Modern management of systolic anterior motion of mitral valve

Abstract

Systolic anterior motion（SAM）は命にかかわる疾患である可能性がある． SAMは重度の左室流出路閉塞や僧帽弁逆流を引き起こし，最大20％の突然死リスク（肥大型心筋症（HCM）では大幅に低下する）と関連する可能性がある。 SAMのメカニズムは複雑であり、心室の機能状態に依存する。 SAMは健常者にも起こりうるが、典型的にはHCM患者またはMV修復後に観察される。 心エコー（2D、3D、ストレス）は、心エコーによるSAM予測因子を応用することで、手術中の予防法や術後のSAM評価を取り入れることができるため、診断の中心的な役割を担っている。 心臓磁気共鳴画像は、特に解剖学的に非典型的な心臓（HCMを含む）において、SAMの動的性質を理解する上で特別な役割を担っている。 本稿では、SAMの病態生理学的メカニズムや画像診断法から、保存的（内科的）アプローチや外科的アプローチ、それぞれの結果に至るまで、臨床医が知っておくべきことを解説している。 段階的アプローチとして、内科的治療、積極的な容量負荷とβアドレナリン受容体の遮断が提唱されている。 手術は最終的な選択肢である。

INTRODUCTION

収縮期前方運動(SAM)とは、収縮期に僧帽弁が左室流出路(LVOT)に向かって前方に動く動的運動のことを指す。 SAMは30年前にTerminiらによって初めて報告され、当初は肥大型心筋症（HCM）に特異的であると考えられていたが、現在では左心室の複雑な動態解剖を変化させるあらゆる状況で発生すると認識されるようになっている。 初期の報告では、LVOT閉塞（LVOTO）はSAMのすべての症例で発生するとされていたが、現在では、臨床的に静かな疾患から、血行動態の悪化を伴う重度のLVOTOまで、その症状はさまざまであると理解されている

SAMに正確に対処するには、その重症度を特徴付け、その解剖学的基盤を理解することが必要である。 その後、心室への負荷、血管収縮、βアドレナリン受容体遮断などの保存的アプローチから、最終的な外科的矯正まで、段階的な管理プロトコルを開始することができる。 SAMの外科的治療は、単一の手術で構成されることもあれば、大動脈弁狭窄症に対する大動脈弁下膜の除去やHCMに対する中隔切除術など、心室リモデリングの広い介入の一部であることもある。 SAMはまた、心エコー学的要因に基づいて高リスクの患者を識別することにより、MV修復手術中の予防的措置によって最小化することができる。 また、そのリスク評価と心エコーの特徴について述べる。 また、それぞれの原因に対する管理について述べる。 HCM、術後SAM、SAMの内科的原因など、それぞれの原因に対する管理について述べる。 我々は、議論を2つの大きな領域に分割する。

SYSTOLIC ANTERIOR MOTION NOT DUE TO HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

The incidence of systolic anterior motion

Framingham Studyからのデータは、葉のサイズに関係なく手術をしていない筋腫性MV疾患でSAMはほとんど見られないことを証明しています。 そのため、MV修復後のSAMの出現は、医原性効果であると考えられてきた。 TerminiらによるMV修復術の合併症としてのSAMの最初の記述の後、多くの研究者が僧帽弁手術患者の術後発生率を1〜16％と報告している。

Patho-anatomical mechanisms of systolic anterior motion

MVは前葉と後葉、環状膜、乳頭筋と索状筋の弁口下装置から構成され、前葉と後葉の運動と索状筋の運動はMVの前方運動と同じである。 心室機能はこれらの構造だけでなく、全体的な左心室の構造や収縮力にも依存する。 この機能ユニットのいずれかの要素に変化が生じると、SAMの素因となったり、発症したりする。 これらについては、以下に詳述し、図1にまとめている。

僧帽弁の役割

僧帽弁輪と僧帽弁の動的単位の崩壊は、SAMの素因となる可能性がある。 前部または後部の過剰な葉の組織は、抗力が作用する大きな表面積を提供し（LVOTを通る高い血流から生じる）、MVを前方およびLVの方に引き寄せるので、SAMの素因となり得る。 また、これらの組織により、MVの捕捉点がLVOTの前方へ移動することもある。 解剖学的または外科的な方法でMVを前方に移動させると、MVを前方に引き寄せる力が増大し、SAMを誘発する可能性がある。 このような特徴が実際にどのようにSAMを引き起こすかは、完全には理解されていない。 ベンチュリー効果（狭窄部では流速を上げる必要があるため、必然的に流体圧力が低下する）だけで、僧帽-大動脈角が<15°であればSAMを説明できると考えられていた。 しかし、解剖学的研究により、SAMのいくつかの症例では僧帽大動脈角が21°に近いことが示されており、その病因には他の因子が関与していることが示唆されている。 抗力もその一因であると考えられている。 Charlsは、ベンチュリー効果によりMVが上昇し、抗力によりMVが前方に移動し、相乗的なメカニズムによりSAMが発生すると提唱している。 この仮説の評価には実験的研究が必要である。

He らは前尖弁の伸長がSAMのメカニズムであると提案し、これは心エコー検査によって支持されており、前尖弁（AML）高さがSAMの重要な予測因子であることを示している。 僧帽弁の伸展は病的なものであることもあれば、外科的な矯正によって生じることもある。 このエビデンスは、SAMに対処するための外科的手法として前弁膜形成術の理論的根拠を与えるものである。 後弁膜の高さの変化もまた、前弁膜の基部に近いところに捕捉点を前方に移動させ、SAMの素因となるため、重要であると提唱されている 。 このことは、SAMの治療法としてcoaptation pointを後方に移動させるsliding posterior leaflet plasty techniqueの役割を支持するものである。 前葉と後葉の関係も重要であり、前葉：後葉の長さの比が6170>1.3であることはSAMの危険因子である。 Carpentierらは、SAMの本質的な原因は環状体に対する過剰な組織であると主張している。 MV修復時にこれを防ぐために、彼はいくつかの原則を提唱している。 これらは後のMV修復時のSAM予防の項で概説する。

僧帽弁輪の役割

最近の動物および臨床研究は、硬い/半硬質の僧帽弁輪の挿入と僧帽弁輪前部の動態の破壊を関連付けている。 僧帽弁輪を装着した患者は心臓磁気共鳴画像（MRI）でLVOT機能の肉眼的破壊を示すことがあり、僧帽弁輪切除と硬性輪を用いたMV修復後のSAMの主要原因として、僧帽弁輪と大動脈基部の動態の破壊を特定する証拠が増えている（弁輪サイズに依存しない）。 このことは、正常な環状ダイナミクスを維持するために多大な努力を払ったMV環状形成術を受けた患者の大規模なシリーズから得られた証拠によって裏付けられている。 これらの症例は葉切除を受けず、特大のリングも与えられず、その結果、術後の僧帽弁の動態が良好であることが示された。 SAMは通常、大動脈基部の収縮早期拡張と大動脈-僧帽角の平坦化により、僧帽弁輪前部を上方および左心房内に後方移動させることにより防止される。 さらに、環状部の「鞍の急勾配」形状は、前方葉状部の中央を上方に移動させ、LVOTから外に出す。

環状部のサイズ不足も、葉状組織の膨張を促進するのでSAMの危険因子となる。 これは、過度に小さい環状包帯を挿入した場合、あるいは誤った判断で後四角錐切除を行ったために環状包帯の周囲が余剰となった場合に起こる可能性がある。 環状形成術のリングサイズはSAMのリスクに応じて選択されるべきであり、SAMのリスクが高い患者には大きなリングが使用される。 小さなリングの使用は術後SAMと関連しており、除去することでSAMを解消することができる。 環状周径が小さくなると、僧帽大動脈角が小さくなり、SAMのリスクが高くなる。 SAMが伸長や座屈などの脊柱の異常と関連していることを示す証拠が増えてきている。 切断、転位、再移植などの脊索への外科的介入は、SAM を引き起 こす可能性があります。 また、心疾患のために心エコー検査を受けに来た患者や、既知の心疾患がない患者において、脊索自体のSAMが発生することもあります。 この「孤立性索状体SAM」は、既知の心臓の異常で心エコー検査に来た患者と患者の特徴に違いがないため、何が原因かはわかっていない。

乳頭筋は非対称性心室肥大において特に重要で、乳頭筋の前方と内側への移動はSAMに大きく影響する。 乳頭筋の機能はまた、乳頭筋のペーシング（LVの側壁に配置することによる）がSAMを消失させることが示されているように、SAMに影響を与える。 HCMでは心室、MV、弁膜下装置の構造的変化が重要であるにもかかわらず、in vitroのフローダイナミクス研究により、正常な心室には常にSAMの能力が存在することが証明されている。 これは、SAMを誘発するには単独では不十分かもしれないが、MVをLVに引きずり込む流速によるものである

心室形態変化の役割

後天的肥大とHCMはともにSAMを引き起こす可能性がある。 SAMの約1％は、図1に示した要因によって心室が肥大化した状態で生じることもある。 これらの要因には、伸長した脊柱管や小さく動的なLV空洞が含まれる。 これらのメカニズムは、中隔の突出と心室構造の異常が重要な役割を果たすHCMで観察されるメカニズムとは異なるようである。 大動脈中隔の「膨隆」の存在もまた、MV修復後のSAMの重要な危険因子である。 SAM は非 HCM の肥大した心室では収縮期の終わりにピークを迎えるが、HCM では収縮期の約 2/3 でピークとなる。 高血圧におけるSAMの存在は、血管拡張剤がSAMとLVOTを悪化させる可能性があるため、管理に影響を与える可能性がある。 このことは、LVの収縮が不十分な場合、SAMは明らかでない可能性があることを意味する。 時折、SAMは、LV機能がSAMを誘発するのに十分回復する術後遅くに発症することがある。

Rare causes of systolic anterior motion

SAM は、大動脈下狭窄、AML裂、副乳頭筋の複合先天異常の一部として記録されており、手術によりうまく処理されている。

AVR後のSAMは、既存の大動脈弁狭窄症との関連で考える必要があり、LVOTの血流速度の増大がAMLの抵抗を引き起こし、SAMになる。 これは、そのような患者にしばしば見られる肥大し、小さいLV空洞によってさらに悪化する。 手術後、後負荷が減少すると、MVがLVOTに近づくことがある。 大動脈弁閉鎖不全におけるAVR後のSAMは、LVOTとMVの距離が拡大し、代償的に高血糖が生じることが多いため、SAMのリスクを最小化するためにLVが拡張することが一般的であり、珍しい。 そのメカニズムは不明であるが、LV容積の減少、LV中・遠位のジスキネジアの影響、代償的な基底運動亢進が関与していると考えられる。 SAMはまた、低侵襲手術で使用される心膜滞在縫合の存在によって起こるかもしれない。

収縮期前方運動の医学的原因

糖尿病、心筋梗塞（MI）、高血圧（前述）、ドブタミン負荷心エコー（DSE）中および全身麻酔などSAMの医学的原因は多数存在する。

糖尿病

糖尿病患者のSAMのメカニズムは、心筋虚血と心肥大をもたらす他の心疾患が複数同時に存在することが多いため、複雑である。 しかしながら、糖尿病患者および対照群におけるβ-アドレナリン受容体刺激に関する研究によって示唆されたように、特異的なメカニズムが存在する可能性がある。 イソプロテレノールの静脈内投与によるβ-アドレナリン受容体刺激で、心エコー検査では対照群の9％に対し、糖尿病群の65％でSAMが認められた。 心エコー検査では、糖尿病患者の65％にSAMが認められ、対照群では9％であった。β-アドレナリン受容体の感受性が上昇し、高動作性状態を媒介することが考えられる。 また、ドブタミン負荷心エコーでは、ドブタミン負荷試験中にSAMが出現することがある。 これはMV reserveの概念から予測されることで、循環の生理的状態がMVの病理解剖学的特徴を促進または許容してSAMが発生するとしています。

Post-myocardial infarction

SAM は心筋梗塞の後に観察されることがある。 これは、急性心筋梗塞後の低運動領域と高運動領域の対立によって引き起こされるLVの幾何学的変化によるものと考えられている。 これにより、LVOTのサイズが小さくなり、SAMが促進される。 心原性ショックに通常使用される強心剤や血管拡張剤による治療は、SAMを悪化させ、さらにLVOTOを引き起こす可能性があります。 これらの患者にはβ-アドレナリン受容体遮断薬による慎重な管理が必要です。

全身麻酔時の収縮前転

全身麻酔を受ける心疾患のない患者には、SAMはまれに起こることがあります。 絶対的な低血糖や麻酔薬の血管拡張作用により、LVの充満度が低下し、LVOTのサイズが小さくなり、LVが過動作となることがある。 LVの充填不足はまた、心室の形状を変化させ、乳頭筋を相対的に前方および内側に移動させます。 高動脈圧状態は、流出路速度を上昇させ、MVへの抗力を増加させ、LVOTOを引き起こす。 これは容積負荷、末梢血管収縮、およびβアドレナリン受容体遮断によって管理されるべきである。

画像診断法と収縮前転のリスク評価

画像診断法によるSAMのリスク評価は進化し続けているが、常に完全閉鎖心室で（つまり、心肺バイパス補助がない状態で）実施すべき慎重な心エコーに依存している。 従来の2次元心エコーは、SAMの存在を確認し、LVOTの勾配を評価するのに有用である。 それは、明確な肉眼的解剖学的な原因を指し示すかもしれない。 経食道心エコー（TOE）は、より鮮明な画像を提供し、解剖学的基質をさらに検討することが可能である。 ほとんどの患者において、TOEはLVOTOまたは僧帽弁閉鎖不全症（MR）におけるSAMの相対的重要性を決定するのに十分な詳細を提供する。 これは管理計画を立てるための最初のステップである。 複雑な構造を持つ患者の場合、MRIは、僧帽弁、脊柱および中隔の異常を含むSAMの多くの解剖学的原因のうちの1つの相対的寄与を決定するための最良のイメージングモダリティを提供する。 三次元心エコーは、SAMの解剖学的構造を詳細に評価することも可能である。 また、心周期の異なる段階におけるこれらの構成要素の動的な寄与を評価する利点もある。

Guariseらは、SAMと診断された連続した患者におけるSAMの評価における心エコーおよび心臓MRIの能力を比較した。 彼らは、SAMの存在を特定する上で、MRIは心エコーよりも感度が高かったが、疾患の部位を特定する能力はどちらも同等であることを見いだした。 著者らは、MRIはその客観性において優れており、SAMの機能的意味を評価し、左心房ジェットによって見える二次的な僧帽弁逆流のようなSAMの初期の微妙な結果を評価すると結論付けている

評価すべきSAMの構造および形状因子が多数ある（図1）。 最も重要なものは、前部：後部リーフレットの高さの比率、環状周長、およびコアプテーションポイントと中隔の距離である。 安静時のSAMはLVOT勾配を含めて特徴づけ、記録しておく必要がある。 心室の一般的な評価は、壁の厚さ、中隔の特徴、LVOTのサイズ、および運動低下領域を含めて行われるべきである。 したがって、SAMは解剖学的に影響を受けやすい心室がSAMを促進するような生理学的変化を受けたときに最も発生しやすい-僧帽弁予備能の原則-である。 したがって、SAMの重症度を調べる方法の1つは、生理的状態を変化させることによって「誘発」試験を行うことである。 この方法の最も一般的な設定は、MV修復中の周術期TOEである。 MV修復後の患者にSAMが存在することがあるが、機能的な結果は明らかでないことがある。 SAMは臨床的に重大なLVOTOおよび/または僧帽弁閉鎖不全症を引き起こす可能性があるのだろうか？ この方法でSAMを検査するには2つのアプローチがある：まず、保存的アプローチによりSAMの改善または根絶を試みることができる。 これには容積負荷、強心薬の中止、βアドレナリン受容体の遮断が含まれる（Fig.2）。 SAMが消失すれば、臨床的に静かであるか、内科的治療に反応する可能性が高い。 第二のアプローチは、許容的な生理学的状態を作り出し、「最悪の」生理学的条件下で発症すると思われる最も深刻なSAMの度合いを特徴づけることである。 これにはニトログリセリンの投与と急速な心室ペーシングを約15分間行う。 その後、LVOT勾配を評価し、有意な勾配が生じた場合には、外科的矯正が必要である。 そうでなければ、最も困難な生理学的条件下でも、患者が深刻なLVOTおよびSAMを発症する可能性は低いと考えて差し支えない。 SAMは負荷心エコー検査中に発症することがある。 ストレスとなる刺激としては、短時間の運動やDSEの使用などがある。 Meimounらは、連続してDSEを受けた100人の患者の研究において、心筋虚血の評価中にDSEを受けた患者の23％が、ストレス時にSAMを発症していることを発見した。 これらの患者は、僧帽大動脈角の減少、中隔大動脈角の減少、僧帽弁後部（PML）長の増加およびLVの縮小などの特異な解剖学的特徴を示した。 SAMの存在は、心筋虚血や低血圧反応の所見とは相関がなく、著者らは、SAMの存在は臨床的重症度の上昇を示すものではないと結論づけている。

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心臓補助装置、制限的僧帽弁輪形成術、および最適化された内科的治療：非虚血性心筋症に対するマルチモダリティアプローチ、

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Transaortic correction of systolic anterior motion of mitral leaflet after aortic and mitral valve replacement,

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