Abstract
腱鞘の巨大細胞腫は手の軟組織腫瘍の中で最も多いものの1つである． これらの腫瘍は一般的に人生の3～4年目に発生し，1本の指に孤立性の結節として現れる。 現在、1本の指に見つかる病変の報告数は、最大で5個である。 まれではあるが，腱鞘巨細胞腫は小児に発生する。 今回我々は、小児において1本の指に7個の病変を認めたGCTTSの稀な症例について報告する。
1. はじめに
Giant cell tumor of tendon sheath（GCTTS）は、ガングリオン嚢胞に次いで多い手の軟部組織腫瘍である。 本腫瘍は限局性腱鞘炎巨細胞腫とも呼ばれる。 これらの腫瘍は、以前は限局性結節性滑膜炎、線維性黄色腫、または色素性絨毛性腱鞘炎として記載されていた。 さらに、GCTTSは組織学的に色素性絨毛滑膜炎（PVNS）と同一であり、唯一の違いは腫瘤の位置で、GCTTSは腱内に存在し、PVNSは関節内病巣である。 GCTTSは30～50歳代に発症し，女性は男性の2倍の頻度で罹患する。 Gholveらによるケースシリーズでは、小児集団のGCTTSは成人病変と同様の挙動を示すことが示されている。 これらの病変は多くの場合，単一趾内に孤立性であるが，単一趾内に複数の病変が確認された症例も報告されている。 現在までに報告されている1桁内の病変数は最大で5個である． 今回われわれは，1本の指に7個の病変を認めた小児のGCTTSの稀な症例を報告する。
印刷および電子出版については，患者の保護者から同意を得た。 症例呈示
9歳女性，右手優位，左中指痛と腫瘤の触知の1年歴で当院に来院した。 まず小児科医による診断が行われた。 小児科医によりX線単純撮影が行われ，報告書には有意な所見はないと記載されていた。 過去の病歴は甲状腺機能低下症で、レボチロキシンで治療中である。 さらに腫瘤を評価するために磁気共鳴画像装置(MRI)が施行された。 その結果、左中指の近位、中位、遠位指骨の掌側に複数の低密度腫瘤と7つの識別可能な腫瘤が認められた（図1（a）、1（b））。
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MRIを撮影してから3ヵ月後、患者は整形外科ハンドサービスによる評価のためクリニックに来院された。 身体所見では、左中指全体に軽度の腫脹と圧痛を認めたが、感覚障害は認められず、毛細血管の充血も旺盛であった。 指の掌側には3つの小さな腫瘤があり、触知可能であった。 これらの腫瘤の一部には、青みがかった変色が見られた（図2）。 指の可動域は痛みと腫脹のために著しく制限されていた。 近位指節間関節で0〜10度，遠位指節間関節で0〜15度，中手指節関節で0〜30度であった． 身体検査ではリンパ節腫脹は認められなかった． 患者は最近の体重減少、発熱、悪寒、疲労、外傷を否定した。 組織学的検査により腫瘤を同定するため、切除生検を行うこととした
患者は当初、互いに隣接する2つの腫瘤の切除生検を受けていた。 最初の凍結切片では確定診断がつかなかった。 3つ目の腫瘤はより近位に位置しており，確定診断がつくまでこの病変の切除は行わないことにした。 組織はさらに組織学的検査のために提出された。 標準切片では、膠原線維内に巨細胞と単核間質細胞を含む細胞過程が認められた（図3（a））。 ヘモジデリンの沈着と黄色腫細胞のクラスターも確認された（図3（b）、3（c））。 これらの所見はGCTTSと一致した。 初回手術から2ヶ月後、残存腫瘤の切除が決定された。 術中にさらに5個の小葉状腫瘤が確認され、切除された（図4(a)、(b)）。 残りの腫瘤の永久切片はGCTTSと一致し、組織学的に前回の生検と類似していた。
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(c)
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この時点で、患者は2度目の手術から2年経っています。 痛みはなく、左中指の可動域は十分です。 図5
GCTTSは屈筋鞘の滑膜に発生する手指によく見られる良性の軟部腫瘍です。 一般に休眠期と活動期を経て，突然の症状発現や顕著な病変となる。 手や指に発生することが多いのですが、足、足首、膝、肘などの大きな関節にも発生することがあります。 手では、一般的に人差し指または長指の遠位指節間関節に隣接して発生する。
再発率は最大で45％と報告されており、これらの腫瘍を切除する際には慎重な注意が必要である。 Fotiadisらによって行われた系統的レビュー研究では、再発の危険因子の可能性について検討されている。 彼らは不完全な切除を伴う不十分な手術手技が再発の危険性を高めると述べている。 著者らは、拡大鏡を用いた注意深い剥離と切除が最も低い再発率になることを見出した。 再発の追加危険因子には、指の遠位指節間関節の位置、骨圧浸食、組織学上の分裂活性、関節炎性関節への近接、遺伝子nm23、およびAl-QattanタイプII腫瘍が含まれた。 その分類システムは，巨視的に，単一の仮性包皮を有する腫瘍と有しない腫瘍の2つに大別された 。 本研究の患者は，1桁内に7つの離散的病変を有していた。 本研究によると，本患者は同一趾に別々の病変を有する多中心型であるIIC型腫瘍に分類される。 また、1つの仮性包皮に囲まれていないII型腫瘍の再発率は38％であることが判明した。 本症例では、1年経過した現在も再発は見られていない。
本症例は、文献上、1本の指に離散的なGCTTS病変が記録されている最大例でもある。 Singhらは、成人の1本の指に5つの病変を持つ症例を報告した。 この症例は病変を完全に切除し，再発はなかった。 Al-Qattanの研究では，1例がType IICに分類され，再発の既往があった。 研究者らは、29人の小児のレトロスペクティブレビューにおいて、再発率は0％であることを明らかにした。 平均追跡期間は4年であったが、拡大鏡を使用した丁寧な剥離が再発率を下げるのに役立つと述べている。 他の研究でもGCTTSの再発予防について同様の提言がなされている
結論として，本症例は1桁に7個の病変を認めた小児のGCTTSの稀な症例である。 また，1本の指に5個以上の孤立性病変を認めた症例は，我々の知る限り初めてである。 また、これらの病変が小児に見つかったことは、さらに典型的な例ではありません。 これらの腫瘍、特に多発性の孤立性病変は再発率が高いため、拡大鏡を用いた完全かつ慎重な切除が推奨されます。