アンチシンセターゼ症候群とは
アンチシンセターゼ症候群は皮膚筋炎や多発性筋炎に関連するまれな炎症性筋疾患です。
アンチシンセターゼ症候群の特徴はアミノアシルtRNA合成酵素に対する血清自己抗体の存在を認めることです。 これらは、タンパク質合成に関与する細胞内酵素である。 抗シンセターゼ抗体には、Jo-1、PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS、Wa、YRS、Zoがある。 抗Jo-1抗体は抗シンセターゼ症候群で最も多く検出されます。
抗シンセターゼ症候群は男性より女性に2～3倍多く見られます。
抗シンセターゼ症候群の原因は？
抗シンテターゼ症候群の原因は不明です。 慢性自己免疫疾患に分類されます。
アンチシンセターゼ症候群はどのように現れるのでしょうか？
アンチシンセターゼ症候群の主な臨床的特徴は以下の通りです。
- 発熱
- 筋炎（筋肉の炎症）
- 多関節炎（いくつかの関節の炎症）
- 間質性肺疾患（非
- メカニックハンド
- レイノー現象
アンチシンセターゼ症候群は様々な臨床症状を呈し、これらは時間とともに変化することがあります。
発熱
- 患者の約20％に発現
- 発症時に発現
- 持続または再発
筋炎
- 患者の>90％に発現
- 抗ヨコアレルギーと関連する
患者の50％以上に残存 抗ヨコアレルギーと関連する
炎症性関節炎
- 患者の50％が関節痛や関節炎を経験する
- 手足の小関節の対称性関節炎が多い
- 一般的に、このような関節炎が多い。 9886>
肺疾患
- 間質性肺疾患は抗ジョー1アンチシンセターゼ症候群
- 労作時の息切れが突然または徐々に出現することが多い
- 難治性の空咳を引き起こすことがある
- 間質性肺疾患を伴う患者または伴わない患者で肺高血圧（肺動脈の圧力上昇）になることがある
- 。
メカニックハンド
- 患者の約30％に影響
- 指先と縁の皮膚が厚くなる
- メカニックハンドに似ている。 手
レイノー現象
- 患者の約40％に発生
- 指または足の指の血液供給の一時的な減少で、白くなる。 寒さや精神的ストレスに対する反応
- 一部の患者には爪甲毛細血管の異常が見られる
抗シンセターゼ症候群の症状
。
アンチシンセターゼ症候群
悪性腫瘍との関連
いくつかの事例では、アンチシンセターゼ症候群の診断から6-12ヶ月以内に様々な悪性腫瘍が発生したと報告されています。
抗シンセターゼ症候群の診断はどのように行われるか
抗シンセターゼ症候群の診断の手がかりは臨床症状です。 診断の裏付けとなるのは、特別な検査です。
- 筋酵素（クレアチニンキナーゼ（CK）、アルドラーゼなど）:臨床状況により以下の項目が含まれる。 これらはしばしば上昇する
- 筋抗体
- 筋電図（EMG）
- 患部筋の磁気共鳴画像（MRI）
- 筋生検
- 肺機能検査
- 高分解能の肺機能検査。 胸部CT検査
- 嚥下障害と誤嚥リスクの評価
- 肺生検
抗シンセターゼ症候群はどう治療するのですか？
抗シンセターゼ症候群の治療の中心はグルココルチコステロイドで、数ヶ月から数年間必要とされることが多いです。 プレドニゾンは、まず高用量（1mg/kg/日）を4～6週間投与して病勢をコントロールし、その後9～12カ月かけてゆっくりと漸減して、寛解を維持するための最小有効量にします。 重症例では、メチルプレドニゾロンのパルス静注（3～5日間）が必要な場合もあります。
筋力の改善には数週間から数ヶ月かかることがあります。 症状の改善は、血清CK値よりも信頼できる治療効果の指標である。
ステロイドによる骨粗鬆症やニューモシスチス・ジロベシなどの特定の真菌感染に対する予防的治療が推奨される。 予防接種の必要性は、治療開始前に評価する必要があります。
その他の免疫抑制剤などが使用されることがある。
- アザチオプリン
- メトトレキサート
- シクロホスファミド
- タクロリムス
- シクロスポリン
- ミコフェノール酸
- リツキシマブ
など
理学療法やリハビリテーションは、筋肉の衰えを防ぎ、衰えを改善するために早期に開始する必要があります。