半身肥大症とは
半身肥大症とは、体の片側がもう片側と比べてより成長する状態のことをいいます。 過成長症候群、半側肥大症などとも呼ばれます。 この症状は、上肢（腕）、下肢（脚）および顔面に現れます。 半身過形成は、体の片側が未発達な半身萎縮症との鑑別が必要です。 この区別は、通常、上肢と下肢の両方に症状が出るかどうかで行います。 半身肥大症は腫瘍のリスクが高く、半身萎縮症は他の神経学的病変の検査が必要となることが多い。 整形外科的には、この2つの疾患は手足の長さの違いとして同様に扱われます。
半身肥大の原因、または原因は不明ですか？ 遺伝的な症候群に関連しない場合は、通常、原因は不明です。 ベックウィズ・ウィーデマン症候群は半身不随の原因の一つである。 ベックウィズ・ウィーデマン症候群は、11番染色体の異常により、体の左右の成長に差が生じることが原因です。 11番染色体の異常が原因で半身不随になる場合でも、ほとんどの症例は散発性、つまり偶然に発生する症例です。
半側頭葉肥大症がわかっている場合、どのくらいの頻度でみられるのでしょうか？
Beckwith-Wiedemann 症候群は半側頭葉肥大症の最も多い亜型で、出生11000人に1人の割合で男の子と女の子の両方に等しくみられます。 しかし、この症候群に関連しない半身肥大の原因、この症候群と正式に診断されない軽症例、あるいは11番染色体に関連する他の成長異常が、この数字に加算されます。 半側肥大の特異的な検査はありませんが、左右の大きさが明らかに異なる場合は、ベックウィズ-ウィーデマン症候群の可能性を検討する必要があります。 ベックウィズ-ウィーデマン症候群の他の非視力的特徴は、大きな舌、しわの寄った耳たぶ、固形内臓（肝臓、膵臓、腎臓）の肥大、腹壁の欠損、低血糖などが観察される。 しかし、この診断を受けた子供には他の検査も重要である。 ベックウィズ-ウィーデマン症候群や他の半身不随症候群の子どもたちは、臓器の成長が変化することによって、これらの臓器にがんが発生するリスクが高くなります。 そのため、7歳までは、腹部の定期的な超音波検査と、腫瘍マーカーであるα-フェトプロテインの血液検査が推奨されています。
半側頭症の治療法は？ 最も一般的なのは、国際手足伸展センターの医師が手足の長さの違いを治療することです。 脚の長さにわずかな差（2cmまで）がある場合は、通常、治療の必要はありません。 それ以上の差の場合は、脚の長さをより均等にすることが効果的です。 これには、シューリフトの使用や手術が考えられます。 手術で手足の長さを調節する場合は、短い方の足を外固定器や、骨が十分な大きさであれば内固定釘を使って長くすることができます。 また、長い方の脚の成長を遅らせたり、止めたりする手術も行われることがあります。 この手術は骨端線と呼ばれ、International Center for Limb Lengtheningが開発したMultiplierというアプリを使って、子供がまだ成長している間にタイミングを計って行うことが可能です。
半身不随の患者さんでは、医師が手足の成長をモニターできるように、約6カ月間隔で国際手足伸展センターのクリニックに定期的に通うことが重要です。