線状強皮症は限局性強皮症の一種で、最もよく小児に診断されます。
限局性強皮症のモルフェア型によくみられる肥厚した皮膚の斑点ではなく、線状型の患者は通常、四肢および胴体に厚い皮膚の筋を認めます。
この疾患はさらに、線状強皮症（en coup de sabre）とParry-Romberg症候群の2つのサブグループに分類されます。 これらは通常、体の片側だけに起こります。 また、皮膚の深部にまで達し、脂肪組織や筋肉に異常をきたすこともあります。 皮膚が関節の上で硬くなると、動きが制限され、拘縮と呼ばれる硬くなった関節が形成されることがあります。
小児では、線状強皮症は成長に影響を与え、重症例では片方の腕や脚がもう片方より早く成長することがあります。
症状は変動し、症状が急速に進行する時期もあれば、比較的安定している時期もあります。
「en coup de sabre」（英語で刀傷または切創）の患者さんでは、通常、顔や頭皮の皮膚が一方的に厚くなり、刀で切ったように見えることがあります。 顔の軟部組織や筋肉、歯、目、脳も侵されることがあります。 また、患部の毛髪が抜けることもあります。
パリーロンバーグ症候群（進行性顔面萎縮症としても知られています）では、顔の片側の皮膚、筋肉、骨、軟組織がゆっくりと薄くなったり縮んだりすることがあります。 また、皮膚の色が変化することもあります。 まれに、顔の両側が侵されることがあります。
また、目、歯、脳が影響を受けることもあります。 パリーロンバーグが脳に影響を及ぼすと、発作、偏頭痛、または三叉神経痛として知られる顔の激しい痛みを引き起こす可能性があります。 また、診断の確定に役立つ自己抗体を調べるために、血液検査を受けることもあります。 病気の程度を評価するために、X線検査やMRI検査（磁気共鳴画像法）が行われることもあります。
治療
線状強皮症は、モルフェアと同様に、通常は治療の必要なく自然に改善しますが、モルフェアより長く続くのが通常です。 しかし、手足の指や顔に長期的な障害が出ることがあり、手足の大きさの変化は永久的なものになる可能性があります。
線状強皮症に対する治療法は今のところありませんが、薬物療法、手術、理学療法など、症状を緩和するためのいくつかの治療法があります。
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