Bookshelf

Clinical Significance

Patent Ductus Arteriosus

動脈管開放症は生後に動脈管が閉鎖しない疾患であり、動脈管開放症は動脈管が閉鎖しない疾患である。 PDAは先天性風疹症候群に伴う最も一般的な心疾患の一つであり、乳児のQOLに重大な影響を与える可能性があります。 PDAは、大動脈の血圧が肺動脈よりはるかに高いため、左から右へのシャントの発生につながります。 このままでは、肺回路内の圧力が上昇し、肺高血圧症を引き起こします。 この肺高血圧症に適切に対処しないと、チアノーゼやシャントの逆流（アイゼンメンゲル症候群）につながる可能性があります。 アイゼンメンゲル症候群の晩期合併症には、不整脈や心臓突然死が含まれます。 この症候群の発症は、心臓および肺血管の不可逆的な変化を示しており、肺/心臓移植が唯一の実行可能な治療選択肢である。

胎児の発育期には、プロスタグランジン（E1およびE2）が動脈管の開存性を維持する役割を担っています。 プロスタグランジンE2は最も強い作用を持ち、胎盤と動脈管自体の両方で産生される。 プロスタグランジンE2を直接投与することにより、動脈管開存を誘導することも可能です。 これは、生命を脅かす先天性心疾患を持って生まれた子供の循環を維持するためにしばしば行われる。 そのような例として、大血管転位症（大動脈と肺動脈の位置が入れ替わっている）で生まれてきた子供がいる場合です。 通常、このような状態では、酸素を含んだ血液が全身循環に入ることはない。 しかし、動脈管開存症は酸素を含む血液が通過することができ、外科医が手術の準備をする時間を稼ぐことができる。

動脈管開存症は、インドメタシンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）で内科的に治療することが多い。 これらの薬はプロスタグランジンの合成を阻害し、血中濃度を低下させることで効果を発揮します。 研究により、非白人の母親から生まれた未熟児は、白人の乳児よりも特許DAに対するインドメタシン治療への反応が高いことが示されています。 これは、一酸化窒素の産生に関係する遺伝子の発現と関連している可能性が示唆されています。

また、妊娠中にNSAIDsを服用すると、動脈管が早期に閉鎖される危険性があることにも注意が必要である。 このため、妊娠30週以降は、これらの薬を避けることが推奨されています。

大動脈切断

大動脈切断は、何らかの外傷により大動脈が裂けたり破れたりした状態を指します。 大動脈は体内で最も大きな血管であり、心臓から他の血管に直接血液を供給しているため、この状態は発症後すぐに致命的となることがほとんどです。 大動脈切断の最も多い部位は、動脈靭帯（動脈管の残骸）が大動脈に付着している部分です。 動脈靭帯は、大動脈と肺動脈を互いに密着させる綱のような役割を担っています。 交通事故などで体が急減速すると、このテザーの剛性により、これらの大血管に大きな剪断力が加わる。 この剪断力が、大動脈の破裂を引き起こすのである

。