De extreme zeldzaamheid van de ziekte beperkt de chirurgische mogelijkheden om de complexe sluiting die bij deze patiënten vereist is, uit te voeren. Daarom hebben patiënten de beste resultaten wanneer de blaassluitingen worden uitgevoerd in centra met een hoog volume waar chirurgische en verpleegkundige teams uitgebreide ervaring hebben met de zorg voor deze ziekte. Het centrum met het grootste volume in de Verenigde Staten, en de wereld, is het Johns Hopkins Hospital in Baltimore, Maryland; zij hebben in de afgelopen 50 jaar meer dan 1300 exstrofie patiënten gezien.
Bij de bevalling wordt de blootliggende blaas geïrrigeerd en wordt een niet-klevende folie aangebracht om zoveel mogelijk contact met de buitenwereld te voorkomen. Indien het kind niet geboren is in een medisch centrum met een geschikt exstrofie-ondersteuningsteam, zal waarschijnlijk overplaatsing volgen. Bij overplaatsing, of bij kinderen die geboren zijn in een medisch centrum dat blaasexstrofie kan behandelen, kan beeldvorming plaatsvinden in de eerste levensuren voordat het kind wordt geopereerd.
Primaire (onmiddellijke) sluiting is alleen geïndiceerd bij patiënten met een blaas van de juiste grootte, elasticiteit en contractiliteit, omdat de kans het grootst is dat deze patiënten een blaas met voldoende capaciteit ontwikkelen na een vroegtijdige chirurgische ingreep.
Voorwaarden die absolute contra-indicaties zijn, ondanks de geschiktheid van de blaas, zijn duplicatie van de penis of scrotum en significante bilaterale hydronefrose.
ChirurgieEdit
De moderne therapie is gericht op chirurgische reconstructie van de blaas en de genitaliën. Zowel mannen als vrouwen worden met deze afwijking geboren. De behandeling is vergelijkbaar.
Bij mannen zijn de behandelingen: Bij de moderne gefaseerde reparatie van exstrofie (MSRE) bestaat de eerste stap uit sluiting van de buikwand, waarvoor vaak een bekkenosteotomie nodig is. De patiënt blijft achter met epispadie van de penis en urine-incontinentie. Als de patiënt ongeveer 2-3 jaar oud is, wordt de epispadie hersteld na stimulatie met testosteron. Ten slotte wordt de blaashals gewoonlijk rond de leeftijd van 4-5 jaar hersteld, hoewel dit afhankelijk is van een blaas met voldoende capaciteit en, wat het belangrijkst is, een indicatie dat het kind continent wil worden. Bij sommige blaasreconstructies wordt de blaas vergroot door toevoeging van een segment van de dikke darm om de volumecapaciteit van de gereconstrueerde blaas te vergroten. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Bij het volledig primair herstel van exstrofie (CPRE) wordt de blaassluiting gecombineerd met een herstel van de epispadias, in een poging om de kosten en de morbiditeit te verminderen. Deze techniek heeft echter geleid tot een aanzienlijk verlies van penis- en corporaal weefsel, vooral bij jongere patiinten.
Bij vrouwen omvatte de behandeling: Chirurgische reconstructie van de clitoris die in twee afzonderlijke lichamen is gescheiden. Chirurgische reconstructie om de splitsing van de baarmoeder te corrigeren, de structuur van de blaashals en de urinebuis te herdefiniëren. Vaginoplastie zal de naar voren verplaatste vagina corrigeren. Als de anus betrokken is, wordt deze ook gerepareerd. De vruchtbaarheid blijft en vrouwen die geboren zijn met blaasextrofie ontwikkelen meestal een prolaps als gevolg van de zwakkere spieren van de bekkenbodem.