EXPERT ANALYSIS FROM THE 2017 AAD SUMMER MEETING
NEW YORK -患者が脚やその他の場所に痛みを伴う「隆起」でオフィスに来た場合、パン肉炎が鑑別対象となるはずである。 そして、一部の患者のために、Alina Bridges、DOは言った、パン肉膜炎はcalciphylaxisの悲惨な診断を伴うかもしれません。
calciphylaxisはパン肉膜炎に関連している過小認識結晶堆積病ですが、皮膚科のアメリカアカデミー夏の会議で話している博士ブリッジは言いました。 1536>
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 「すべての形態のパン肉膜炎で、病変は皮下の硬結として現れるかもしれません」とブリッジズ博士は述べた。 これらは下肢に最も多く発生しますが、胴体、臀部、腕にも見られることがあり、時には頭部や頸部にも現れます。 石灰化症は石灰化の細かい網目状のパターンとして示され、Bridges博士はこの疾患に対する特異度は90%であると述べている。 「生検部位の慎重な選択と、切開または摘出生検によって得られた豊富な脂肪を含む深い標本が最良のアプローチであり、病理医が全体像を見ることができるようになる。
カルシウム沈着に加えて、他の病理所見として小葉脂肪壊死があり、乳管血栓症を伴うことがある、と彼女は述べた。 パンニクルに血管外石灰化が見られることもあるが、血管内石灰化も珍しくはないと、ミネソタ州ロチェスターのメイヨー・クリニックで皮膚病理学フェローシッププログラムディレクターを務めるBridges医師は述べている。 ブリッジズ博士は、石灰沈着症の患者は、優勢なパンニクルス炎または血管炎、あるいは混合像を呈することがあり、患者はまた水疱、潰瘍、または網状皮斑を有することがあると述べた。
石灰沈着症は多因子性で、進行性である。 予後は非常に不良であるとBridges博士は述べている。 1536>
壊疽は頻繁に起こる合併症で、多臓器不全もしばしば起こる、と彼女は述べています。 しかし、尿毒症のない人にも起こる可能性があります。 カルフィラキシーは、ワルファリン治療、結合組織障害、クローン病、肝臓疾患、糖尿病、血液学的悪性腫瘍、第V因子ライデン欠損症、プロテインCおよびS欠損症との関連は不完全に理解されている。
これらの疾患のいずれかを有する患者が、痛みを伴う紅斑性結節を呈する場合、または血管炎像を呈する場合には、石灰沈着症を臨床的に疑う必要があると、Bridges医師は述べている。 痛風患者では、尿酸ナトリウムの結晶沈着が皮下組織に生じることがある。
皮膚シュウ酸症は、患者が代謝異常を持ち、アラニン-グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼまたはD-グリセリン脱水素酵素がない場合、原発障害として生じることがある。 オキサローシスはまた、長期間血液透析を受けている慢性腎不全患者における後天性症候群であることもある。
石灰沈着症に対する明確に有効な治療法はないが、組織の健康と患者のQOLの向上に役立つ、多角的・集学的アプローチが必要である。 組織損傷の主な機序は血栓性組織の虚血であるため、戦略は既存の血栓を対象とし、さらなる血栓形成の予防を目指す。
カルシウム-リン酸バランスを補正するために、チオ硫酸ナトリウムおよびシナカルセットなどいくつかの薬物が使用されている。 血液透析を受けている患者には、低カルシウム透析液を使用することもある。
Courtesy RegionalDerm.com
石灰沈着症の患者を示している。
組織灌流および酸素化は、組織プラスミノーゲンアクチベーター、高気圧酸素療法、および患者が抗凝固を必要とする場合はワルファリンの回避を用いて改善できる。
創に直接対処するには、患者のワールプールタイムからデブリードメントを開始できる。 外科的なデブリードメントが必要な場合もありますし、ウジ虫は創傷床をきれいにするのにも役立ちます。
患者に対する緩和ケアには、この深刻でしばしば命にかかわる状態の患者に対して、痛みのコントロールを最適化することとQOLを高めることが常に含まれるべきと、ブリッジズ博士は述べています。
彼女は関連する利害関係を報告しなかったと言います。