Co je to kloakální exstrofie (syndrom OEIS)?
Kloakální exstrofie, známá také jako syndrom OEIS, vzniká, když část tlustého střeva leží mimo tělo a po obou jeho stranách – a jsou s ním spojeny – jsou dvě poloviny močového měchýře. U chlapců je penis obvykle plochý a krátký, s obnaženým vnitřním povrchem močové trubice nahoře. Penis je někdy rozdělen na pravou a levou polovinu. U dívek je klitoris rozdělen a může mít jeden nebo dva poševní otvory. Kloakální exstrofie (syndrom OEIS) je velmi vzácná vrozená vada, která postihuje 1 dítě z 250 000. Přestože je kloakální exstrofie závažný stav a vyžaduje řadu operací, dlouhodobý výsledek je u mnoha dětí dobrý.
Jaké jsou příznaky kloakální exstrofie?
Při kloakální exstrofii je močový měchýř dítěte vpředu otevřený a vnitřní povrch je obnažen na spodní ploše břišní stěny. Obnažený močový měchýř se jeví jako pravá a levá polovina, přičemž uprostřed je obnažené a spojené tlusté střevo. Toto abnormální spojení střeva a močového měchýře umožňuje mísení stolice a moči. kloakální exstrofie se může vyskytovat jako součást syndromu OEIS, který zahrnuje omfalokélu, extrofii, imperforovaný konečník a defekty páteře. Při omfalokéle vystupují některé břišní orgány otvorem ve svalech dolní břišní stěny v oblasti pupečníku. Vyčnívající orgány pokrývá průsvitná blána. Omfalokéla může být malá, kdy vyčnívá pouze část střeva, nebo velká, kdy většina břišních orgánů (včetně střeva, jater a sleziny) vyčnívá mimo tělo. u neděravého konečníku není vytvořen konečník a tlusté střevo se spojuje s močovým měchýřem. Někdy je za močovým měchýřem přítomno i střevo, které není v návaznosti. Vady páteře mohou být buď větší, nebo menší. Mnohokrát se děti narozené s kloakální exstrofií rodí také s různým stupněm rozštěpu páteře.
Co způsobuje kloakální exstrofii?
Příčina kloakální exstrofie není známa. Nezdá se, že by na vznik kloakální exstrofie měly vliv nějaké léky nebo aktivity nastávajících rodičů. Na základě našich současných znalostí je velmi nepravděpodobné, že by se tomuto stavu dalo zabránit.
Jak pečujeme o kloakální exstrofii
Kloakální exstrofie se koriguje řadou operací. Lékaři Centra pro kolorektální a pánevní malformace v Bostonské dětské nemocnici mají rozsáhlé zkušenosti s nápravou kloakální exstrofie a podporou vás i vašeho dítěte v průběhu celého procesu. Náš multidisciplinární tým lékařů spolupracuje při koordinaci počáteční chirurgické opravy i dlouhodobého sledování a rekonstrukčních potřeb.