Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsiesは、末梢神経に影響を及ぼす疾患である。 これらの神経は、脳と脊髄を筋肉や触覚、痛み、温度を感知する感覚細胞につなげています。 この障害を持つ人は、重い買い物袋を持ったり、肘をついたり、足を組んで姿勢を変えずに座ったりしたときに生じる圧力などに対して、末梢神経が異常に敏感になっています。

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsiesは、影響を受けた神経、通常は腕、手、脚、または足に関連する部位のしびれ、うずき、筋機能の喪失(まひ)の再発エピソードによって特徴づけられます。 1回の発作は数分から数ヶ月続きますが、通常、完全に回復します。 しかし、繰り返し発症すると、永久的な筋力低下や感覚の喪失を引き起こすことがあります。 この疾患はまた、手足、特に手の痛みを伴います。

圧力麻痺のエピソードは、単一の神経への圧力によって生じ、任意の末梢神経が影響を受ける可能性があります。 圧痛発作は単一の神経が圧迫されることによって起こり、どの末梢神経も影響を受ける可能性があります。 最も多いのは、手首、肘、膝の神経です。 また、指、肩、手、足、頭皮も侵されることがあります。 手首の神経(正中神経)が障害されると、多くの人が手根管症候群を経験します。 手根管症候群は、手や指のしびれ、うずき、脱力感が特徴です。 手には、字を書いたり、瓶を開けたり、ボタンを留めたりするような細かい動作に影響を与えることがあります。

圧迫性遺伝性神経障害の症状は、通常、思春期または成人期早期に始まりますが、小児期から成人期後期まで、いつでも発症する可能性があります。 症状の程度はさまざまで、多くの人は発症に気づかないが、中には長期間の障害を経験する人もいる。 なお、遺伝性褥瘡性神経障害は寿命に影響を与えません

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