テレビ番組「ハウス」では、医師が謎の病気を診断しようとし、しばしば他のすべての選択肢を使い尽くした時間切れのとき、登場人物の一人が最後の手段として「ループス」という診断を提示します。 しかし、主人公のハウス博士がよく言う言葉、”It’s never lupus.”(決してループスではない)。 あるいは、正当な理由があれば、めったにない。
The making of a meme
この番組を知らない読者のために説明すると、グレゴリー・ハウス博士は気難しいが優秀な医者で、診断を専門としている。 彼は他の医師のチームと協力し、心理戦を繰り広げます。
エピソードは、異常な症状を呈する患者が現れ、それが致命的になる前にチームが事件を解決しなければならないという、似たような形式で進行します。
時折、チームの人々は信頼できる診断を使い果たし、憤慨してより遠回しな条件を提案し始めます。 かなりの頻度で、誰かが「ループスかもしれない」と口にするのです。
一般に、ハウスは彼らを軽蔑した目で見て、「それはループスではない」と答えます。 その症状から、他の病気と間違われやすいからなのか、診断が難しいからなのか。 そうそう、でもきっとこれはハウス博士の能力を邪魔するものではないのでしょう。
エピソードの最後に奇跡の治療法という選択肢がないため、ループスが引き合いに出されるのかもしれませんね。
Anatomy of a disease
ループスは、一般に全身性エリテマトーデスの SLE と呼ばれ、世界中で約 500 万人が罹患する自己免疫炎症性疾患であります。
自己免疫疾患とは、免疫系が体を攻撃し、健康な組織を破壊してしまう病気です。
ループスの場合、体のどの部分であっても攻撃される可能性があります。
ループスには多くの原因がありますが、主に出産適齢期の女性(男性1人に対して女性9人)がかかり、通常は20~40歳代です。
ループスの2つの型のうち、比較的良性で頻度の高いものは、主に顔や頭皮に現れる皮膚の発疹と、特に手の小関節や膝などの関節を侵すものです。
2つ目の、よりまれで重度のものは、内臓を侵し、最も頻繁に腎臓、心臓、肺、血管、脳を傷つけます。
SLEは死に至ることもありますが、その予後は腎臓や血管などの臓器障害の程度や性質によって異なり、過去50年の間に劇的に変化しました。
実際、1955年には患者数の半分以下だった5年生存率は、現在では90%を超えています。 しかし、ループス患者の死亡率は、同年齢の一般集団の4倍であることに変わりはありません。
死因の二大要因は、最初の5年間は腎臓障害と感染症、それ以降は血管障害と感染症の合併症です。
隠された真実の粒
ハウスでループスがジョークとして使われているのは、病気の診断を下すことが困難であることが一番の理由だと思われます。
初期および慢性のループスの症状は、いくつかの他の病気の症状を模倣するため、誤診につながり、ループスの診断は非常に困難です。
ループスの症状は広く変化し、予測不可能に行ったり来たりするので、診断は通常詳しい臨床検査と適応されたラボテストに基づいて行われます。 後者には抗dsDNA抗体や抗Sm抗体が含まれ、これらは本疾患に特徴的かつ特異的なものです。
疲労、体重減少、原因不明の発熱など、多くの一般的な症状により、臨床医を惑わす可能性があるため、早期の診断は特に困難である。
この病気の非特異的な性質が、特に初期には、診断の遅れを説明します。
時間の経過とともに、様々な臓器が同時に、あるいは連続して侵されるフレア時に、より特異的な様々な症状が現れる。 数年の経過を経て、すべての臓器が侵されることもあります。
ループス患者の治療
治療の選択肢は、臨床型の多様性と同様に、それぞれに合った治療戦略が必要なため、多岐にわたります。
基本的にSLEの治療には、再燃を防ぎ、再燃したときの重症度と期間を短くすること、正常な機能を維持すること、重篤な合併症を予防することが含まれます。
治療の短期的な目標は、神経系の病変を迅速にコントロールし、免疫抑制療法のリスクを軽減することです。
長期的な目標は、患者がよりよいQOLを保てるように、寛解を維持するために必要な最低限の治療法を確立することです。
しかし、ループスの管理は現在、かなり毒性の強い現在の薬物を改善した新しい治療法の恩恵を受けているのです。
Hope on the horizon
今年3月、米国食品医薬品局は、ベリムマブをループスの新しい治療薬として承認しました。
これは、大規模な無作為化試験で効果が証明された、この病気に対する初めての治療法です。 また、この50年間で初めての新しい有効な治療法です。
処方は、通常の治療にもかかわらず活動性を示す自己抗体を有する全身性狼瘡に限定しなければならない。
House のファンなら、この番組でループスが最初で最後に登場したのはシーズン 4 の第 8 話であり、House が「ついにループスだ!」と叫ぶに至ったことを知っていることでしょう。