La sclerodermia lineare è un tipo di sclerodermia localizzata che è più comunemente diagnosticata nei bambini.
Invece di chiazze di pelle ispessita comunemente viste nel tipo morfea della sclerodermia localizzata, i pazienti con il tipo lineare hanno spesse strisce di pelle che di solito colpiscono gli arti e il torso.
La condizione è ulteriormente divisa in due sottogruppi: la sclerodermia lineare “en coup de sabre” e la sindrome di Parry-Romberg.
Sintomi
Bande di pelle spessa e dura sono i primi sintomi ad apparire nella sclerodermia lineare. Queste tipicamente colpiscono solo un lato del corpo. Possono anche estendersi più in profondità nella pelle, causando anomalie nel tessuto grasso e nei muscoli. Se la pelle si indurisce su un’articolazione, i movimenti possono essere limitati e possono formarsi articolazioni irrigidite, note come contratture.
Nei bambini, la sclerodermia lineare può influenzare la crescita e, nei casi più gravi, far sì che un braccio o una gamba crescano più velocemente dell’altra.
I sintomi possono fluttuare, con periodi di rapido sviluppo dei sintomi e periodi in cui i sintomi rimangono relativamente stabili.
I pazienti con il sottotipo “en coup de sabre” (ferita da spada o taglio, in inglese) di solito hanno un ispessimento unilaterale della pelle sul viso o sul cuoio capelluto che può sembrare un taglio da spada. Anche i tessuti molli e i muscoli del viso, così come i denti, gli occhi e il cervello, possono essere colpiti. I pazienti possono perdere i capelli sulle aree di pelle colpite.
Nella sindrome di Parry-Romberg (conosciuta anche come atrofia emifacciale progressiva), ci può essere un lento assottigliamento o contrazione della pelle, dei muscoli, delle ossa e dei tessuti molli su un lato del viso. Anche il colore della pelle può cambiare. In rari casi, entrambi i lati del viso possono essere colpiti.
Anche gli occhi, i denti e il cervello possono essere colpiti. Se la Parry-Romberg colpisce il cervello, potrebbe causare convulsioni, emicranie o forti dolori al viso conosciuti come nevralgia del trigemino.
Diagnosi
La diagnosi di sclerodermia lineare è di solito basata su cambiamenti visibili nella pelle e confermata con una biopsia della pelle. I pazienti possono anche sottoporsi a un esame del sangue per cercare gli autoanticorpi che possono aiutare a confermare la diagnosi. Raggi X e scansioni MRI (risonanza magnetica) possono essere eseguite per valutare l’estensione della malattia.
Trattamento
La sclerodermia lineare, come la morfea, di solito migliora da sola senza bisogno di trattamento, anche se di solito dura più a lungo della morfea. Tuttavia, può causare danni a lungo termine alle dita delle mani e dei piedi e al viso, e qualsiasi cambiamento nelle dimensioni degli arti può essere permanente.
Anche se attualmente non esiste una cura per la sclerodermia lineare, ci sono diverse opzioni di trattamento, come farmaci, chirurgia e terapia fisica che possono aiutare ad alleviare i sintomi della condizione.
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