マダニは腸管から患者の血流にスピロヘータを再還元し感染します。
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7月に6歳男児が1日前から右顔面脱力、頭痛、首のこりの既往で救急外来を受診しました。
その前の2週間は無気力で、頭痛と首のこわばりを訴えていた。 また、嘔吐が数回あった。 小児科医は救急外来を受診する10日前に外耳道炎と診断し、点耳薬で治療した。 発熱，発疹，関節痛，腫脹の既往はない． 視力、脱力感、発作はなかった。 食欲は低下しており、病気の経過中に3ポンド体重が減少していた。
患者はメリーランド州の森林地帯に住んでおり，入院1カ月前にニュージャージー州でキャンプをしていた． マダニに刺されたことはないとのことであった。 なお、家族の犬はライム病陽性で、患者の3歳の妹は1年前にライム病の治療を受けている。
身体所見では、疲れているが協力的であった。 顔貌は左右非対称で、特に笑うと右側の口角下降が顕著であった。 右目は強く閉じられない。 鼻唇溝は減少し，右側の額に皺を寄せることができなかった。 頸部の硬直と後方触診による圧痛があった。 KernigsおよびBrudzinskis徴候は陰性であった。 心音はS1,S2が正常であり、雑音はない。 肺は両側とも聴診で明瞭であった。 腹部は軟らかく，圧痛はなく，歪みもなく，肝脾腫はない． 全関節に腫脹はなく可動域は十分であった． 右大腿部に図1に示すような淡い紅斑性皮疹を指摘された。
入院時の検査では、白血球数は10,400/mm3、好中球59%、リンパ球32%、単球3%、ヘモグロビン12.1 g/dL、ヘマトクリット37.3%、血小板52万8000/mm3が確認された。 腰椎穿刺では、グルコース48mg/dL、蛋白62mg/dL、白血球数322/mm3、好中球27%、リンパ球57%、単球11%、組織球2%、好酸球1%、赤血球数1/mm3であった。 72時間後のグラム染色と脳脊髄液の培養は陰性であった． 心電図ではPR延長を認めず，正常な洞調律であった．
顔面神経麻痺，髄膜炎，二次性遊走性紅斑を伴う早期播種性ライム病と診断された． ceftriaxoneで30日間治療し，抗生剤治療開始後2週間で症状は完全に消失した． 血清ライム免疫グロブリンM（IgM）は7.88（＜7490＞1.1陽性），血清ライムIgGは2.82（＜7490＞1.09陽性），CSFライムIgMは1：2（正常＜723＞1：1），CSFライムIgGは＜723＞1：4（正常＜723＞1：4）であった． CSFからのLyme polymerase chain reactionは陰性であった．
疫学
ライム病は米国で最も一般的なダニ媒介性疾患であり、4月から10月の間に最も多く発生する。 多くの症例は、マダニの幼虫が最も活動的である6月と7月に発生します。 ライム病の多くは、メイン州南部からバージニア州北部にかけての北東部で発生しますが、ウィスコンシン州やミネソタ州などの中西部上部の州や、カリフォルニア州北部、オレゴン州でも発生する可能性があります。 ライム病の原因菌であるBorrelia burgdorferiはスピロヘータで、東部と中西部ではシカダニIxodes scapularisが、西部ではシカダニI. pacificusが感染源となる。 ほとんどの場合、症状の発現に先立ってマダニに咬まれたという報告はない。 ライム病はどの年齢でも発症しますが、5歳から9歳の子供に最も多くみられます。
マダニは通常、その腸管から患者の血流にスピロヘータを吐き出し、感染を引き起こす前に、レッドブックによれば少なくとも36時間付着していなければなりません。 B. burgdorferiの感染から1〜2週間後に、通常、EM（erythema migrans）発疹を特徴とする初期限局性病変が発生します。 この発疹はマダニに咬まれた部位の赤色の丘疹から始まり、直径5cm以上の環状の紅斑性扁平発疹に拡大する。 また、発疹の中心部が部分的に明瞭になり、bulls eye または標的のような外観になることがあります。 発疹は、発熱、倦怠感、頭痛、軽い頸部硬直、筋肉痛、関節痛を伴うことがあります。
未治療の場合、マダニに咬まれてから3～5週間後に発症する早期播種性疾患に移行することがあります。 この時、二次的なEM疹が見られることがありますが、これは通常小さく、どの部位にも発生する可能性があります。 初期播種性ライム病のその他の症状には、髄膜炎、神経根症、関節痛、脳神経麻痺などがある。 頭蓋神経VIIが最もよく侵されます。 全身症状がみられることもある。 ライム心臓炎は、小児ではまれですが、さまざまな程度の心ブロックとして生じることがあります。 まれに、関節炎の再発や神経症状を含む晩期疾患に移行することがあります。 ライム関節炎の患者は、典型的には膝の腫脹と関節の温熱がわずかに増加する程度である。
診断
EM疹があれば、ライム病と診断して差し支えない。 全体として、ライム病の診断は、主として特徴的な臨床所見に基づいて行われる。 検査は診断の補助的なものとして用いられる。 酵素免疫測定法（EIA）や免疫蛍光抗体法（IFA）で検出されるライムIgMやIgGは、感染初期の限局した段階では陽性とならないことがある。 ライムIgMはマダニ咬傷後3〜6週間、IgGは数週間から数ヶ月でピークに達する。 ライム病の確認検査として、B burgdorferiの特異的な蛋白に対するIgMおよびIgG抗体を検出するウェスタンブロット検査があり、EIAまたはIFAが不明確または陽性である場合に実施される。 ライム関節炎の患者は、EIAまたはウェスタンブロットでライムIgG抗体が検出されるはずである。
中枢神経系の病変の診断は、しばしば臨床所見に大きく依存する。 ウイルス性髄膜炎と比較して、ライム髄膜炎の子どもは、体温が低く、髄液の白血球数が少なく、頭痛、頚部痛、倦怠感の持続時間が有意に長いことが示されている。 さらに、ライム髄膜炎の小児は、ほとんどの場合、乳頭腫、EM、脳神経麻痺のいずれかを有しています。 これらの症状は、一般にウイルス性髄膜炎の患者さんには見られません。 これらのライム病の典型的な症状がない場合、ライム病を臨床的に診断することは困難である。 このような場合には、ライム血清検査が有用である。 ライムIgGおよびIgMは髄液検体からも検出されるが、ライム髄膜炎発症時にはまだ陽性でないことがある。 髄液中のB. burgdorferiのDNAをPCRで検出することも可能であるが、Averyらの報告によると、この検査の感度は約5％である。
治療
初期の限局性感染に対しては、8歳以上の小児にはドキシサイクリンが選択され、100mgを1日2回、14〜21日間服用させる。 8歳未満の小児にはアモキシシリンが選択され、25～50mg/kg/日を1日2回に分けて、14～21日間投与する。 ペニシリンにアレルギーのある小児には、セフロキシム・アキセチルやエリスロマイシンを代替薬として使用しますが、エリスロマイシンは播種性疾患の予防にはあまり効果がありません。
合併症のない関節炎や二次性EMなどの神経病変のない初期の播種性疾患や、孤立性顔面神経麻痺に対しては、28日間の抗生剤の経口投与が可能である。 顔面神経麻痺は抗生剤の投与で早く治るわけではないが、ライム病のさらなる進行を防ぐために治療は不可欠であることを知っておくことは重要である。 中枢神経系の病変が疑われる場合は、腰椎穿刺の適応となり、セフトリアキソンまたはペニシリンの30日間静注療法が推奨される。 心筋炎も同様に非経口的治療が必要である。
予防
マダニに刺されないようにすることが、ライム病の予防になります。 子供が森の中にいるときは、靴下にたくし込んだ長ズボンを履かせるべきである。 DEET（N、N-ジエチル-m-トルアミド）を含む忌避剤は、控えめに使用し、決して手や顔にはつけないこと。 森林地帯から戻った後は、皮膚を洗ってDEETを除去する必要があります。 衣服はペルメトリンで処理することもできます。 保護者の方は、お子様の髪の生え際、耳の後ろ、足首にマダニがいないかどうか、よく観察してください。 ライム病を媒介するマダニは非常に小さいため、見ることが困難です。シャワーで洗い流し、乾いた荒いタオルで拭くと、付着したマダニを取り除くのに有効です。
Caroline Rassbach, MD, は、ワシントン州の Childrens National Medical Center で小児の研修医です。
Barbara Jantausch, MD, is an associate professor of pediatrics in the division of infectious diseases at Childrens National Medical Center in Washington.は、ワシントンの小児医療センターの感染症部門の准教授です。
詳細はこちら。
- 米国小児科学会。 ライム病（Borrelia burgdorferi感染症）。 In: 2003 Red Book Report on the Committee of Infectious Diseases. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003:407-411.
- Avery RA, Frank G, Eppes SC. 小児ライム髄膜炎におけるBorrelia burgdorferi cerebrospinal fluid polymerase chain reactionの診断的有用性。 Pediatr Infect Dis J. 2005:24:705-708.
- Eppes SC, Nelson DK, Lewis LL, Klein JD. ライム髄膜炎の特徴および小児におけるウイルス性髄膜炎との比較． 小児科医。 1999;103:957-960.
- Bingham PM, Galetta SL, Athreya B, Sladky J. Lyme diseaseの小児における神経学的症状について. 小児科医。 1995;96:1053-1056.
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