Storia

(Pagina 1 di 2 pagine di storia, per la pagina 2 vai a Problemi delle mani e cure miracolose)

Lungo tempo fa, nel sedicesimo secolo in Scozia, i capi del Clan MacLeod erano capi dell’isola di Skye. Secondi solo ai MacLeod erano i loro zampognari, i MacCrimmons.

Ci sono molte storie su come sia nata la maledizione. Alcuni dicono che i MacCrimmons furono maledetti da una vedova il cui unico figlio fu preso dalle bande della stampa. Altri raccontano di una donna MacCrimmon di nome Annag che fu punita per aver dato dei segreti sulle tubature al suo amante MacPherson, con la rimozione di diverse dita.

Chiunque abbia eseguito la maledizione, tutti sono d’accordo che la donna arrabbiata predisse che i MacCrimmon avrebbero cessato di essere i pifferai ufficiali dei MacLeod di Dunvegan e avrebbero lasciato l’isola di Skye per sempre.

E così avvenne. Le dita degli uomini MacCrimmon si piegarono così tanto nei loro palmi che non furono più in grado di suonare la cornamusa.

E da quel giorno, ogni pifferaio che soffre della contrattura di Dupuytren vi dirà che è stato colpito dalla maledizione dei MacCrimmon.

È una bella storia, ed è anche uno dei molti modi in cui possiamo rintracciare la malattia di Dupuytren attraverso la storia. Non possiamo rintracciare la condizione direttamente attraverso documenti scritti perché pochi sopravvivono, e anche perché il morbo di Dupuytren non è stato formalmente descritto nella letteratura medica fino al 17° secolo, ma troviamo le sue impronte (o dovrebbero essere impronte di mani) in molti luoghi.

Se scaviamo indietro nella storia possiamo trovare menzioni di persone con mani paralizzate, avvizzite o contratte, molte delle quali sono state guarite e la guarigione salutata come un miracolo. È impossibile dire se tutti o anche solo alcuni di questi fossero casi di Dupuytren, ma chi lo sa? Una lista di queste menzioni può essere trovata sulla nostra nuova pagina ‘Problemi delle mani e cure miracolose’.

Da dove viene originariamente la Maledizione di MacCrimmons? Beh, è generalmente accettato che il cognome MacCrimmon possa essere di origine norrena, e nelle saghe islandesi, orcadiane e danesi, troviamo diverse descrizioni di ‘dita strette nelle mani’. Eccone una dalla Saga più lunga di Magnus: Un altro uomo alto Sigurd, dal nord delle Shetland; aveva le mani strette, così che tutte le dita stavano nei palmi. Cercò l’halidom del santo conte Magnus, e lì ottenne la sua cura con dita dritte e lisce per tutti i suoi bisogni.

Probabilmente non è una coincidenza che questi popoli vichinghi si siano stabiliti in gran numero in Scozia, portando con loro il loro patrimonio genetico.

Questa tovaglia d’altare del XIII secolo dall’Islanda mostra dei vescovi con il loro mignolo e l’anulare piegati nel palmo. Naturalmente, è sempre possibile che i vescovi islandesi (o i ricamatori islandesi) stessero semplicemente usando un gesto che era già stabilito altrove. Se andiamo a Roma e guardiamo la statua nella Basilica di San Pietro, vediamo lo stesso gesto.

La statua di San Pietro è molto antica. Alcuni studiosi l’hanno attribuita ad Arnolfo di Cambio (1245-1302 d.C.), ma altri credono che sia una fusione del quinto secolo.

San Pietro mostra la ‘mano di benedizione’ che è stata usata da molti Papi e può essere vista in altre immagini sacre come questa moneta veneziana.

Alcuni suggeriscono che la Mano di Sabazio possa essere una prima raffigurazione di una mano di Dupuytren (leggi di più nella nostra pagina sui problemi delle mani e le cure miracolose)

C’è un problema generale con queste immagini. Possono rappresentare qualcuno con il Dupuytren, o copiare un gesto reso popolare da qualcuno con il Dupuytren. O possono non avere niente a che fare con il Dupuytren…

Immaginate qualcuno nel futuro che dissotterra questa statua:

Sir Winston Churchill NON aveva il Dupuytren, ma un futuro archeologo, non conoscendo il suo segno “V for Victory”, potrebbe trarre una conclusione totalmente errata.

Aiuta molto se si possono trovare prove più concrete e non c’è niente di così convincente come un corpo reale:

Scavi di Jedburgh Friary, un convento di frati che era in uso nei primi anni del 1500, uno scheletro è stato trovato vicino al muro (con pochi altri) che aveva la contrattura di Dupuytren nella mano. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).

Nel 2010 un gruppo di archeologi ha esaminato 18 mummie egiziane del 1000-800 a.C. circa, e ha diagnosticato la contrattura di Dupuytren nella mano sinistra della mummia numero due. Questo significherebbe che la condizione era in giro molto prima dei Vichinghi! E ci sono altre prove di questo:

Un ritrovamento ancora più antico è quello delle pitture rupestri di Chauvet in Francia, un’impronta di una mano che potrebbe aver avuto una contrattura di Dupuytren, e un cavo che va all’anello e al dito medio. Queste pitture e le impronte delle mani hanno circa 30.000 anni, quindi questa è un’idea davvero eccitante e potrebbe cambiare i nostri pensieri su come la malattia si è diffusa nel mondo.

In un cimitero post-medievale a St Ilija, Serbia (la Serbia è un altro hot-spot di Dupuytren) lo scheletro di un uomo di 40-50 anni è stato trovato con le ossa del mignolo fuse ad angolo retto. La causa più probabile è la Dupuytren (quando il dito non può più essere raddrizzato, la mancanza di movimento permette alle ossa di fondersi insieme).

Gli antichi greci (vedi la nostra pagina web sulle guarigioni miracolose delle mani) menzionano nei loro testi una cura per le mani avvizzite o inutili, facendo calpestare le mani da un guaritore o da un imperatore (Asklepios nel VI secolo a.C. o prima, e Vespasiano così come Dio Cassius tra il 69-79 d.C.). Dato che non molte condizioni migliorano se qualcuno sta in piedi sulla mano e costringe le dita dritte, questo fa pensare “queste persone potrebbero aver sofferto della contrattura di Dupuytren? La ‘cura’ sembra molto simile a una delle ‘cure miracolose’ islandesi, questa di Guðmundr. Egli diede accidentalmente un calcio alla mano di una donna che non gli massaggiava i piedi abbastanza velocemente perché la sua mano aveva tre dita strette nel palmo, e dopo il dolore iniziale, alcuni giorni dopo la donna poté usare di nuovo la sua mano normalmente (circa 1200, Islanda).

La ‘malattia vichinga’

La frequenza della malattia di Dupuytren è alta in molti paesi del nord Europa dove i vichinghi si stabilirono e quindi è spesso soprannominata ‘La malattia vichinga’. Tuttavia, ci sono nove o dieci geni diversi associati al Dupuytren e questo suggerisce che potrebbe essersi evoluto in diverse occasioni. Aggiungete a questo i casi preistorici conosciuti (come la mummia egiziana) che sono chiaramente pre-vichinghi e il fatto che i giapponesi senza alcuna ascendenza vichinga hanno un’alta incidenza di Dupuytren, e si può vedere che la storia non è così semplice.

Sembra che la malattia di Dupuytren sia più frequente nelle popolazioni originarie delle latitudini nordiche, come i giapponesi e i vichinghi, ma attualmente non sappiamo perché. La malattia di Dupuytren è rara nelle popolazioni indiane e africane.

Storia del medico

La malattia di Dupuytren appare per la prima volta nei documenti medici scritti a Basilea, in Svizzera, nel 1614 quando il medico Felix Platter (a volte scritto Plater) esaminò uno scalpellino il cui dito anulare e mignolo sinistro erano contratti nel suo palmo. Dalla descrizione di Platter, sembra probabile che sia stato anche in grado di sezionare la mano dopo la morte dell’uomo.

Nel suo libro ‘Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres’ (observationes 3) , Platter descrisse ciò che chiamò ‘crispatura tendineum’ (che significa ‘croccantezza tendinea’).

Nel 1777 d.C. un medico e anatomista inglese Mr Henry Cline Sr, dopo aver sezionato due mani con contratture alle dita, descrisse correttamente la contrazione come causata dalla fascia piuttosto che dai tendini.

Nel 1822 l’allievo di Cline, Astley Cooper, scrisse ‘Un trattato sulle lussazioni e fratture delle articolazioni’, che includeva una descrizione dettagliata di quella che oggi chiamiamo contrattura di Dupuytren, e descriveva un trattamento chirurgico che sarebbe stato un po’ come l’odierna fasciotomia aperta o ad ago, “quando l’aponeurosi è la causa della contrazione, e la banda contratta è stretta, può essere divisa con vantaggio da un bisturi appuntito, introdotto attraverso una ferita molto piccola nel tegumento. Il dito viene poi esteso e viene applicata una stecca per conservarlo in posizione diritta”. (Ci sono persone che sostengono che la malattia potrebbe essere giustamente chiamata ‘Cline-Cooper’s Contracture’).

Come Henry Cline, Astley Cooper praticò e insegnò all’ospedale di Guy e St Thomas a Londra.

Nel 1831 un francese chiamato Barone Guillaume Dupuytren, anatomista e chirurgo, era capo medico in un famoso ospedale chiamato Hôtel Dieu a Parigi.

Sezionò la mano di un paziente che aveva sofferto di contratture alle dita, e diagnosticò la causa come proveniente dalla fascia. Nelle sue lezioni all’Hotel Dieu nel 1832, descrisse questa dissezione e anche un caso che trattò il 12 giugno. Operò un uomo con le dita contratte (senza anestesia, perché l’anestesia non esisteva allora) ed eseguì una fasciotomia aperta (tagliando la pelle e la fascia). Il 2 luglio l’infezione e l’infiammazione post-operatoria erano sparite e il paziente poteva usare di nuovo la mano. Dupuytren non suturò nessuna delle ferite, ma le lasciò aperte per guarire. Fece un’altra dimostrazione operando un paziente di fronte al pubblico mentre teneva la conferenza.

Hôtel Dieu 1830, dove Guillaume Dupuytren era capo medico.

Dupuytren sosteneva di essere stato il primo a riconoscere la causa della malattia e a suggerire un modo per trattarla. Ha ripetutamente citato male Cooper e ha detto che Cooper credeva che la malattia fosse incurabile.

Peyronie’s

Un secolo prima di Dupuytren, nel 1743, Francois Gigot de la Peyronie, medico personale del re Luigi XIV, che ha anche tenuto una conferenza all’Hotel Dieu, ha esaminato tre pazienti e ha descritto i cambiamenti nel pene che sarebbero diventati noti come “malattia di Peyronie”: “rosari di tessuto cicatriziale che causano una curvatura verso l’alto del pene durante l’erezione.” Peyronie riteneva che la condizione fosse causata da un trauma. È probabile che il nome di Peyronie sia stato associato alla malattia perché era molto conosciuto.

La condizione era nota prima dell’epoca di Peyronie. Giulio Cesare Aranzi, un famoso anatomista italiano di Bologna, scrisse nel 1587 nel suo libro “Tumores Praeter Naturam”, che era “palpabile come un fagiolo nel pene flaccido, causando una deformità simile a un corno di montone durante l’erezione”.

Guilielmus de Saliceto (ca 1210-1276 d.C.) descrisse una condizione ‘nodus in virga’ di un nodulo trovato in un pene.

Alcuni sostengono che questa statua di Sileno nel Museo Archeologico Nazionale di Atene è la prova della prima Peyronie.

Tuttavia, molte persone hanno qualche curvatura del pene senza avere la Peyronie. Inoltre Sileno è uno di una compagnia di tutori fallici o semi-animali degli dei, un gruppo che include Priapo – e quindi ci si aspetterebbe di avere un fallo esagerato. Non è Peyronie se il pene non ha grumi perché la curvatura da sola non basta. Inoltre, data la natura mitologica di Silenus, è molto probabile che il suo pene sia stato modellato su quello di un cavallo. (Notare gli zoccoli e la coda del cavallo.)

I cuscinetti di Garrod

Il Mosè di Michelangelo, scolpito all’inizio del XVI secolo, ha i cuscinetti delle nocche visibili sulle dita.

Nel 1893 un medico francese, A. E. Garrod, diede una descrizione dettagliata dei “cuscinetti delle nocche” trovati nelle articolazioni PIP, principalmente sul 2°, 3° e 4° dito e suggerì una relazione con la malattia di Dupuytren, poiché alcuni dei noduli mostravano un aspetto simile a quello di Dupuytren all’istologia e molti dei suoi pazienti che avevano i cuscinetti delle nocche avevano anche la malattia di Dupuytren.

Recentemente c’è stato un suggerimento che in realtà forse ci sono due condizioni separate, i ‘noduli dorsali’ relativi a Dupuytren e i cuscinetti fibromatici delle nocche (calli) relativi alla pelle.

Malattia di Ledderhose

Dupuytren menzionò nelle sue conferenze nel 1832 che la condizione che aveva descritto nella mano poteva verificarsi anche nel piede, che era presumibilmente un riferimento alla condizione che ora conosciamo come Ledderhose.

Il primo riferimento dettagliato che abbiamo è nel 1894, quando un medico tedesco, Georg Ledderhose descrisse la fibromatosi plantare, una condizione che colpisce la fascia plantare dei piedi. Potete leggere una scansione del suo documento del 1894 qui (in tedesco). Ledderhose ha esaminato più di cinquanta pazienti con la malattia e ha concluso che era probabilmente causata da un trauma perché l’ha osservata principalmente in pazienti che avevano indossato una stecca per trattare altri problemi del piede.

Spalla congelata

La spalla congelata (dove il rivestimento intorno all’articolazione della spalla si infiamma e si irrigidisce) era una condizione ben nota ai medici all’inizio del 1900, ma il possibile collegamento con il Dupuytren fu fatto solo nel 1936 da H. Schaer.

Tutte le condizioni sono collegate

Inizialmente, condizioni come il Dupuytren, Ledderhose, Peyronie e i cuscinetti di Garrod erano tutte viste come malattie separate. Tuttavia, dal 1902, Janssen stava scrivendo su ciò che chiamava ‘diatesi fibromatosa’, con la consapevolezza che tutte queste condizioni erano dovute alla stessa causa sottostante, spesso ora chiamata diatesi di Dupuytren. (diatesi significa ‘disposizione’)

Passando al presente

Il trattamento ha fatto molta strada dalla prima operazione di Dupuytren dove i pazienti dovevano essere legati durante l’intervento. Gli anestetici, introdotti nel 1846, rendono la chirurgia più confortevole per il paziente e più facile per il chirurgo e gli studenti. La realizzazione della necessità di pulizia e igiene negli ospedali a partire dal 1867 ha fatto una grande differenza nei tassi di sopravvivenza. Alla fine del 19°/inizio del 20° secolo la scoperta degli antibiotici rese possibili ulteriori progressi nella chirurgia e ridusse le infezioni post-operatorie.

Anche le tecniche chirurgiche si sono evolute, dalla semplice fasciotomia aperta (taglio attraverso la pelle e il cavo) a una gamma molto più ampia di opzioni: fasciotomia chiusa o ad ago (tagliando i cordoni con un ago, senza tagliare la pelle), fasciotomia aperta, fasciectomia parziale o limitata (rimuovendo la parte interessata della fascia), dermo-fasciectomia (rimuovendo la fascia interessata e la pelle attaccata ad essa, che di solito risulta in un bisogno di innesti di pelle), fasciectomia totale quando tutta la fascia viene rimossa e molte scelte nel mezzo.

La radioterapia è stata usata dagli anni ’80 soprattutto in Germania, dove l’incidenza del Dupuytren è alta. È normalmente usata nelle fasi iniziali, quando il paziente ha noduli in crescita e le contratture sono inferiori al 10%.

Nel 2001 è stato fatto il primo studio randomizzato, per trovare il miglior protocollo di trattamento radioterapico.

Nel 2010 è stato fatto uno studio di follow-up che ha mostrato la riduzione dei noduli nella maggior parte dei pazienti (e nessun cancro). In quei pazienti che hanno avuto bisogno di un intervento chirurgico, la radioterapia precedente non ha causato problemi. Il principale effetto collaterale della radioterapia era una pelle sottile e secca e desquamata, riscontrata nel 32% dei pazienti.

Negli anni ’80 il chirurgo accademico newyorkese Dr L C Hurst stava ricercando il ruolo delle prostaglandine (un tipo di ormone tissutale che gioca un ruolo nell’infiammazione) nella contrattura di Dupuytren, quando un collega Mr L T Wegman gli chiese aiuto per usare la collagenasi (un enzima che rompe il collagene) per prevenire la formazione di tessuto cicatriziale nella riparazione dei nervi. Il dottor Hurst si rese conto che la collagenasi poteva essere utile nella malattia di Dupuytren (perché i grumi e i cordoni sono fatti principalmente di collagene), e così iniziò la ricerca che alla fine portò alle iniezioni di collagenasi disponibili in commercio. Riferimento.

Nel frattempo decollava anche la ricerca sulle cause della malattia.

Nel 1980, i miofibroblasti (i fibroblasti sono cellule che producono fibre e i miofibroblasti sono un tipo di fibroblasti che sono associati alla contrazione) furono identificati nel tessuto di Dupuytren al microscopio elettronico.

Nel 1991 una ricerca ha dimostrato che quando la pelle aderisce ai noduli/corde è meglio rimuovere anche quella pelle, poiché contiene miofibroblasti che possono causare recidive. Il numero di miofibroblasti trovati nel tessuto di Dupuytren può aiutare a prevedere la possibilità di recidiva dopo l’intervento chirurgico.

Nel 1995 è iniziata la ricerca sul tessuto di Dupuytren per i fattori di crescita che erano noti per influenzare i miofibroblasti e il tessuto cicatriziale. TGF-ß 1-3 (fattori di crescita trasformanti beta 1, 2 e 3) sono stati trovati e prodotti nei noduli. Il TGF-ß 2 è stato poi scoperto essere il più importante.

In ultimo, ma non meno importante, i genetisti stanno cercando di trovare le cause genetiche del Dupuytren e stanno facendo alcuni progressi. Ci sono almeno nove geni coinvolti. Alcuni sono ereditati dalla madre e altri possono provenire da entrambi i genitori.

Siamo molto più vicini a capire le cause del Dupuytren di quanto lo fossero i nostri antenati, e abbiamo a disposizione trattamenti molto migliori, ma almeno per il momento non abbiamo ancora una cura.

Chissà cosa ci porterà il futuro?