V pohádce bratří Grimmů pouští uvězněná Rapunzel oknem ve věži své dlouhé vlasy, aby mohl princ vylézt nahoru a zachránit ji.
Syndrom Rapunzel, pojmenovaný podle této pohádky, je velmi vzácný zdravotní stav, kdy se vlasy, které dotyčný snědl, zamotají a uvíznou v jeho žaludku. To způsobí vznik trichobezoáru (vlasové koule), který má dlouhý ocas zasahující do tenkého střeva.
Nedávno byla 38leté ženě chirurgicky odstraněna vlasová koule o velikosti 15 x 10 cm ze žaludku a vlasová koule o velikosti 4 x 3 cm z horní části tenkého střeva. Tento případ, zveřejněný v časopise BMJ Case Reports, představuje 89. publikovaný případ Rapunzelova syndromu v lékařské literatuře.
Stejně jako 85 až 95 % pacientů s Rapunzelovým syndromem se žena dostavila k lékařům s bolestmi břicha, nevolností a zvracením. Mezi další příznaky Rapunzelova syndromu patří nafouklé břicho, snížená chuť k jídlu, úbytek hmotnosti a zácpa nebo průjem. V některých případech dochází k propíchnutí střeva, což může vést k sepsi (krevní infekci). Ve 4 % případů došlo k úmrtí.
Tato žena se naštěstí úspěšně zotavila. Není však známo, proč vůbec jedla své vlastní (případně cizí) vlasy a jak dlouho. Vývoj vlasové koule může trvat šest měsíců a existují zprávy o lidech, kteří se s nebezpečnými příznaky Rapunzelova syndromu vyrovnávali 12 měsíců, než vyhledali léčbu.
Autoři přehledu BMJ Case Reports zjistili, že téměř 70 % pacientů s Rapunzel syndromem byly ženy ve věku do 20 let. Nejmladšími hlášenými pacienty byly batolata, zatímco nejstarším pacientem byl 55letý muž.
Předpokládá se, že Rapunzelovým syndromem trpí více žen než mužů, protože jejich prameny vlasů jsou obvykle delší a dlouhé vlasy častěji uvíznou ve vrstvách žaludeční sliznice. Tím, že je více vlasů spotřebováno a nemohou být stráveny, se vlasová kulička zvětšuje.
Proč lidé jedí vlasy?
Někteří lidé s mentálním postižením a některými psychiatrickými poruchami jedí vlastní vlasy – toto chování se nazývá trichofagie. U těchto skupin se předpokládá zvýšené riziko vzniku Rapunzelova syndromu.
Existují dvě konkrétní psychiatrické poruchy, kterými lidé, kteří jedí své vlasy, pravděpodobně trpí: trichotillomanie a pica.
Lidé s trichotillomanií mají nutkání vytrhávat si vlasy, často až do viditelné ztráty vlasů. Velmi časté je, že si pak lidé s odstraněnými prameny vlasů hrají. Například okusování kořínků vlasů nebo okusování vlasů podél rtů může působit uvolňujícím dojmem.
Jedna studie zjistila, že 20 % lidí s trichotillomanií se tímto chováním zabývá denně, včetně skutečného polykání vlasů. Jiná studie zjistila, že z 24 osob s trichotillomanií se u 25 % z nich kvůli pojídání vlasů vytvořila v žaludku vlasová kulička.
Pica pochází z latinského slova „straka“, a to kvůli neobvyklým stravovacím návykům tohoto ptáka. Porucha spočívá v bažení a pojídání nevýživných, nepotravinových látek, jako je hlína, špína, papír, mýdlo, látky, vlna, kamínky a vlasy.
Pica se obvykle nediagnostikuje u kojenců a batolat, protože polykání (a náhodné pozření) nepotravinových látek se v tomto věku považuje za celkem normální. Nejčastěji se vyskytuje u dětí, těhotných žen a u lidí s mentálním postižením, jako je například porucha autistického spektra.
Existuje mnoho teorií, které vysvětlují trichofagii a piku, například hlad během hladomoru nebo zanedbávání v dětství, jako způsob zvládání stresu a součást kulturních zvyklostí. Například v některých oblastech Indie, Afriky a Spojených států je pojídání hlíny považováno za pozitivní zdravotní nebo duchovní přínos.
Bylo zjištěno, že jak trichofagie, tak pica se vyskytují u lidí s nedostatkem železa. V některých kazuistikách Rapunzelova syndromu přestalo trhání vlasů a pojídání vlasů poté, co byla osoba léčena pro nedostatek železa nebo celiakii.
Celiakie způsobuje poškození tenkého střeva, což vede ke špatnému vstřebávání živin. Vlasy sice obsahují stopové prvky železa a dalších minerálů, ale stále není jasné, zda to podporuje nějaký druh biologického pudu k pojídání vlasů. Jiné případové studie zjistily, že ucpání způsobené vlasovou kuličkou bylo ve skutečnosti hlavní příčinou nedostatku železa.
Jaká je léčba?
Ve většině případů je k odstranění vlasové koule vcelku nutný chirurgický zákrok. Je také možné vlasovou kuličku rozpustit pomocí chemikálií, rozbít ji na menší kousky laserem nebo ji odstranit pomocí trubičky zavedené ústy do žaludku, tzv. endoskopie. Tyto metody jsou však obecně méně úspěšné než chirurgický zákrok.
Pro prevenci budoucího nutkavého pojídání chloupků se doporučuje psychologická léčba. To je důležité zejména u pacientů s trichotillomanií nebo pica související se stresem, protože u nich může hrozit opětovný rozvoj Rapunzelova syndromu.
Zapojení rodičů a manželů do psychologické léčby je důležité, aby se naučili podporovat svého blízkého v zastavení tohoto chování, a také proto, že dopad Rapunzelova syndromu může být nepříjemný i pro ně.
Informace a podporu v oblasti trichotillomanie a trichofagie lze nalézt prostřednictvím nadace TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors (Nadace pro opakované chování zaměřené na tělo)
.