EXPERTNÍ ANALÝZA Z LETNÍHO SETKÁNÍ AAD 2017
NEW YORK – Když přijdou pacienti do ordinace s bolestivými „boulemi“ na nohou nebo jinde, měla by být v diferenciální diagnostice panikulitida. A u některých pacientů, řekla Alina Bridgesová, DO, může panikulitida přijít s hrozivou diagnózou kalcifylaxe.
Kalcifylaxe je nedostatečně rozpoznané onemocnění z ukládání krystalů, které je spojeno s panikulitidou, řekla doktorka Bridgesová, která vystoupila na letním setkání Americké dermatologické akademie. Když se vápník hromadí v malých podkožních cévách, vzniká v dermis okluzivní vaskulopatie.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 „U všech forem panikulitidy se léze mohou projevovat jako podkožní, indurované uzlíky,“ řekl Dr. Bridges. Ty se nejčastěji vyskytují na dolních končetinách, ale mohou se objevit i na trupu, hýždích a pažích a příležitostně se objeví i na hlavě a krku.
Nápomocný může být i rentgenový snímek měkkých tkání postižené oblasti. Kalcifylaxe se projevuje jako jemná síťovitá kalcifikace, což je nález, který má podle Dr. Bridgese 90% specifitu pro toto onemocnění.
Podle Dr. Bridgese však pacienti s panikulitidou potřebují biopsii. „Nejlepším přístupem je pečlivý výběr místa biopsie a hluboký vzorek obsahující hojný tuk získaný incizní nebo excizní biopsií“, což patologovi umožní vidět kompletní obraz. V některých případech by podle ní mohla adekvátní vzorek poskytnout i biopsie s dvojitou punkcí.
Kromě ukládání vápníku může být dalším patologickým nálezem lobulární tuková nekróza s panikulární cévní trombózou. Ačkoli se v panikulu mohou vyskytovat extravaskulární kalcifikace, není neobvyklé vidět také intravaskulární kalcifikace, řekl Dr. Bridges, který je ředitelem dermatopatologického stipendijního programu na Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges uvedl, že u pacientů s kalcifylaxí může převažovat panikulitida nebo vaskulitida, případně smíšený obraz; pacienti mohou mít také bulky, vředy nebo livedo reticularis.
Léze jsou velmi bolestivé a stále více fialoví, s pevnými podkožními uzlíky. Jsou různě nekrotické a časem se stávají více ulcerovanými.
Kalcifylaxe je multifaktoriální a progresivní. Podle Dr. Bridgese je prognóza jedinců s tímto onemocněním velmi špatná. Medián přežití je 10 měsíců, jednoleté přežití činí 46 % a pouze 20 % jedinců s kalcifylaxí přežije 2 roky od stanovení diagnózy.
Častou komplikací je gangréna a často dochází také k multisystémovému selhání orgánů, uvedla.
Kalcifylaxe se nejčastěji vyskytuje u jedinců s chronickým onemocněním ledvin a je pozorována u 4 % hemodialyzovaných pacientů. Může se však vyskytnout i u jedinců bez urémie. V neúplně objasněných souvislostech je kalcifylaxe spojována s léčbou warfarinem, poruchami pojivové tkáně, Crohnovou chorobou, onemocněním jater, diabetem, hematologickými malignitami, nedostatkem faktoru V Leiden a nedostatkem proteinů C a S. V souvislosti s kalcifylaxí se objevují i případy, kdy je kalcifylaxe spojena s onemocněním jater.
Je třeba vyslovit klinické podezření na kalcifylaxi, pokud se u jedinců s některým z těchto onemocnění objeví bolestivé erytematózní uzlíky nebo vaskulitický obraz, řekla Dr. Bridgesová.
Další, běžnější onemocnění z ukládání krystalů mohou být také spojena s panikulitidou a mohou být v diferenciální diagnostice. U pacientů s dnou může docházet k ukládání krystalů urátu sodného v podkožních tkáních.
Kutánní oxalóza se může vyskytovat jako primární onemocnění, kdy pacienti mají metabolické chyby a chybí jim alanin-glyoxylát aminotransferáza nebo D-glycerát dehydrogenáza. Oxalóza může být také získaným syndromem u pacientů s chronickým selháním ledvin, kteří jsou dlouhodobě na hemodialýze.
Ačkoli neexistuje jednoznačně účinná léčba kalcifylaxe, je zapotřebí multidisciplinárního přístupu, který by pomohl zlepšit zdraví tkání a kvalitu života pacientů. Vzhledem k tomu, že primárním mechanismem poškození tkáně je trombotická ischemie tkáně, jsou strategie zaměřeny na stávající sraženiny a na prevenci další tvorby sraženin.
K úpravě kalcium-fosfátové rovnováhy se používá několik léků, včetně thiosulfátu sodného a cinakalcetu. U osob na hemodialýze lze použít dialyzát s nízkým obsahem vápníku.
Se svolením RegionalDerm.com
Na obrázku je zobrazen pacient s kalcifylaxí.
Perfuzi tkání a oxygenaci lze zlepšit pomocí tkáňového aktivátoru plazminogenu, hyperbarické oxygenoterapie a vynecháním warfarinu, pokud pacient vyžaduje antikoagulaci.
Při přímém řešení rány lze u pacientů zahájit debridement vířivým časem. Může být nutný chirurgický debridement a při čištění ranných ložisek mohou pomoci také červi.
Paliativní péče o pacienty by měla vždy zahrnovat optimalizaci kontroly bolesti a zlepšení kvality života pacientů s tímto závažným a často život limitujícím stavem, uvedla doktorka Bridgesová.
Neoznámila žádný relevantní střet zájmů.
Na Twitteru @karioakes
.