La proteina Bence Jones è una proteina monoclonale globulina o catena leggera di immunoglobuline presente nelle urine, con un peso molecolare di 22-24 kDa. Il rilevamento della proteina Bence Jones può essere suggestivo di mieloma multiplo o macroglobulinemia di Waldenström.
Un cristallo della proteina Bence Jones.
Le proteine di Bence Jones sono particolarmente diagnostiche del mieloma multiplo nel contesto di manifestazioni di organi bersaglio come l’insufficienza renale, lesioni ossee litiche (o “perforate”), anemia o un gran numero di plasmacellule nel midollo osseo dei pazienti. Le proteine di Bence Jones sono presenti in 2/3 dei casi di mieloma multiplo.
Le proteine sono catene leggere di immunoglobuline (paraproteine) e sono prodotte dalle plasmacellule neoplastiche. Possono essere kappa (il più delle volte) o lambda. Le catene leggere possono essere frammenti di immunoglobuline o singole immunoglobuline omogenee. Si trovano nelle urine come risultato della diminuita capacità di filtrazione dei reni a causa dell’insufficienza renale, a volte indotta dall’ipercalcemia dal calcio rilasciato quando le ossa vengono distrutte o dalle catene leggere stesse. Le catene leggere sono state storicamente rilevate riscaldando un campione di urina (che fa precipitare la proteina) e ora tramite elettroforesi di urina concentrata. Più recentemente, i test delle catene leggere libere nel siero sono stati utilizzati in una serie di studi pubblicati che hanno indicato la superiorità rispetto ai test delle urine, in particolare per i pazienti che producono bassi livelli di catene leggere libere monoclonali, come si vede nel mieloma multiplo non secretorio e nell’amiloidosi AL.