Clinical Significance
Patent Ductus Arteriosus
Patent ductus arteriosus (PDA) is een aandoening waarbij de ductus arteriosus er niet in slaagt te sluiten na de geboorte. Een PDA is een van de meest voorkomende hartafwijkingen geassocieerd met congenitaal rubella syndroom en kan de kwaliteit van leven van een zuigeling ernstig beïnvloeden. De PDA leidt tot het ontstaan van een shunt van links naar rechts omdat de bloeddruk in de aorta veel hoger is dan in de pulmonale arterie. Indien deze open blijft, zal de druk in het pulmonale circuit stijgen, wat leidt tot pulmonale hypertensie. Wanneer deze pulmonale hypertensie niet adequaat wordt aangepakt, kan dit leiden tot cyanose en omkering van de shunt (syndroom van Eisenmenger). Late complicaties van het syndroom van Eisenmenger zijn onder meer hartritmestoornissen en plotselinge hartdood. De ontwikkeling van dit syndroom wijst op onomkeerbare veranderingen in de hart- en longvasculatuur en long-/harttransplantaties zijn de enige levensvatbare behandelingsoptie.
Tijdens de ontwikkeling van de foetus zijn prostaglandinen (E1 en E2) verantwoordelijk voor het in stand houden van de doorlaatbaarheid van de ductus arteriosus. Prostaglandine E2 heeft het sterkste effect en wordt zowel door de placenta als door de ductus arteriosus zelf geproduceerd. Een patente ductus arteriosus kan ook worden geïnduceerd door de directe toediening van prostaglandine E2. Dit wordt vaak gedaan om de circulatie in stand te houden bij kinderen die geboren zijn met levensbedreigende aangeboren hartafwijkingen. Een voorbeeld hiervan is wanneer een kind wordt geboren met transpositie van de grote vaten (de aorta en de longstam liggen op een andere plaats). Normaal zou deze aandoening verhinderen dat zuurstofrijk bloed in de systemische circulatie terechtkomt. Een patent ductus arteriosus staat echter toe dat zuurstofrijk bloed oversteekt en geeft de chirurg tijd om de operatie voor te bereiden.
Patent ductus arteriosus wordt vaak medisch behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s), zoals Indomethacine. Deze geneesmiddelen werken door de synthese van prostaglandinen te remmen en daardoor hun concentratie in het bloed te verlagen. Studies hebben aangetoond dat te vroeg geboren baby’s van niet-Kaukasische moeders beter reageren op een behandeling met indomethacine voor patent DA dan Kaukasische baby’s. Er is gesuggereerd dat dit in verband kan worden gebracht met de expressie van genen die betrokken zijn bij de productie van stikstofmonoxide. In refractaire gevallen kan echter een operatie worden uitgevoerd om de shunt manueel te sluiten.
Ook moet worden opgemerkt dat NSAID’s die tijdens de zwangerschap worden genomen, het risico van vroegtijdige sluiting van de ductus arteriosus kunnen verhogen. Om deze reden wordt vaak geadviseerd dat zwangere moeders deze medicijnen na 30 weken zwangerschap vermijden.
Aortatransectie
Een aortatransectie is een aandoening waarbij de aorta is gescheurd of gescheurd als gevolg van een of ander trauma. Deze aandoening is meestal fataal kort na het begin, omdat de aorta het grootste vat in het lichaam is en het bloed rechtstreeks van het hart naar de rest van de vaten voert. De meest voorkomende plaats van aortadoorsnijding is op de plaats waar het ligamentum arteriosum (het overblijfsel van de ductus arteriosus) aan de aorta vastzit. Het ligamentum arteriosum fungeert als een koord dat de aorta en de longslagader dicht bij elkaar houdt. Wanneer het lichaam een snelle vertraging ondervindt (zoals bij een auto-ongeluk), wordt een grote schuifkracht uitgeoefend op deze grote vaten als gevolg van de stijfheid van deze tuier. Deze afschuifkracht is verantwoordelijk voor de daaropvolgende scheuring van de aorta.