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Special Consideration.Focal Cortical Dysplasia
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Special Consideration.Focal Cortical Dysplasia（大脳皮質局所異形成 局所皮質異形成に対するてんかん手術
このセクションの内容です。 結節性硬化症｜大脳皮質局所異形成｜血球麻痺｜ラスムッセン脳炎｜スタージュ脳炎ウェーバー症候群
UCLAでの皮質異形成のてんかん手術
皮質異形成は、脳の層の構成に異常があり、神経細胞が奇妙に見える先天異常のことである。 皮質異形成の発症には、遺伝的要因と後天的要因の両方があります。 一般に、皮質形成不全には3つの病理学的亜型が認められている。 これらの病変は、薬物療法に反応しないてんかんを引き起こす傾向が高いです。
Surgical Treatment of Epilepsy in Children with Focal Cortical Dysplasia
時折、局所皮質形成異常は非常に発見しにくいか、MRIでは見えないことがあります。 また、脳の患部がMRIで明らかになった異常よりも大きい場合もあり、MRIのデータだけで手術を行うと予後が悪くなる可能性があります。 このため、他のいくつかの画像診断法が、異常を明確にするために非常に有効です。 神経放射線科のサラモン博士は、高解像度MRIとUCLAが発明したFDG-PET検査の融合による高度な画像診断技術で、これらの微細な病変を発見しています。 FDG-PETは、異形成によって影響を受けた代謝の低下した領域を示すことができます。 脳磁図は、非侵襲的な技術で、異常な電気活動を局在化させ、発作の焦点の大きさを見つけ、評価することができます。 拡散テンソル画像は、脳内の自由水の分子を分析し、皮質異形成に関連すると思われる脳の異常線維を特定し、追跡するのに役立ちます。 時には、発作の発生と皮質異形成の位置関係を正確に把握するために、頭蓋内脳波検査などの侵襲的な技術が必要となることがあります。
発作を完全に停止させることを目的とした外科的治療には、病変切除術、葉切除術、場合によっては半球切除術があります。 一般に、幼い子どもや幼児ほど大きな手術が必要です。 これは、II型局所皮質異形成が幼い子どもに多く、異常が広範囲に及ぶためです。 一方、年長児や若年成人における手術は、限局性皮質異形成I型であることが多く、側頭葉に最もよく見られる、より広範ではない異常が特徴です。
手術後、60～80％の子どもは発作のない状態を保ちますが、これを実施した施設によります。 手術の成功を予測する最も有利な要因としては、局所皮質形成不全の全切除が挙げられる。 時には、神経学的に重要な構造（運動、感覚、言語関連の脳組織など）の切除を伴う場合、異常の完全切除が適さないと判断されることがあります。 このような状況では、新しい手術法が開発され、選択肢となる可能性があります。
手術には、感染、輸血（一般に乳児の場合）、および切除する必要のある脳組織に関連する特定のリスクに関するリスクが伴います。 新たな神経障害や水頭症などの永久的な障害が生じることはまれです。 発作が起きないかどうかは、通常、手術後少なくとも1年、場合によっては2年経過した時点で判断されます。 手術が成功すれば、50％の確率で薬物療法を完全に中止することができます。 その他、行動、集中力、注意力、認知、発達の改善が期待できます。
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