Lineární sklerodermie je typ lokalizované sklerodermie, která je nejčastěji diagnostikována u dětí.
Místo skvrn ztluštělé kůže, které se běžně vyskytují u morfologického typu lokalizované sklerodermie, mají pacienti s lineárním typem tlusté pruhy kůže, které obvykle postihují končetiny a trup.
Stav se dále dělí na dvě podskupiny: lineární sklerodermie „en coup de sabre“ a Parryho-Rombergův syndrom.
Příznaky
Tlusté a tvrdé pruhy kůže jsou prvními příznaky, které se u lineární sklerodermie objevují. Ty obvykle postihují pouze jednu stranu těla. Mohou také zasahovat hlouběji do kůže a způsobovat abnormality v tukové tkáni a svalech. Pokud kůže ztvrdne nad kloubem, může dojít k omezení pohybů a vzniku ztuhlých kloubů známých jako kontraktury.
U dětí může lineární sklerodermie ovlivnit růst a v těžkých případech vést k tomu, že jedna ruka nebo noha roste rychleji než druhá.
Příznaky mohou kolísat, mohou se vyskytovat období s rychle se rozvíjejícími příznaky a období, kdy příznaky zůstávají relativně stabilní.
Pacienti s podtypem „en coup de sabre“ (anglicky mečová rána nebo řez) mají obvykle jednostranné ztluštění kůže přes obličej nebo pokožku hlavy, které může vypadat jako řez mečem. Postiženy mohou být také měkké tkáně a svaly v obličeji, zuby, oči a mozek. Pacientům mohou nad oblastmi postižené kůže vypadávat vlasy.
Při Parryho-Rombergově syndromu (známém také jako progresivní hemifaciální atrofie) může docházet k pomalému ztenčování nebo zmenšování kůže, svalů, kostí a měkkých tkání na jedné straně obličeje. Může se také změnit barva kůže. Ve vzácných případech mohou být postiženy obě strany obličeje.
Postiženy mohou být také oči, zuby a mozek. Pokud Parry-Rombergův syndrom zasáhne mozek, může způsobit záchvaty, migrény nebo silnou bolest v obličeji známou jako neuralgie trojklanného nervu.
Diagnostika
Diagnóza lineární sklerodermie je obvykle založena na viditelných změnách na kůži a potvrzena kožní biopsií. Pacienti mohou také podstoupit krevní test na autoprotilátky, který může pomoci potvrdit diagnózu. K posouzení rozsahu onemocnění může být provedeno rentgenové vyšetření a vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).
Léčba
Lineární sklerodermie se stejně jako morfea obvykle zlepšuje sama bez nutnosti léčby, i když obvykle trvá déle než morfea. Může však způsobit dlouhodobé poškození prstů rukou, nohou a obličeje a jakákoli změna velikosti končetin může být trvalá.
Ačkoli v současné době neexistuje žádný lék na lineární sklerodermii, existuje několik možností léčby, například léky, operace a fyzikální terapie, které mohou pomoci zmírnit příznaky onemocnění.
***
Scleroderma News je výhradně zpravodajský a informační web o tomto onemocnění. Neposkytuje lékařské rady, diagnózu ani léčbu. Tento obsah nemá sloužit jako náhrada odborného lékařského poradenství, diagnózy nebo léčby. S jakýmikoli otázkami týkajícími se zdravotního stavu se vždy obracejte na svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného poskytovatele zdravotní péče. Nikdy nezanedbávejte odbornou lékařskou radu ani s jejím vyhledáním neotálejte kvůli něčemu, co jste si přečetli na těchto webových stránkách.