臨床的意義
脳水管は脳室系の最も狭い部分で、水管狭窄やその他の構造の変化が水頭症の原因として一般的である。 1歳前に最初のピークが起こり、12歳以降にピークが起こるという二峰性の分布があります。 早期発症の水路管狭窄症では、通常、頭囲の増加、前小頭部の緊張、夕焼けの目などを認めます。 頭痛、視力低下、尿失禁、異常歩行、異常行動などを呈する後期発症の水道管狭窄症と比較してみてください。
早期発症の水道管狭窄症は、子宮内感染、閉鎖症、または遺伝性の性連鎖性劣性疾患として遺伝すると仮定されている。 脳動脈管は発達初期には大きく、その後時間の経過とともに狭くなっていきます。 狭窄により脳動脈管が完全に閉塞した状態が閉鎖症である。 脳水管の完全閉鎖は、Arnold-Chiari奇形、二分脊椎、Dandy-Walker奇形、後小脳または上大脳嚢胞、血管奇形などのCNS欠損と関連して現れる。 X連鎖性水頭症も先天性水管狭窄症の原因となっています。
1歳以上の患者での発症は、グリオーシス、フォーキング、機械的圧迫など多くの異なる病因が考えられ、これらはすべて閉塞性非伝達性水頭症につながる。 グリオーシスとは、感染症や毒物などの有害な刺激による傷害を防ぐために、グリアが増殖することで身体が防御反応を起こすことです。 グリオーシスは、ヒトミクソウイルス感染者のウイルス感染後の合併症として現れる例が少なくない。 ウイルスに対する急性期および亜急性期の炎症反応により、帯水管の内腔がさらに狭窄することがある。 おたふくかぜ、A型インフルエンザおよびパラインフルエンザIIに感染したハムスターおよびマウスの研究により、この現象が確認された。 正中裂の異常な発達は、水道管内に隔壁を形成させる可能性があります。 この隔壁の形成により、2つ以上の別々の管が形成され、これがフォーキングと呼ばれる。 分岐は単独で、または二分脊椎や全脳症など他の先天性中枢神経系異常と組み合わせて見られることがある。 分離した管腔はいずれも第4脳室に対して開口しているか、あるいは閉塞の原因となる盲嚢で終わっている可能性がある。 骨髄膜小体に伴う水頭症と診断された患者に見られる水道管の構造的変化は、水道管が短縮し、水道管の背側端にくちばし状の形状を形成するため、同様のフォーク現象を引き起こすことがある。 中脳の腫瘍は、水管狭窄につながる水管の圧迫を引き起こすことがある。
水管閉塞を引き起こす可能性のある腫瘍には、視蓋板グリオーマおよび松果体内の増殖がある。 視蓋板グリオーマは、中脳グリオーマの一形態であり、乏突起膠細胞組織亜型の緩徐に成長する低悪性度腫瘍である。 直腸板グリオーマは無症状であることが多いが、ゆっくりと脳水管に浸潤し、遅発性脳水管狭窄を引き起こすことがある。 MR画像は診断を裏付ける強力な証拠となりうるが、確定診断には病理組織学的分析が必要である。 松果体腫瘍は、小児では固形腫瘍として発生することが多く、松果体実質腫瘍、胚性腫瘍、グリア腫瘍、または松果体嚢胞に分類される。
ガレヌス静脈による脳動脈管の圧迫またはガレヌス静脈瘤奇形（VGAM）は、小児血管異常の30％を占める先天性血管奇形である。 この血管異常は、脈絡膜循環から前脳Markowski静脈（MProsV of Markowski）への動脈血のシャントを引き起こします。 健康な発達では、MarkowskiのMProsVは内大脳静脈にその役割を奪われ、完全に閉鎖される。 脈絡膜循環とマルコフ静脈をつなぐ動静脈シャントが形成されると、マルコフ静脈の流れが増加し、閉鎖が妨げられる。 MProsV of Markowskiの開存が継続することをVGAMという。 水頭症やうっ血性心不全はいずれもVGAMの特徴である。 水頭症の臨床像は、髄液の吸収の低下と脳動脈管の圧迫の両方が原因です。 乳幼児では、経肛門的超音波検査で脳の構造を評価し、VGAMを同定することができます。 MR画像診断により確定診断を行い、脳梗塞、脳萎縮、水頭症などの併存疾患を評価することができます
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