Abstract
La gravidanza cornuta è una sfida diagnostica e terapeutica con potenziali gravi conseguenze se la rottura uterina si verifica con conseguente sanguinamento intra-addominale massiccio. Riportiamo un caso di una gravidanza cornuta mal diagnosticata che si è verificata a 21 settimane di gestazione. L’esame ecografico e la tomografia computerizzata non hanno rivelato alcun segno di gravidanza anormale. La diagnosi corretta è stata fatta prima alla laparotomia di emergenza. La rottura uterina dovrebbe essere considerata nelle donne incinte che presentano dolore addominale e instabilità emodinamica.
1. Introduzione
La gravidanza in un corno dell’utero bicorne è una forma rara di gravidanza che rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Presentiamo una gravidanza erroneamente diagnosticata in un utero bicorne.
2. Caso clinico
Una donna di 30 anni, gravida 2, para 0, si è presentata al Dipartimento di Emergenza con sincope e dolore addominale diffuso alla settimana di gestazione. Non aveva altri sintomi addominali o urinari e nessuna emorragia vaginale.
Si era recata al pronto soccorso altre due volte nella settimana precedente con sintomi simili ed entrambe le volte era stata dimessa entro 24 ore dopo un esame fisico e un’ecografia transvaginale (TVUS).
Due anni prima, si era sottoposta a un esame per infertilità primaria, che ha mostrato un utero anteverso di dimensioni normali senza menzione di anomalie uterine. Le è stata diagnosticata e trattata la sindrome dell’ovaio policistico. Aveva una storia ginecologica passata con l’interruzione di una gravidanza nella sua adolescenza ed era stata trattata per la clamidia.
La gravidanza attuale è stata concepita spontaneamente e non ha preso alcun farmaco. All’esame fisico, era in shock emodinamico con pressione sanguigna 59/30 e frequenza cardiaca 140. L’addome era adiposo con tenerezza diffusa con la massima tenerezza nel quadrante superiore destro, ma non è stato notato alcun guarding o tenerezza di rimbalzo. Non c’era sanguinamento vaginale.
La pressione sanguigna si è normalizzata dopo il trattamento di supporto con fluidi e sangue, e sono stati iniziati gli analgesici ma la paziente è rimasta tachicardica.
Il successivo esame TVUS ha mostrato una gravidanza intrauterina con misure fetali coerenti con l’età gestazionale. L’esame ecografico transaddominale ha rivelato un calcolo di 7 mm nel dotto cistico e una cistifellea a pareti spesse ma dotti biliari non dilatati.
Le analisi di laboratorio hanno indicato anemia (livello di emoglobina 5,8 mmol/L, vol.fr. eritrocitario 0,21) e possibile infezione (conta dei globuli bianchi 22,5 10E9/l e proteina C reattiva 35 mg/L). Gli esami del sangue del fegato erano normali.
Si fece una diagnosi provvisoria di colecistite e si iniziò un trattamento con antibiotici.
Dopo 24 ore, aveva ancora un dolore addominale diffuso ed era tachicardica. Gli esami di laboratorio hanno dimostrato un calo del livello di emoglobina (4,5 mmol/L) nonostante la rianimazione. Si sospettò un’emorragia intra-addominale e fu eseguita un’esofago-gastro-duodenoscopia senza segni di emorragia. L’ecografia transaddominale è stata ripetuta e ha rivelato liquido pelvico libero. Alla puntura diagnostica dell’ascite è stato estratto del liquido scuro e sanguinolento. La tomografia computerizzata addominale (TC) ha fatto sorgere il sospetto di rottura splenica e il paziente è stato trasferito all’ospedale universitario con l’intenzione di embolizzare la milza (Figure 1, 2 e 3). Tuttavia, la celiachia non ha mostrato alcuna emorragia intorno alla milza.
Sanguinamento intraperitoneale massiccio situato intorno al fegato e alla milza (frecce) e sospetto arrossamento della milza (freccia spessa).
Retrospettivamente, l’emorragia poteva essere vista dall’angolo uterino destro (freccia spessa).
Emoperitoneo massiccio e utero gravido. La gravidanza ha l’aspetto di una normale gravidanza intrauterina.
Su sospetto di un’emorragia addominale in corso, è stata eseguita una laparotomia diagnostica di emergenza e sono stati evacuati circa 5 L di liquido ematico intra-addominale, ed è stata riconosciuta una rottura nonmurale di una gravidanza cornuta destra con placenta accreta in un utero bicorne. Sono state trovate condizioni normali intorno alla milza e all’intestino. L’ecografia peroperatoria ha mostrato un feto vivo nell’angolo uterino destro e sono state eseguite la resezione cornuale destra e la salpingectomia. C’era un collegamento tra i due corni e il canale cervicale. L’emorragia durante l’operazione ammontava a più di 7 L e la paziente è stata sostituita con 11 unità di globuli rossi confezionati e 5,5 L di liquidi sottili. Tuttavia, il feto è morto durante l’operazione.
La paziente ha avuto un recupero senza problemi ed è stata dimessa dopo 6 giorni. L’isteroscopia ha poi mostrato una cavità uterina di dimensioni normali. Poiché le anomalie mülleriane sono associate a malformazioni renali congenite, è stata eseguita anche un’urografia CT che ha dimostrato reni normali.
3. Discussione
La prevalenza di malformazioni uterine congenite è di circa il 6,7% nella popolazione femminile e più alta nelle donne con problemi riproduttivi.
L’utero bicorne è un’anomalia con una parziale non fusione del dotto di Mülleri con conseguente miometrio centrale che può estendersi fino all’apertura interna della cervice. Questa malformazione costituisce circa il 3% delle malformazioni uterine.
La malformazione di per sé è asintomatica, ma è associata ad un aumento del tasso di problemi riproduttivi tra cui ripetuti aborti tardivi o aborti spontanei.
L’anomalia è spesso trascurata negli esami ginecologici di routine. La sonoisterografia è stata suggerita come strumento di screening per identificare le malformazioni congenite nelle pazienti infertili, poiché l’esame ecografico 2D, l’isteroscopia diagnostica o l’isterosalpingografia hanno tutti una bassa sensibilità.
Il gold standard è la laparoscopia e l’isteroscopia combinate per differenziare la malformazione da altre anomalie uterine congenite. La risonanza magnetica (MRI) e l’ecografia 3D sono considerate paragonabili alla laparoscopia/isteroscopia come alternative meno invasive ma ancora con un’alta sensibilità .
La storia della paziente di subfertilità avrebbe dovuto far sospettare una possibile anomalia uterina in questo caso, ma la paziente aveva anche altre possibili spiegazioni per la ridotta fertilità (es, adipe, sindrome dell’ovaio policistico e precedente infezione da clamidia).
La gravidanza ectopica è definita come una gravidanza al di fuori dell’endometrio dell’utero. L’1,5-2% di tutte le gravidanze sono ectopiche e l’impianto ectopico è una delle principali cause di morte legate alla gravidanza.
La gravidanza cornuta è la gravidanza impiantata nella porzione laterale superiore di un utero bicorne o settato.
In letteratura la gravidanza cornuale è usata in modo intercambiabile con le gravidanze angolari e interstiziali, anche se le suddette condizioni sono entità molto diverse con presentazioni cliniche e trattamenti diversi.
La gravidanza angolare è una gravidanza intrauterina con una gestazione impiantata lateralmente nella cavità uterina medialmente all’angolo uterotubarico e al legamento rotondo. Sebbene sia effettivamente una gravidanza intrauterina, la gravidanza angolare è una condizione potenzialmente pericolosa associata alla rottura dell’utero, spesso nel secondo trimestre. Il decorso clinico di una gravidanza angolare è molto variabile con alcune gravidanze a termine e molti aborti spontanei.
La gravidanza interstiziale è una gravidanza ectopica impiantata intramuralmente nella parte prossimale della tuba di Falloppio lateralmente al legamento rotondo. Questa gravidanza ectopica tipicamente si presenta e si rompe prima della 12° settimana di gestazione, molto simile alla più comune gravidanza ectopica tubarica. Tuttavia, è associata a una mortalità più elevata rispetto alle gravidanze tubariche.
Una diagnosi precoce della gravidanza ectopica è importante in quanto un ritardo nella diagnosi corretta è noto per aumentare il rischio di morbilità e mortalità materna.
Una gravidanza ectopica precoce può essere diagnosticata accuratamente con ripetuti test di gonadotropina corionica umana del siero combinati con TVUS con sensibilità >90% anche se l’ecografia dipende dall’operatore e dall’età gestazionale.
La diagnosi corretta di una gravidanza extrauterina avanzata richiede un alto indice di sospetto perché i sintomi sono spesso aspecifici e la diagnostica per immagini inconcludente. L’ecografia è considerata lo strumento diagnostico più importante e la risonanza magnetica può essere fatta come esame aggiuntivo, ma anche in questo caso l’accuratezza diagnostica è bassa. I migliori risultati ottenuti sono stati riportati in una serie di casi del 2007 in cui 6 pazienti su 10 sono stati scoperti preoperatoriamente. Viene facilmente confusa con una gravidanza ectopica tubarica o una normale gravidanza intrauterina. Una recente casistica ha mostrato una diagnosi preoperatoria delle gravidanze cornute inferiore al 70%.
E’ ancora più difficile differenziare tra gravidanza angolare e interstiziale.
Sonograficamente, le gravidanze interstiziali sono riconoscibili se si trova una cavità uterina vuota insieme a un sacco gestazionale posizionato eccentricamente e un sottile mantello miometrico. Includendo il “segno della linea interstiziale” come parametro, la sensibilità può essere aumentata.
Si riferisce aneddoticamente che l’ecografia 3D e la risonanza magnetica possono dare informazioni più accurate sulla posizione esatta del sacco gestazionale e quindi aiutare a differenziare tra gravidanze angolari e interstiziali.
In questo caso, non si poteva concludere se la gravidanza cornuta era una gravidanza intrauterina eccentrica (angolare) o era una gravidanza ectopica intramurale (interstiziale).
La presentazione tardiva nella settimana 21 di gestazione parla per una gravidanza intrauterina eccentrica, mentre la gravidanza interstiziale si presenta tipicamente prima.
TVUS, ecografia transaddominale e CT addominale sono state eseguite in questo caso di gravidanza cornuale avanzata senza che sorgesse il sospetto di una gravidanza anormale. Qui l’ecografia era in realtà fuorviante in quanto la gravidanza è stata interpretata come una normale gravidanza intrauterina e inoltre un calcolo biliare è stato rivelato nel dotto cistico ritardando così la diagnosi corretta.
La diagnosi iniziale di colecistite è stata rivista quando il paziente ha sviluppato sintomi di shock ipovolemico e sanguinamento intra-addominale è stato riconosciuto ultrasonograficamente. Sfortunatamente la diagnosi corretta è stata ancora una volta ritardata in quanto la rottura splenica è stata sospettata sulla successiva TC addominale.
La TC addominale è di solito evitata in gravidanza, tranne nei casi di emergenza che minacciano la vita, a causa del potenziale aumento del rischio di cancro quando si espone il feto alle radiazioni ionizzanti, soprattutto nel primo trimestre. La rottura splenica spontanea in una donna incinta è una condizione rara ma è stata descritta in letteratura. Altre cause di dolore addominale acuto come la pancreatite, la colecistite e l’appendicite possono simulare la rottura uterina, che, tuttavia, dovrebbe essere considerata in una donna incinta che si presenta con dolore addominale e senza sanguinamento vaginale.
La risonanza magnetica avrebbe potuto essere usata qui come alternativa alla TC ma la paziente era emodinamicamente instabile e la TC è stata scelta per la disponibilità e la velocità.
La gestione di una gravidanza cornuta dipende da molti fattori tra cui la posizione e l’età gestazionale, lo stato emodinamico, la presenza di rottura uterina, e fattori locali come la competenza e la preferenza dei chirurghi e i desideri dei pazienti di mantenere la fertilità.
Una gravidanza cornuta avanzata come quella descritta in questo caso è sempre un’emergenza medica e dovrebbe essere trattata con chirurgia laparoscopica o laparotomica.
In questo caso, la decisione della laparotomia è stata scelta perché la paziente era irrisolta ed emodinamicamente instabile.
4. Conclusione
La laparotomia o la laparoscopia è essenziale nella donna incinta avanzata emodinamicamente instabile con dolore addominale per trattare l’emorragia ed evitare dilemmi diagnostici.