DISCUSSION
穿孔性子宮は、女性青年の腹痛の深刻な原因であるが、まれである。 子宮は中胚葉組織の胚学的残存物であり、通常は胚発生の後期で穿孔する。 この膜に穿孔がない場合、子宮は無孔と呼ばれる。
この膜に穿孔がない理由は不明である。 無孔性子宮は散発的に発生することが多いが、家族性に発生することも報告されている。 低年齢児(<10歳)の子宮孔隙は、90%が偶然に発見されるが、思春期に初めて症状を示す症例は100%である2。
子宮孔隙の最も一般的な症状は周期的な腹痛と尿閉で、通常13歳から15歳(初潮を迎える頃)に発症する。7,8 原発性無月経だが二次性徴はよく発達している。 無孔性子宮により膣の流出が阻害されるため、月経血が膣内(haematocolpos)や子宮内(haematometra)に貯留することがあります。 これにより、尿道、膀胱、腸、骨盤内血管に機械的影響が生じ、尿閉、便秘、下肢の浮腫を引き起こす可能性があります7,9-14。
虫垂炎の症状が子宮孔隙に似ていることもあり、根拠のない虫垂切除術が行われた例もある16。また、膀胱炎、腎結石症、腹部腫瘍と初期診断され、不必要な検査や治療が行われていることも多い。 2
婦人科検診では、青く膨らんだ子宮と、一般的に腹部の腫瘤が確認される。 腹部超音波検査で骨盤内嚢胞性腫瘤を確認することで診断が可能である。 穿孔性子宮は、バルサルバ法(Valsalva manoeuvre)を用いて、低い横膣中隔と区別する必要がある:穿孔性子宮は膨らみ、横膣中隔は膨らまないはずである。
感染症、水腎症、腎不全、子宮内膜症、不妊症などの重大な合併症を引き起こす可能性があるため、子宮孔狭窄の早期診断が重要である17。-20
無孔性子宮による血栓症や血腫症の治療は、子宮を十字に切開し、溜まった血液を排出させることである。 閉じた膣内には保護作用のあるDoederlein菌がおらず、pHはアルカリ性または弱酸性であるため、無菌的に行わなければならない。下生殖器から侵入する細菌に対する自然抵抗力は低く、血液や残骸は良い培養基となる。 21
不完全子宮の外科的矯正の長期結果に関するレトロスペクティブ研究では、15人中9人が月経不順、6人が月経困難症であった(8.5年のフォローアップ期間)。 ほとんどの患者には性機能障害はなかった。 術前に訴えていた隠微月経(n=15)、腹痛(n=11)、下腹部の腫瘤触知(n=9)、尿閉(n=6)、排尿困難(n=3)、排便障害(n=4)は術後ほとんど消失した15。 別の研究では、妊娠を試みた患者の86%が、子宮内膜裂孔の外科的矯正後に成功したことが示されている18。
LEARNING POINTS
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周期性疼痛を有する思春期の少女では、診断が不必要に遅れると重大な合併症を引き起こす可能性があるので、婦人科検診を実施し、完全な婦人歴聴取が非常に重要である。
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周期的な腹痛を有する思春期の少女で月経がない場合、子宮孔狭窄を考慮する
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タナー期と初経の状態に不一致がある場合、子宮孔狭窄を考える
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