzaken een verhoogde doorstroming door de MProsV van Markowski en verhinderen de sluiting ervan. De voortdurende doorgankelijkheid van de MProsV van Markowski staat bekend als een VGAM. Hydrocefalie en congestief hartfalen zijn beide kenmerken van VGAM. Zowel een verminderde absorptie van CSF als een compressie van de cerebrale aquaduct kunnen het klinische beeld van hydrocefalie veroorzaken. Bij zuigelingen kan een trans-fontanelle echografie worden gebruikt om de anatomie van de hersenen te beoordelen en een VGAM vast te stellen. MR-beeldvorming kan helpen een definitieve diagnose te stellen en comorbide aandoeningen zoals herseninfracties, atrofie en hydrocefalie te beoordelen.