Een Bence Jones eiwit is een monoklonaal globuline eiwit of immunoglobuline lichte keten dat in de urine wordt aangetroffen, met een molecuulgewicht van 22-24 kDa. Detectie van Bence Jones proteïne kan wijzen op multipel myeloom of Waldenström’s macroglobulinemie.
Een kristal van Bence Jones proteïne.
Bence Jones-eiwitten zijn met name diagnostisch voor multipel myeloom in de context van doelorgaanmanifestaties zoals nierfalen, lytische (of “doorboorde”) botlaesies, bloedarmoede of grote aantallen plasmacellen in het beenmerg van patiënten. Bence Jones-eiwitten zijn aanwezig in 2/3 van de multiple myeloma-gevallen.
De eiwitten zijn immunoglobuline lichte ketens (paraproteïnen) en worden geproduceerd door neoplastische plasmacellen. Ze kunnen kappa (meestal) of lambda zijn. De lichte ketens kunnen immunoglobulinefragmenten zijn of enkelvoudige homogene immunoglobulinen. Zij worden in de urine aangetroffen als gevolg van een verminderde nierfiltratiecapaciteit door nierinsufficiëntie, soms geïnduceerd door hypercalciëmie als gevolg van het calcium dat vrijkomt wanneer de botten worden vernietigd, of door de lichte ketens zelf. De lichte ketens werden in het verleden opgespoord door een urinemonster te verhitten (waardoor het eiwit neerslaat) en nu door elektroforese van geconcentreerde urine. Meer recentelijk zijn serumtests op vrije lichte ketens gebruikt in een aantal gepubliceerde studies die de superioriteit van de urinetests aantoonden, vooral voor patiënten die lage niveaus monoklonale vrije lichte ketens produceren, zoals bij niet-afscheidend multipel myeloom en AL-amyloïdose.