極めて稀な疾患であるため、これらの患者さんに必要な複雑な閉鎖を実践する手術の機会は限られています。 このため、膀胱閉鎖術は、この疾患のケアに豊富な経験を持つ外科および看護チームがいる大規模センターで行われると、患者は最良の結果を得ることができる。 米国、そして世界で最も手術件数の多いセンターは、メリーランド州ボルチモアのジョンズ・ホプキンス病院で、過去50年間に1300人以上のエクストロフィー患者を診察してきました。
出産時には、露出した膀胱を灌流し、非接着性のフィルムを貼って外部環境との接触をできる限り防ぎます。 適切な人工肛門サポートチームがある医療機関で出生しなかった場合は、転院することになります。 転院後、または膀胱異栄養症に対応できる医療施設で生まれた乳児の場合、生後数時間以内に手術を受ける前に画像診断を行うことがある。
一次（即時）閉鎖は、膀胱の大きさ、弾力性、収縮性が適切で、早期に外科的処置を行えば十分な容量の膀胱になる可能性が高い患者だけに適応される。
膀胱が十分であるにもかかわらず絶対禁忌となる条件には、陰茎または陰嚢の重複、および重大な両側水腎症が含まれる。
手術 編集
現代の治療は膀胱と性器の外科的再建を目的としています。 男女ともにこの異常は生まれつきである。 治療法も同様である。
男性では、次のような治療が行われている：現代の段階的伸展術（MSRE）では、最初のステップは腹壁の閉鎖であり、しばしば骨盤の骨切りが必要である。 この場合、患者は陰茎上体部と尿失禁を残す。 2〜3歳頃、テストステロン刺激により陰茎上窩の修復が行われる。 最後に、膀胱頸部の修復は通常4-5歳頃に行われるが、これは膀胱の容量が十分であることと、最も重要なことは、子供がコンチネンタルになることに興味があることを示していることによる。 膀胱再建術の中には、再建した膀胱の容量を増やすために、大腸の一部を加えて膀胱を増大させるものがある。 (CPRE（Complete Primary Repair of Exstrophy）では、膀胱閉鎖と膀胱上体修復を組み合わせ、費用と罹患率の低減を図っている。
女性では、以下のような治療が行われている：2つに分離しているクリトリスの外科的再建。 大腿骨の分裂を修正するための外科的再建、膀胱の首と尿道の構造を再定義する。 膣形成術は、前方へずれた膣を修正します。 肛門が関与している場合は、肛門も修復されます。 生殖能力は維持され、生まれつき膀胱伸縮症の女性は通常、骨盤底筋の弱化により脱腸を発症します
。