MAS における食細胞活性を示す組織球（マクロファージ）の拡大は、しばしば感染症や薬物療法の変更によって引き起こされるため、著者によっては反応性食細胞性リンパ組織球症と呼ばれ、この疾患を分類することが好まれています。 HLHは、マクロファージ表現型を持つ組織学的に良性の高分化単核細胞の集積を特徴とする疾患のスペクトルを記述する、より一般的な用語です。7-9 マクロファージはランゲルハンス細胞とは異なる組織球のサブセットを表すため、この疾患はランゲルハンス細胞組織球症および他の樹状細胞障害と区別する必要があります。 組織球性疾患の現在の分類では、HLHはさらに原発性または家族性HLHと二次性または反応性HLHに細分化されています。 しかし、臨床的には、これらの疾患は互いに区別することが困難な場合があります。 家族性血球貪食性リンパ組織球症（FHLH）は、まれな常染色体劣性遺伝性の免疫疾患の一群である。 家族性血球貪食症候群の臨床症状は、通常、生後2カ月以内に明らかになります。 経過は非常に重篤であり、ほとんどの患者さんが最終的に造血幹細胞移植を必要とします。 二次性HLHは年長児に発症する傾向があり、特定できる感染症、特にエプスタイン・バーウイルス（EBV）またはサイトメガロウイルス（CMV）感染に伴うことが多くなっています。 二次性血球貪食症候群には、悪性腫瘍に伴うHLHも含まれます。 MASと原発性および二次性HLHの間には多くの臨床的類似点がありますが、これらの疾患の正確な関係については理解されていません
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