ANALISI ESPERTA DAL 2017 AAD SUMMER MEETING
NEW YORK – Quando i pazienti arrivano in ufficio con “bozzi” dolorosi sulle gambe o altrove, la pannicolite dovrebbe essere nella differenziale. E per alcuni pazienti, ha detto Alina Bridges, DO, la pannicolite può venire con la diagnosi terribile di calcifillia.
Calcifillia è una malattia di deposito di cristalli poco riconosciuta che è associata a pannicolia, ha detto il dottor Bridges, parlando al meeting estivo dell’American Academy of Dermatology. Quando il calcio si accumula nei piccoli vasi sottocutanei, si crea una vasculopatia occlusiva all’interno del derma.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 “In tutte le forme di pannicolite, le lesioni possono presentarsi come noduli sottocutanei, induriti”, ha detto il dottor Bridges. Questi si verificano più spesso sulle estremità inferiori, ma possono anche essere visti sul torso, sulle natiche e sulle braccia, e occasionalmente spuntano sulla testa e sul collo.
Anche una radiografia dei tessuti molli dell’area interessata può essere utile. La calcifillia si presenta come un modello a rete di calcificazione, un risultato che il dottor Bridges ha detto che ha il 90% di specificità per la condizione.
Tuttavia, il dottor Bridges ha detto, i pazienti con pannicolite hanno bisogno di una biopsia. “Un’attenta selezione del sito di biopsia e un campione profondo contenente grasso abbondante ottenuto tramite biopsia incisionale o escissionale” è l’approccio migliore, permettendo al patologo di vedere il quadro completo. In alcuni casi, ha detto, una biopsia a doppio punzone potrebbe anche produrre campioni adeguati.
Oltre al deposito di calcio, altri risultati patologici possono essere la necrosi del grasso lobulare, con una trombosi vascolare pannicolare. Anche se la calcificazione extravascolare può essere visto nel pannicolo, non è raro anche vedere calcificazione intravascolare, ha detto il dottor Bridges, che è il direttore del programma di borsa di studio dermatopatologia presso la Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges ha detto che i pazienti con calcifilassi possono presentarsi con pannicolite predominante o vasculite, o un quadro misto; i pazienti possono anche avere bolle, ulcere o livedo reticularis.
Le lesioni sono estremamente dolorose e diventano sempre più violacee, con noduli sottocutanei sodi. Sono variabilmente necrotiche e diventano più ulcerate nel tempo.
La calcifissia è multifattoriale e progressiva. La prognosi è molto povera per gli individui con la condizione, ha detto il dottor Bridges. La sopravvivenza mediana è di 10 mesi, con tassi di sopravvivenza a 1 anno del 46% e solo il 20% degli individui con calciofilia che sopravvivono 2 anni dopo la diagnosi.
La gangrena è una complicazione frequente e spesso si verifica anche un’insufficienza d’organo multisistemica, ha detto.
La calciofilia si verifica più comunemente in individui con malattia renale cronica ed è visto nel 4% dei pazienti in emodialisi. Tuttavia, può anche verificarsi in individui senza uremia. Nelle associazioni che sono incompletamente comprese, la calciofilia è stata associata alla terapia con warfarin, disturbi del tessuto connettivo, malattia di Crohn, malattie del fegato, diabete, tumori maligni ematologici, carenza del fattore V Leiden e carenza di proteine C e S.
C’è bisogno di un sospetto clinico di calcifilassi quando gli individui con una qualsiasi di queste condizioni si presentano con noduli eritematosi dolorosi, o con un quadro vasculitico, ha detto.
Altre, più comuni malattie da deposito di cristalli possono anche essere associate a pannicolite e possono essere nella differenziale, il dottor Bridges ha detto. Nei pazienti con gotta, il deposito di cristalli di urato di sodio può verificarsi nei tessuti sottocutanei.
L’ossalosi cutanea può verificarsi come un disturbo primario, quando i pazienti hanno errori metabolici e mancano di alanina-glicossilato aminotransferasi o D-glicerato deidrogenasi. L’ossalosi può anche essere una sindrome acquisita in pazienti con insufficienza renale cronica che sono stati in emodialisi a lungo termine.
Anche se non c’è un trattamento chiaramente efficace per la calciofilia, è necessario un approccio multitarget e multidisciplinare per aiutare a migliorare la salute dei tessuti e la qualità della vita del paziente. Poiché il meccanismo primario del danno tissutale è l’ischemia trombotica del tessuto, le strategie sono mirate ai coaguli esistenti e alla prevenzione della formazione di ulteriori coaguli.
Per correggere l’equilibrio calcio-fosfato, sono stati utilizzati diversi farmaci, tra cui il tiosolfato di sodio e il cinacalcet. Per gli individui in emodialisi, può essere utilizzato un dialisato a basso contenuto di calcio.
Per gentile concessione di RegionalDerm.com
Si mostra un paziente con calcifilia.
La perfusione e l’ossigenazione del tessuto possono essere migliorate usando l’attivatore del plasminogeno tissutale, l’ossigenoterapia iperbarica, e l’evitamento del warfarin se il paziente richiede l’anticoagulazione.
Per affrontare direttamente le ferite, lo sbrigliamento può iniziare con l’idromassaggio per i pazienti. Lo sbrigliamento chirurgico può essere richiesto, e i vermi possono anche aiutare a pulire i letti delle ferite.
Le cure palliative per i pazienti dovrebbero sempre includere l’ottimizzazione del controllo del dolore e il miglioramento della qualità della vita per i pazienti con questa condizione grave e spesso limitante la vita, ha detto il dottor Bridges.
Non ha riportato conflitti di interesse rilevanti.
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