Abstract
角膜妊娠は診断と治療の難題で、大量の腹腔内出血に続いて子宮破裂が起こると深刻な結果をもたらす可能性がある。 本稿では妊娠21週目に発生した角膜妊娠の破裂を誤診した症例を報告する。 超音波検査とコンピュータ断層撮影では異常妊娠の兆候は認められなかった． 緊急開腹手術で初めて正しい診断が下された。 腹痛と血行動態の不安定を呈する妊婦には子宮破裂を考慮すべきである
1. はじめに
双角子宮の片角での妊娠はまれな妊娠形態であり、診断と治療上の課題となる。 今回我々は、誤診された双角子宮の破裂妊娠を紹介する。 症例紹介
30歳女性、妊娠週数2、パラ0、失神とびまん性腹痛で救急外来を受診した。
彼女は前週に2回同様の症状で救急外来を受診しており，いずれも身体検査と経腟超音波検査（TVUS）の結果，24時間以内に退院した。
彼女は2年前に原発性不妊症で検査を受け，正常サイズの前傾子宮で子宮異常の指摘は受けていない。 多嚢胞性卵巣症候群と診断され治療を受けていた。 婦人科の既往歴として10代で妊娠中絶、クラミジアの治療歴があった。
実際の妊娠は自然妊娠であり、服薬はしていなかった。 身体所見では血圧59/30、心拍数140の血行動態ショック状態であった。 腹部は脂肪性で右上腹部に最大圧痛を伴うびまん性圧痛を認めたが、guardingや反跳性圧痛は認めなかった。 輸液と輸血による支持療法で血圧は正常化し、鎮痛剤を開始したが頻脈が続いた。
その後のTVUS検査で子宮内妊娠を認め、胎児のサイズは妊娠期間と一致した。
検査では貧血（ヘモグロビン値5,8mmol/L、赤血球数0,21）と感染の可能性（白血球数22,5 10E9/L、CRP35mg/L）を指摘された。 肝血液検査は正常であった。
胆嚢炎と仮診断し、抗生物質による治療を開始した。
24時間後にもびまん性腹痛と頻脈があった。 臨床検査では、蘇生術にもかかわらずヘモグロビン値が4.5mmol/Lと低下していた。 腹腔内出血が疑われ，食道・胃・十二指腸内視鏡検査を施行したが，出血の兆候はなかった。 経腹超音波検査を繰り返し、骨盤内液が遊離していることを確認した。 診断的腹水穿刺にて暗色の血性液が採取された。 腹部CTにより脾臓破裂が疑われ、脾臓塞栓術を行うべく大学病院へ転院した（図1、2、3）。 しかし、腹腔鏡検査では脾臓周囲の出血は認められなかった
腹部出血が続いていることを疑い、緊急診断開腹を行い約5Lの腹腔内血流を排出し、双角子宮の癒着胎盤を伴う右冠状妊娠の非膜破裂を認識した。 脾臓，腸管周囲は正常であった． 周術期の超音波検査で右子宮角部に生存胎児を認め，右角部切除術と卵管切除術が施行された。 両角と子宮頸管は繋がっていた。 手術中の出血は7L以上に達し、11単位のパック赤血球と5.5Lの薄い輸液で代用された。 しかし、胎児は手術中に死亡した。
患者は何事もなく回復し、6日後に退院した。 その後、子宮鏡検査で正常な大きさの子宮腔が確認された。 ミュレリアン異常は先天性腎奇形と関連するため、CT尿路造影も行い、腎臓は正常であることを確認した。
3. 考察
先天性子宮奇形の有病率は女性人口で約6.7%であり、生殖障害を持つ女性ではより高い。
双角子宮はミュラー管の一部が非融合であり、内頚管口まで広がることができる中央子宮筋腫が生じる奇形である。 この奇形は子宮奇形の約3％を占める。
この奇形自体は無症状であるが、晩期流産や流産を繰り返すなど生殖に関する問題の発生率が高い。
この異常は通常の婦人科検診では見落とされがちであった。 2D超音波検査、診断用子宮鏡検査、子宮卵管造影検査はいずれも感度が低いため、不妊患者における先天性奇形を特定するスクリーニング手段としてソノヒステログラフィーが提案されている。
ゴールドスタンダードとしては、腹腔鏡と子宮鏡の併用により奇形を他の先天的な子宮異常と鑑別する。 磁気共鳴画像（MRI）と3D超音波検査は、より低侵襲な代替法として腹腔鏡・子宮鏡検査と同等と考えられているが、それでも感度は高い。
子宮外妊娠は、子宮内膜以外での妊娠と定義される。 全妊娠の1.5～2％が子宮外妊娠で、子宮外着床は妊娠関連死亡の主要原因です。
角膜妊娠は、双角子宮または隔壁子宮の上側部分に着床する妊娠です。
文献では、角状妊娠は角状妊娠および間質性妊娠と互換的に使用されているが、前述の疾患は臨床症状および治療が異なる非常に異なる実体である。
角状妊娠は、子宮卵管角および円靭帯の内側にある子宮腔内で、外側に着床した妊娠を有する子宮内妊娠である。 子宮内妊娠でありながら、子宮破裂を伴う危険な状態であり、多くは妊娠中期に発生します。
間質性妊娠は、卵管近位部の円形靭帯の外側に子宮外妊娠が着床した状態です。 この子宮外妊娠は通常、より一般的な卵管子宮外妊娠と同様に、妊娠12週目までに発症し破裂する。
正しい診断が遅れると母体の罹患率および死亡率のリスクが高まることが知られているため、子宮外妊娠の早期診断が重要である。
初期の子宮外妊娠は、血清ヒト絨毛性ゴナドトロピン検査を繰り返し、TVUSと組み合わせることにより、超音波検査はオペレーターと妊娠年齢に依存するものの、感度>90%で正確に診断できる。 超音波画像診断が最も重要な診断ツールと考えられており、追加検査としてMRIを行うことができますが、それでも診断の精度は低いです。 最も良い結果は、2007年のケースシリーズで報告されており、10例中6例が術前に発見されています。
角膜妊娠も超音波検査の感度が低く術前の診断が難しいものです。 卵管性子宮外妊娠や正常な子宮内妊娠と混同されやすい。 最近のケースシリーズでは、角状妊娠の術前診断が70％以下であることが示されています。
角状妊娠と間質性妊娠の区別はさらに困難です。
超音波検査では、空洞の子宮と、偏心した位置にある妊娠嚢および薄い筋層が見つかれば間質性妊娠が認識されます。 間質線徴候」をパラメータとして含めることで、感度を上げることができる。
3D超音波やMRIは、妊娠嚢の正確な位置についてより正確な情報を与えることができ、角状妊娠と間質性妊娠の区別に役立つという逸話がある。
このケースでは、角状妊娠が偏心の子宮内（角状）妊娠であるか、異所の壁在妊娠（間質）であるかを結論付けられないでいた。
妊娠21週目の遅い提示は、間質性妊娠が一般的に早く提示されるので、偏心性子宮内妊娠を物語っている。
TVUS, 経腹超音波, 腹部CTは、異常妊娠の疑いが上がらずに進行した本コーヌス妊娠のケースで実施された。 超音波検査では正常な子宮内妊娠と判断され、さらに胆石が膀胱管内に認められたため、正しい診断が遅れた。
下血性ショック症状が出現し、超音波検査で腹腔内出血が認められたため、当初の胆嚢炎を修正した。
腹部CTは、特に妊娠初期に胎児に電離放射線を照射すると発がんリスクが高まる可能性があるため、生命にかかわる緊急の場合を除いて、妊娠中は通常避けられる。 妊婦の自然脾臓破裂はまれな疾患ですが、文献に記載されています。 膵炎、胆嚢炎、虫垂炎など他の急性腹痛の原因は子宮破裂を模倣することがあるが、腹痛を呈し膣からの出血がない妊婦では考慮すべきである。
CTに代わるものとしてMRIが使用できたが、患者は血行動態的に不安定で、入手しやすく迅速であるという理由からCTが選ばれた。
角膜妊娠の管理は、妊娠部位や年齢、血行動態、子宮破裂の有無、外科医の専門知識や好み、患者の妊孕性保持の希望などの地域的要因など多くの要因に左右される。
本症例のような進行した角膜妊娠の破裂は常に医学的緊急事態であり、腹腔鏡手術または開腹手術で治療すべきである。
本症例では、患者が未解決で血行力学的に不安定だったため開腹手術を選択することにした。
4.結論
血行力学的に不安定な進行性妊婦の腹痛では、出血の治療と診断のジレンマを避けるために開腹手術または腹腔鏡手術が不可欠である
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