– Discussione:
– si presenta con diversi gradi di accorciamento (o assenza) del radio, delle ossa carpali e dei raggi radiali (compreso il pollice);
– l’inarcamento dell’ulna può contribuire alla deformità;
– il gomito può avere una contrattura fissa in estensione o può avere deficit di movimento attivo;
– i pazienti possono stare bene senza alcun trattamento speciale;
– possono sviluppare un pizzico laterale tra le dita adiacenti;
– la manipolazione di grandi oggetti può essere un problema, ma alcuni bambini saranno in grado di afferrare oggetti tra la mano e il braccio;
– Disturbi associati:
– associazione VATER;
– anomalie vertebrali, atresia anale, fistola tracheo-esofagea, radiale e, anomalie renali;
– anomalie cardiache (difetto del setto atriale e raggio assente = Holt Oram);
– pan-citopenia o trombocitopenia – raggio assente (TAR Syndrome);
– Esame:
– accorciamento delle estremità;
– angolazione radiale e volare;
– movimento del polso e del gomito;
– i pazienti con gomito rigido possono preferire tenere la mano in posizione deviata radiale, perché la mano è in una posizione migliore per l’alimentazione;
– diminuzione della forza di presa;
– capacità di afferrare oggetti piccoli e grandi;
– ipoplasia
– classificazione:
– Tipo I:
– il gomito e il radio prossimale sono normali;
– la fisica radiale distale è carente e il radio è accorciato;
– clubbing radiale dovuto al carpi radiale ipoplasico;
– le contratture dei tessuti molli possono limitare il movimento;
– il pollice può mostrare un grado variabile di ipoplasia;
– trattamento: rilascio dei tessuti molli e trasferimento dell’ECRL all’ECU;
– Tipo II:
– raggio ipoplasico (più di 1-2 cm più corto del lato opposto);
– il polso è instabile ed è deviato radialmente;
– può essere suscettibile di allungamento radiale;
– Tipo III:
– assenza paritetica del radio;
– IV:
– tipo più comune;
– assenza completa del radio, e spesso c’è assenza del carpo radiale e del primo e secondo metacarpo;
– il gomito può essere instabile o rigido;
– ci sono gravi contratture dei tessuti molli sul lato radiale (e volare) del polso;
– queste deformità aumentano durante la crescita;
– Trattamento non operativo:
– nei neonati, le stecche sono difficili da applicare, e quindi il trattamento iniziale coinvolge il ROM del polso e del gomito e lo stretching delle deformità radiali e di flessione
;
– i calchi seriali sono utilizzati per allungare le strutture strette sul lato radiale al fine di ottenere l’allineamento longitudinale;
– il calco seriale non correggerà il malallineamento carpale;
– Opzioni di trattamento chirurgico:
– considerazioni:
– storicamente le procedure ricostruttive sul polso sono state evitate con un gomito rigido, tuttavia, in molti casi, il PT può aumentare il
ROM del gomito (che consente di procedere alla chirurgia);
– radializzazione:
– la testa dell’ulna viene portata sotto le ossa radiali del carpo, e la mano viene fissata in deviazione ulnare con un filo di K;
– la procedura include il rilascio delle strutture molli radiali strette insieme a possibili trasferimenti di tendini dal lato radiale a quello ulnare del
polso;
– come ci si aspetterebbe, si vedono risultati peggiori nei casi più gravi;
– tecnica di centralizzazione:
– primaria affronta la deformità angolosa radiale e può migliorare il movimento del polso;
– questa tenta di riallineare il 3° metacarpo ad angolo retto al piano della placca epifisaria ulnare distale;
– nella maggior parte dei casi la centralizzazione dovrebbe essere eseguita prima di un anno di età;
– la centralizzazione può essere eseguita insieme al rilascio dei tessuti molli radiali e al trasferimento dei tendini del flessore e dell’estensore del carpo radiale
nel lato ulnare;
– attenzione:
– la procedura è controindicata con un gomito rigido (il gomito deve flettere a 90 gradi);
– tecnica:
– eseguita attraverso un’incisione radiale longitudinale dorsale;
– l’ulna distale viene squadrata e inserita in un intaglio rettangolare sul lato radiale del carpo;
– la rimozione delle ossa carpali effettua un’osteotomia a cuneo di chiusura;
– la resezione del carpo si basa sulla formazione di una pseudoartrosi fibrosa per fornire stabilità al polso;
– il carpo non deve essere resecato se la procedura viene eseguita prima dei 12 mesi di età;
– con una significativa flessione ulnare, può essere eseguita anche un’osteotomia ulnare;
– svantaggi:
– i risultati tardivi mostrano un successo variabile;
– la resezione del carpo centrale prossimale può risultare in una fusione ulno-carpale, con conseguente rigidità del polso;
– allungamento ulnare:
– l’inarcamento dell’ulna di solito non è progressivo;
– può essere considerato dopo la centralizzazione se l’inarcamento è grave
Mano clava radiale. Uno studio continuo di sessantotto pazienti con centodiciassette mani a bastone.
Opening versus closing wedge osteotomy of the curved ulna in radial clubhand.
Radializzazione come un nuovo trattamento per la mano clavata radiale.
Centralizzazione dell’ulna per l’emimelia radiale congenita.