Discussion
顎運動障害とは、不随意の口閉・開、顎偏位、顔のひきつり、舌運動などを引き起こす局所性のジストニアであります。 不随意の閉眼（眼瞼痙攣）、緊張した声、息苦しい声（痙攣性発声障害）、頸部ジストニア、その他の運動障害を伴うこともある。 ジストニアは食事中にのみ現れ、顔を触る、首をつまむ、首を前方に曲げるなどの感覚的なトリックによって緩和されることがある。 OMDの症状は、感情的な要因によって悪化することがあり、これが診断を遅らせる原因の一つとなっています。 OMDの原因は通常不明（原発性または特発性）であるが、神経弛緩薬への曝露、CNS外傷、低酸素性脳障害、代謝障害、上部脳幹の虚血性または脱髄性病変に関連している場合がある18。まれに、末梢外傷がジストニアを誘発することもある。 末梢で誘発されるジストニアという概念は、当初は懐疑的な目で見られましたが、局所外傷が関係する身体部位のジストニア（ジストニア・カウザルギー症候群とも呼ばれる）につながるという考え方は、今では十分に受け入れられています4-15。しかし、末梢で誘発されるジストニアは、特に外傷が比較的軽微な場合や、外傷からジストニア発症までの潜伏期間が数日以上ある場合には、しばしば認識されない。
我々のシリーズにおける末梢性OMDの臨床特徴は、いくつかの例外を除いて、原発性OMDと同様であった。 症状の重さと病気の進行は、外傷後のグループでより顕著であった。 本態性振戦、ブラキシズム、作家攣縮、痙攣性発声障害などの関連運動障害の頻度は、外傷後群では原発性OMD患者より低かったが、作家攣縮と痙攣性発声障害でのみ有意差が認められた（table 2）。 また、外傷後強直症は原発性強直症に比べ、連続する部位や非連続する部位に広がる傾向が少なかった。 運動障害の家族歴も、外傷後群（7％）では原発群（33％）より少なかった（p<0.05）。 しかし、これらのデータは、各群の症例数が少ないため、慎重に解釈する必要がある。 ジストニア緩和のための感覚的なトリックの使用は両群で見られた。 これは、頸部ジストニアなど、他の外傷後のジストニアでは通常、感覚のトリックがないことと対照的である。19
Peripherally induced OMD は、神経学および歯科学の文献ではあまり注目されておらず、その真の有病率は不明である。 1971年、Sutcherら20は、合わない入れ歯を装着した後に開口性OMDを発症した4人の患者を報告した。 その患者たちは、異常な口唇運動に気づくまでに、最低でも1年、長い年月にわたってこれらの義歯を装着していた。 我々のグループでは、4人の患者が新しい義歯を装着しており、そのうちの1人は不適合なブリッジを装着していた。 このような患者さんでは，新しい入れ歯に慣れるために，顎の筋肉を使って顎位を操作した経験がある． 2021 私たちは、末梢性ジストニア患者の最初のシリーズに、顔面外傷後にOMDを発症した患者1名を加えました。 Brinら23 は、外傷後の四肢、軸索、頸部、痙攣性発声障害、全身性ジストニア患者23人のシリーズを簡単に報告し、口腔外科手術後のOMD患者2人を含んでいる。 Kollerら6 は、外傷後運動障害のレビューの中で、抜歯後にOMDを発症した患者について述べているが、歯科治療とその後のジストニア発症の間の潜伏期間については詳しく述べていない（表3）。
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外傷後顎関節ジストニアの研究概要
我々の研究は、外傷、顎骨手術、歯科治療の後にOMDが起こりうることを示すものである。 これらの傷害とその後のOMDの発症との関係は単なる偶然かもしれないが、時間的および解剖学的な関連は、因果関係を支持するものである。 我々の患者のうち14名（外傷前に頭蓋ジストニアがあった8名と顎関節部以外の頭蓋構造に広がった6名）は、おそらく頭蓋ジストニアを発症する素因があった、または有意にあった可能性があり、外傷が発症を悪化させた、または促進させた可能性がある。 関連する運動障害、振戦の家族歴、無歯顎状態、神経遮断薬への曝露、末梢神経損傷などの様々な素因が、ある状況や特定の脆弱な人において、この運動障害の発症に寄与している可能性がある（表3）。520-23 我々の患者27名のうち7名（26％）が、運動障害の家族歴、神経遮断薬への曝露歴、マイルストーンの遅延、頸部ジストニア、本態性振戦、チックなどの運動障害の既往など、考えられる素因を持っていた4524-27。 しかし、これらの要因が末梢で誘発されるOMDのメカニズムに重要な役割を果たしているのか、あるいは全く役割を果たしていないのかは分かっていません。 Fletcherら27 は、遺伝的素因を持つ原発性全身性ジストニアでは、末梢の損傷がジストニア発症の引き金となり、その後の損傷ごとにジストニアが悪化することを示唆している。 私たちは、頸部ジストニアの既往があり、根管治療後に大動脈炎を発症した患者の1人に同様の所見を得た。 また，他の 3 名の患者では，口腔外科手術の繰り返しにより OMD が増悪した． 外傷の重症度とその後のジストニア発症との間に相関関係は認められなかった（表 1）。
末梢損傷とその後のジストニアとの因果関係を実験的に立証することは困難であり、臨床的な症候群を適切に模倣した動物モデルは存在しない。 しかし，いくつかの実験的研究は，末梢損傷が皮質，皮質下，脊髄レベルでの再組織化を引き起こし，運動機能障害につながることを示唆している。 末梢外傷、疼痛、ジストニア、反射性交感神経ジス トロフィーとの頻繁な関連は、疼痛を制御する経路と 運動制御に関与する経路が末梢性の運動障害に重要で あるという考えをさらに裏付けるものである。 彼らは、ラットの片方の後肢を熱傷すると、患肢の遅発性離脱が生じ、これと関連して淡蒼球のメトエンケファリンとロイエンケファリン濃度が両側で著しく低下し、尾状核とプタメンではメトエンケファリンのみが低下することを明らかにした。 これらの変化は、損傷肢の反対側で最も顕著であった。 彼らは、このペプチドの変化が損傷に反応して起こり、その後の運動障害につながったと考えた。 末梢感覚入力の変化に対応した皮質または皮質下の再 編成については、他にも多くの例がある2930。 末梢損傷後の皮質の変化に関するさらなる証拠は、切断肢の患者は、対側肢と比較して切断肢の近位および同側の筋肉の経皮刺激後に、より大きな運動誘発電位を示し、運動ニューロンプールのより大きな割合を動員するという知見である3132
下顎ジストニアは、原発性および外傷後性のいずれであっても、二次合併症を引き起こすことがある。 歯ぎしりは、しばしば歯の摩耗の著しい増加と関連しており、外傷後強直症（15％）よりも原発性強直症（33％）で多くみられ、我々の患者の19％は強直症の病因に関係なく、関連する顎関節症候群を有していた。 したがって、これらの合併症やその他の合併症を予防するためには、OMDの迅速かつ適切な治療が重要である。 本研究で得られた知見は、OMD（原発性および外傷後性）は、Trihexyphenidyl、Baclofen、Clonazepamなど、ジストニアの治療に一般的に使用される様々な薬剤に反応しにくいことを示唆している。 BTX-Aを患部の筋肉に注射することは，通常は有効であるが，時に嚥下障害や顎の脱力を合併することがある。 これらの合併症は外傷後ジストニアでは19％、原発性ジストニアでは52％にみられた。 外傷とその後のジストニア発症との関係を支持する証拠が増えているにもかかわらず、OMDを含む末梢性ジストニアの生理学的および生化学的メカニズムはよく理解されていない。 我々のシリーズは，末梢性運動障害の範囲を広げ，しばしば認識されない外傷後のOMDに注意を喚起する。