グリム童話では、囚われの身となったラプンツェルが、王子が塔に登って彼女を救出できるように、塔の窓から長い髪を降ろすという話です。
この物語にちなんで名付けられたラプンツェル症候群は、食べた髪の毛が絡まって胃の中に閉じ込められてしまう、非常に珍しい病気です。 このため、毛球（trichobezoar）が形成され、長い尾を引いて小腸の中に入っていきます。
最近、38歳の女性が、胃から15×10cmの毛球を、小腸の上部から4×3cmの毛球を手術で摘出しました。 BMJ Case Reports誌に掲載されたこの症例は、ラプンツェル症候群の医学文献における89番目の発表例となりました。
ラプンツェル症候群の患者の85～95％と同様に、この女性は腹痛、吐き気、嘔吐で医師のもとを訪れました。 ラプンツェル症候群のその他の症状としては、腹部の膨満感、食欲の低下、体重減少、便秘や下痢などがあります。 腸に穴が開くケースもあり、敗血症（血液感染）を引き起こすこともある。 4％の症例で死亡しています。
幸いにも、この女性は無事に回復した。 しかし、そもそもなぜ彼女が自分の（あるいはおそらく他人の）髪の毛を食べていたのか、どれくらいの期間食べていたのかは不明です。 毛玉ができるまでに6ヶ月かかることもあり、治療を受けるまで12ヶ月間ラプンツェル症候群の危険な症状に対処していたという報告もあるようです。
BMJ Case Reportsのレビューの著者は、ラプンツェル症候群の患者のほぼ70％が20歳未満の女性であることを発見しました。 報告された患者のうち最年少は幼児である一方、最年長は55歳の男性であった。
ラプンツェル症候群を発症するのは、男性よりも女性の方が多いと考えられています。これは、一般的に髪の毛の束が長く、長い毛は胃の粘膜の層に引っかかりやすいからです。 多くの毛が消費され、消化されなくなると、毛球が大きくなっていきます。
なぜ人は毛を食べるのか
知的障害やある種の精神障害を持つ人の中には、自分の毛を食べる人-トリコファギアと呼ばれる行動-がいる。 これらのグループは、ラプンツェル症候群を発症するリスクが高いと考えられています。
自分の髪を食べる人が持っている可能性のある2つの特別な精神障害があります: トリコチロマニアとピカです。 その後、抜いた毛束で遊ぶことはよくあることです。 例えば、毛の根元をかじる、あるいは唇に毛を沿わせるなどして、リラックスすることができます。
ある研究では、トリコチロマニアの人の20％が、実際に髪を飲み込むなど、日常的にこれらの行動をしていることがわかりました。 別の研究では、トリコチロマニアの24人のうち、25％が髪を食べたために胃の中に毛玉ができたことがわかりました。
ピカは、鳥の変わった食習慣から、ラテン語で「カササギ」を意味する言葉に由来しています。 粘土、土、紙、石鹸、布、羊毛、小石、髪の毛など、栄養のない、食べ物ではないものを欲しがり、食べてしまうという障害である。
三食症やピカを説明するには、飢饉時の飢えや幼少期の放置、ストレスへの対処法、文化的慣習の一部など、さまざまな説があるようです。 例えば、インドやアフリカ、アメリカの一部の地域では、粘土を食べることは健康面や精神面で良い効果があると考えられています。
鉄欠乏症の人には、三食症もピカも起こることが分かっています。 ラプンツェル症候群の症例報告では、鉄欠乏症やセリアック病の治療を受けた後、毛抜きや毛食が止まったという例もあります。
セリアック病は小腸に障害があるため、栄養の吸収が悪くなります。 髪の毛には微量の鉄分や他のミネラルが含まれていますが、これが髪の毛を食べようとする何らかの生物学的な衝動を促しているのかどうかはまだ不明なのです。 他の事例では、毛玉による閉塞が、実は鉄分不足の根本原因だったという結果も出ています。
治療法は？
ほとんどの場合、手術で毛球を一度に取り除く必要があります。 また、薬品で毛球を溶かしたり、レーザーで細かくしたり、内視鏡という口から胃に送り込む管で取り除くことも可能です。 しかし、これらの方法は一般的に手術よりも成功率が低いです。
今後の強迫的な毛食いを防ぐために、精神的な治療が推奨されます。 特に、トリコチロマニアやストレス性のピカがある患者さんは、再びラプンツェル症候群を発症する危険性があるため、重要です。
心理療法に両親や配偶者が参加することは、愛する人が行動を止めるためのサポートを学ぶためにも重要ですし、ラプンツェル症候群の影響が彼らにも動揺を与えることがあるため、重要です。
トリコチロマニアとトリコファギアに関する情報とサポートは、TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors（TLC財団）を通じて得ることができます。