History

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昔、16世紀のスコットランドで、マクロード一族の首領がスカイ島の首長をしていたことがあります。

この呪いがどのように発生したかについては、多くの物語がある。 ある者は、一人息子をプレス・ギャングに連れ去られた未亡人が、マクリモン家を呪ったという話である。

誰が呪いをかけたにせよ、怒った女性が、マクリモン家がダンヴェガンのマクラウド家の公式笛吹きでなくなり、永遠にスカイ島を去るだろうと予言したことは、誰もが認めるところであった。 その日から、デュプイトレン拘縮に悩むすべての笛吹きは、「マクリモンの呪い」の影響を受けたと言うようになりました。 というのも、デュプイトレン病は17世紀まで医学文献に正式に記載されていなかったからです。しかし、歴史をさかのぼると、麻痺した手、枯れた手、縮んだ手を持つ人々の言及があり、その多くが治癒して奇跡と称されたことがわかります。 そのすべてが、あるいは一部がデュプイトレンの症例であったとは言い切れないが、それは誰にもわからない。 これらの言及のリストは、私たちの新しい「手のトラブルと奇跡の治療」のページで見ることができます。

マクリムゾンの呪いはもともとどこから来たのでしょうか。 マクリモンという姓は、北欧に由来するのではないかと一般に考えられており、アイスランド、オーカド、デンマークのサガには、「手に指を握られる」という描写がいくつか見られます。 以下はマグヌスの長編サガからの一例である。 シェトランドの北から来たもう一人の男シーグルドは、手が窮屈で、すべての指が手のひらの中に入っていた。 彼は聖人マグヌス伯のハリドムを求めたが、そこで彼は、すべての必要を満たす、まっすぐで美しい指の治療を受けた」

これらのバイキング民族がスコットランドに大量に移住し、彼らの遺伝子を持ち込んだことは、おそらく偶然ではない。 もちろん、アイスランドの司教たち(あるいはアイスランドの刺繍職人たち)が、すでにどこかで確立されているジェスチャーを使っただけという可能性もある。 1163>

ローマにあるサンピエトロ寺院の像も、非常に古いものである。 1163>

聖ペテロは、多くの教皇が使ってきた「祝福の手」を示しており、このヴェネツィアのコインなど、他の聖像にも見ることができる。

サバジオスの手は、初期のデュプイトレン手(手の病気と奇跡の治療のページで詳しく説明しています)かもしれないと指摘する人もいます

こうした画像には一般的に問題があります。 それらは、デュプイトレン病の患者を表していたり、デュプイトレン病の患者によって普及したジェスチャーを真似ていたりするのです。

将来、誰かがこの像を掘り起こすことを想像してみてください。

Sir Winston Churchill はデュプイトレンではなかったが、未来の考古学者は、彼の「V for Victory」のサインを知っていないので、まったく間違った結論を導き出すかもしれないのです。

より具体的な証拠を見つけることができれば、本当に助かりますし、実際の遺体ほど説得力のあるものはありません:

1500年代初頭に使用されていた修道院、Jedburgh Friaryの発掘調査では、壁の近くで(他の数名とともに)手にDupuytren拘縮を持つ骨格が見つかりました。 (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992)

2010年に考古学者のグループが、紀元前1000年から800年頃のエジプトの18のミイラを調べ、2番目のミイラの左手にデュピュイットレン拘縮があると診断したのだそうです。 このことは、バイキングの時代よりもずっと前から、この症状があったことを意味します。 さらに古い発見は、フランスのショーヴェの洞窟画で、デュプイトレン拘縮を持つ可能性のある手の指紋と、薬指と中指につながった紐です。 1163>

セルビアのSt Ilijaの中世以降の墓地(セルビアもデュプイトレン症のホットスポット)で、40~50歳の男性の骨格が見つかり、小指の骨が直角に融合していることが判明しました。

古代ギリシアでは(手の奇跡の治療法のページを参照)、手が枯れたり使い物にならなくなったときに、治療者や皇帝に踏んでもらうことで治したという記述がある(前6世紀以前のアスクレピオスと、前69-79年のウェスパシアヌス、ディオ・カシウスなど)。 誰かが手の上に立って、無理やり指をまっすぐにすることで改善する症状はあまりないため、「この人たちはデュプイトレン拘縮を患っていたのではないか」と考えさせられます。 この「治療法」は、アイスランドの「奇跡の治療法」の一つであるグズムンドルの「治療法」に非常によく似ているように思います。 これはアイスランドのギュンドムンドによる奇跡の治療法で、女性の手のひらに指が3本入っていたため、女性が足を速くマッサージしなかったときに誤って女性の手を蹴ってしまい、最初の痛みの後、数日後には女性は再び普通に手を使えるようになったというものです(1200年頃、アイスランド)。 しかし、デュプイトレン病に関連する遺伝子は9〜10種類あり、このことから、いくつかの異なる機会に進化してきた可能性があることが示唆されている。 さらに、エジプトのミイラのように明らかにバイキング以前の先史時代の例があることや、バイキングの祖先を持たない日本人にデュプイットレン病の発症率が高いことを考えると、話はそんなに単純ではないことがわかります。

医師の歴史

デュプイトレン病は、1614年にスイスのバーゼルで医師のフェリックス・プラッター(Platerと表記することもある)が、左薬指と小指が手のひらに収縮している石工を診察したときに、初めて文書による医療記録に現れました。 プラッターの記述から、彼はその人の死後も手を解剖することができたと思われる。

プラッターは著書『Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres』(観察3)において「腱性皺症」(「腱のようにパリッとする」の意)と呼ばれる症状を記述している。 は、指の拘縮がある2つの手を解剖した後、その拘縮は腱ではなく筋膜によって引き起こされると正しく説明しました。

1822年、クラインの弟子であるアストレイ・クーパーが「関節の脱臼と骨折に関する論文」を書き、その中で、現在デュプイトレン拘縮と呼ばれているものについて詳しく説明しています。 腱膜が収縮の原因であり、収縮した帯が狭い場合、先の尖った二刀流で、表皮に非常に小さな傷から導入して分割するのが効果的であろう」。 その後、指を伸ばし、真っ直ぐな状態を維持するためにスプリントが適用されます。 (

ヘンリー・クラインと同様に、アストレイ・クーパーもロンドンのガイズ・アンド・セント・トマス病院で診療と講義を行った。

1831年に、ギヨーム・デュピュイトレン男爵というフランス人が、解剖学者であり外科医であり、パリのオテル・デューという有名な病院の医師長でした。

彼は、指の拘縮に苦しんでいた患者の手を解剖し、その原因が筋膜から来るものと診断したのです。 1832年のオテル・デューでの講義の中で、この解剖と、6月12日に治療した症例について述べている。 彼は、指が拘縮している男性を手術し(当時は麻酔がなかったので無麻酔で)、開腹筋膜切開術(皮膚と筋膜を切り裂く)を行ったのである。 7月2日には術後の感染と炎症が治まり、患者は再び手を使えるようになった。 デュピュイトレンは傷口を縫合せず、開いたままにして治した。 1163>

Hôtel Dieu 1830, Guillaume Dupuytren was head physician.

Dupuytrenは、病気の原因を最初に認識し、その治療方法を提案したと主張した。 1163>

Peyronie’s

Dupuytrenより1世紀前の1743年、ルイ14世の専属医師で、Hotel Dieuで講義をしていたFrancois Gigot de la Peyronieは、3人の患者を診察して、後に「Peyronie病」と呼ばれることになる陰茎の変化を描写しました。 「勃起時にペニスが上向きに湾曲するのは、瘢痕組織の数珠繋ぎ」ペイロニーは、この症状が外傷によって引き起こされると考えたのです。 ペイロニーの名前は、彼があまりにも有名であったため、この病気に付けられたと思われる。

この症状は、ペイロニーの時代以前から存在することが知られていた。 ボローニャ出身の有名なイタリアの解剖学者Guilio Cesare Aranziは、1587年に著書「Tumores Praeter Naturam」の中で、「弛緩したペニスに豆のような触知があり、勃起時に雄羊の角に似た変形を引き起こす」と書いています。

Guilielmus de Saliceto (ca 1210-1276 AD) は、ペニスに見られる結節の「nodus in virga」という状態を説明しました。

アテネの国立考古学博物館にあるこのシレヌスの像が初期のペイロニーの証拠だと主張する人もいますが、多くの人はペイロニーでなくても、何らかの湾曲をペニスに持っています。 さらにシレヌスは、プリアポスを含む神々の男根または半獣の家庭教師の一人であり、したがって、誇張された陰茎を持つことが期待されるのである。 ペニスにしこりがなければペロニーではない、湾曲だけでは十分ではないからだ。 また、シレヌスの神話的性格を考えると、彼のペニスは馬のペニスをモデルにしていた可能性が高い。 (馬の蹄と尾に注目)

Garrod’s Pads

16世紀初頭に彫られたミケランジェロのモーゼは、指にナックルパッドが見られる。

1893年にフランスの医師A E Garrodは、主に第2、3、4指のPIP関節に見られる「ナックルパッド」について詳しく説明し、組織学的にデュプイトレン病に似た外観の結節があり、ナックルパッドを持つ患者の多くがデュプイトレン病でもあったことから、デュプイトレン病との関連性を示唆したのだそうです。

最近では、デュプイトレン病に関連する「背側結節」と皮膚に関連する線維腫性ナックルパッド(胼胝)という2つの別々の疾患があるのではないかという意見も出ています。

Ledderhose disease

デュポイトレンが 1832 年の講義で、彼が手で説明した状態が足でも起こりうることに言及しましたが、これはおそらく、現在私たちが Ledderhose として知っている状態への言及だったのでしょう。 1894年に発表された論文のスキャンデータはこちら(ドイツ語)で読むことができます。 レダーホースは、この疾患を持つ50人以上の患者を診察し、主に他の足の問題を治療するためにスプリントを装着していた患者に見られることから、おそらく外傷が原因であると結論付けました。

凍結肩

凍結肩(肩関節の周囲の裏地が炎症を起こして硬くなる)は、1900年代初頭には医師たちによく知られていた症状でしたが、デュプイトレンとの関連性が考えられるのは、1936年に H. Ludderhose によって発表されたばかりでした。 1163>

All Conditions Are Related

当初、デュプイトレン、レダーホース、ペロニー病、ガーロッドパッドなどの症状は、すべて別の病気と見なされていました。 しかし、1902年までにヤンセンは、これらの症状がすべて同じ根本的な原因によるものであることを理解した上で、「線維腫性疾患」と呼ばれるものについて書いており、現在ではしばしばデュプイトレン疾患と呼ばれています。 (diathesisは「性質」の意)

Moving to the Present

デュプイトレンの最初の手術では、患者は手術中に拘束されなければならなかったが、治療は長い道のりを歩んできた。 1846年に導入された麻酔薬は、患者にとってより快適な手術を可能にし、外科医や学生にとっても容易なものとなった。1867年以降、病院における清潔と衛生の必要性が認識され、生存率に大きな差が生まれた。 19世紀末から20世紀初頭にかけては、抗生物質の発見により、手術のさらなる進歩が可能となり、術後の感染症が減少した。

手術の技術も進化し、単純な開腹手術(皮膚と脊髄を切り開く)から、より幅広い選択肢を持つようになりました。 クローズドまたはニードル筋膜切除術(皮膚を切らずに針でコードを切る)、オープン筋膜切除術、部分または限定筋膜切除術(筋膜の患部を取り除く)、デルモ筋膜切除術(患部の筋膜とそれに付着する皮膚を取り除き、通常皮膚移植が必要になる)、すべての筋膜を取り除く全筋膜切除術、およびその間の多くの選択などです。

放射線治療は、デュプイトレン病の発生率が高いドイツを中心に、1980年代から行われています。

2001年に最初の無作為化試験が行われ、最良の放射線治療プロトコルを見つけました。

2010年には追跡調査が行われ、ほとんどの患者でしこりが縮小した(そしてがんはなかった)ことがわかりました。 手術が必要な患者さんでは、以前の放射線治療で問題はありませんでした。

1980年代、ニューヨークの外科医L C Hurst博士は、デュプイトレン拘縮におけるプロスタグランジン(炎症に関与する組織ホルモンの一種)の役割を研究していましたが、同僚のL T Wegman氏が、神経修復における瘢痕組織形成を防ぐためにコラゲナーゼ(コラーゲンを分解する酵素)の使用に助けを求めたのです。 ハーストは、コラゲナーゼがデュプイットレン病にも有用であることに気づき(しこりや索は主にコラーゲンでできているから)、ついに市販のコラゲナーゼ注射につながる研究が始まったのである。 参考)

一方、病気の原因に関する研究も本格化し、

1980年に電子顕微鏡でデュプイトレン病の組織から筋線維芽細胞(線維芽細胞は線維を作る細胞、筋線維芽細胞は線維芽細胞の一種で収縮に関係する)が確認され、さらに

1993年にはコラゲナーゼ注射剤も発見されました。

1991年の研究では、結節やコードに皮膚が付着している場合、その皮膚にも筋線維芽細胞が含まれており、再発の原因となるため、除去した方が良いことがわかりました。

1995年にデュプイ・トレンの組織で、筋線維芽細胞や瘢痕組織に影響を与えることが知られている成長因子についての研究が始まりました。 TGF-ß 1-3(トランスフォーミング成長因子β1、2、3)が結節で見つかり、産生されることがわかった。 TGF-ß 2が最も重要であることが後にわかりました。

最後になりましたが、遺伝学者がデュプイトレン症の遺伝的原因を探ろうとしており、ある程度の進展が見られています。 少なくとも9つの遺伝子が関与しています。

私たちは、先祖よりもずっとデュプイトレン病の原因の解明に近づいており、より良い治療法もありますが、少なくとも現時点では、まだ治療法はありません。

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