LPLDの治療には、膵炎発作の即時予防と心血管疾患リスクの長期的な低減という2つの目的がある。 治療は、血漿中のトリグリセリド濃度を11,3mmol/L（1000mg/dL）以下に維持するための医学的栄養療法が中心である。
厳格な低脂肪食と単純炭水化物の回避編集
食事の脂肪を20g/日または総エネルギー摂取量の15%以下に制限することは、通常、血漿トリグリセリド濃度を下げるために十分ですが、多くの患者は、症状のない10g/日未満が最適であると報告する。 単純炭水化物も避けるべきである。 中鎖型トリグリセリドはカイロミクロンに取り込まれることなく門脈に吸収されるため、調理に使用することができる。 脂溶性ビタミンA、D、E、K、ミネラルは、再発性膵炎の患者では、脂肪の吸収不良の結果として欠乏していることが多いので、補充する必要がある。 しかし、食事療法は多くの患者にとって継続が難しい。
脂質低下薬編集
LPLDではTG値を下げるためにフィブラートやオメガ3脂肪酸などの脂質低下薬が使用できるが、LPLD患者の治療目標に達するにはこれらの薬では十分でない場合が非常に多い。 その他の対策としては、アルコール、エストロゲン、利尿剤、イソトレチノイン、抗うつ剤（例：セルトラリン）、bアドレナリン遮断薬など内因性トリグリセリド値を上昇させることが知られている薬剤を避けることである。
遺伝子治療編
2012年、欧州委員会は、家族性LPLDと診断され（遺伝子検査で確認）、食事による脂肪制限にもかかわらず重症または複数の膵炎発作に苦しむ成人に対する遺伝子治療薬alipogene tiparvovec（Glybera）を承認した。 欧州で初めて販売承認を取得した遺伝子治療薬で、1回あたりの価格は約100万円、2016年現在、商業的に治療を受けたのは1名のみであった。 グリベラが市販されるまでの臨床試験では、合計31人の患者がグリベラによる治療を受け、そのほとんどが無償で行われました
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