Kohlmeierは1941年にDDを初めて報告した。 翌年、DegosはDDを別個の疾患として発表し、その名称を作り上げた。 DDは、「悪性萎縮性丘疹症」としても知られ、病態生理が不明なまれな全身性血管閉塞性疾患である。 一部の著者は、DD は凝固障害、血管炎、または内皮細胞機能障害に起因すると述べています。 凝固障害を標的とした抗凝固療法や、血管炎で成功した免疫抑制療法は、全身性疾患の治療には不十分であることが証明されています。
DD は、女性よりも男性に多く、重症です。 ほとんどの症例は散発性であるが、常染色体優性遺伝の家族性の症例も報告されている。 DDの最初の症状は皮疹で、約15％の患者は皮膚に限局しているが（良性型）、他の患者は全身に進行する（悪性型、普遍的に致命的）.
DDの予後は、全身への影響に依存する。 良性の皮膚型は、内臓の病変を伴わずに何年も持続することがあります。 悪性型では、内臓の同時または後続の病変（例えば、腸、中枢神経系、肺、目の多発性限局性梗塞）を含み、症状が現れてから2～3年以内に死亡する危険性が50％あります。
内皮細胞、血管壁、血管周囲の間質、炎症細胞、角化細胞において、MxA（タイプIインターフェロン誘導性蛋白）と補体C5b-9（膜攻撃複合体）の両方の発現増加が証明されており、内皮細胞に対する補体を介した損傷が病因に関与している可能性が示唆されている …
悪性萎縮性丘疹症の診断は、通常、病徴的な皮膚病変の存在と、小動脈の血栓性閉塞と真皮の浸潤を伴う楔状壊死域を示す組織生検に基づいている 。
鑑別診断には、原発性抗リン脂質症候群または全身性紅班症もしくは他の結合組織疾患による抗リン脂質症候群を含んでいる。 悪性萎縮性丘疹症は原因不明の血管閉塞性疾患である。
現在までのところ、DDの治療に関する明確なガイドラインは存在しない。 アスピリン、ジピリダモール、クロピドグレルなどの抗血小板剤が有効であることが分かっている。 急性期の患者にはヘパリンが有効である。 しかし、他の線溶薬は無効であった。 副腎皮質ステロイドによる免疫抑制は、皮膚病変を悪化させ、病気の経過をさらに複雑にすることが分かっています。 エクリズマブ（補体C5を標的としたモノクローナル抗体）やトレプロスチニル（合成プロスタグランジン作動薬）の有効性が文献で報告されています ……。 消化管穿孔に対しては、外科的手術が唯一の選択肢であるが、それでも穿孔を再発することがある。 全身症状は突然、あるいは皮膚病変の発生から数年後に発症することがあるため、年1回のフォローアップが必要です。 本疾患の診断に役立つ特異的な臨床検査はありません。 消化管の侵襲は重篤で致死的な疾患を引き起こす可能性がある。 本症例の診断には，病理学的な皮膚病変と臨床的な疑いに基づくパンチバイオプシーが有効であった． 経過観察としては，皮膚病変の臨床検査に加え，長期予後を評価するために全身的なモニタリングが必要である
．