Discussione
PUBS è rara ed è stata riportata per la prima volta nel 1978. È una rara manifestazione di infezione del tratto urinario. È un evento non comune, ma la prevalenza di PUBS è stata riportata fino al 9,8% in pazienti istituzionalizzati con uso di catetere urinario indwelling a lungo termine. È stato dimostrato che la PUBS è associata al sesso femminile, alle urine alcaline, alla stitichezza, all’istituzionalizzazione e all’uso di cateteri e sacchetti urinari di plastica. Una maggiore carica batterica nelle urine, in combinazione con i fattori di cui sopra, facilita lo sviluppo di PUBS. La maggior parte degli autori ritiene che l’urina viola sia una miscela di indaco e indirubina che derivano dai metaboliti del triptofano. Il triptofano viene metabolizzato nel tratto gastrointestinale dai batteri intestinali e produce indolo che viene assorbito nella circolazione portale. L’indolo viene convertito in indoxil solfato nel fegato. La maggior parte dell’indoxil solfato viene escreto nelle urine e digerito in indoxil dall’indoxil solfatasi prodotta da alcuni batteri. L’indoxil si trasforma in indaco (colore blu) e indirubina (colore rosso) nelle urine alcaline, e questi colori si mescolano per formare un colore viola. Tuttavia, ci sono stati alcuni pazienti che hanno presentato una sacca di urina viola senza indicanuria e il pigmento viola può essere uno steroideo o un coniugato degli acidi biliari. La stitichezza cronica è comunemente associata alla crescita eccessiva dei batteri nel colon che aumenta la conversione del triptofano in indolo. L’infezione del tratto urinario associata al catetere aumenta la conversione del solfato di indoxile in indoxile. Quindi, la PUBS è più spesso osservata in persone cronicamente cateterizzate e costipate. Diverse specie batteriche sono state riportate in associazione con la PUBS tra cui Providencia stuartii, Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus species, Escherichia coli, Enterococcus species, Morganella morganii, e Pseudomonas aeruginosa. Nel nostro caso, il paziente aveva una costipazione cronica e la coltura delle urine ha dato Escherichia coli. È interessante notare che, nonostante il comune verificarsi di infezioni del tratto urinario in pazienti con fattori di rischio per PUBS, questa interessante sindrome si incontra raramente. Ci sono alcune possibili ragioni. La PUBS richiede probabilmente la presenza simultanea di vari fattori: La presenza di un’infezione delle vie urinarie causata da batteri produttori di solfatasi e fosfatasi, la presenza di un elevato triptofano nella dieta per la formazione dei pigmenti essenziali, e l’essere cateterizzati. È stato dimostrato che non tutti gli organismi batterici della stessa specie producono gli enzimi fosfatasi e solfatasi necessari per la formazione dei pigmenti responsabili. Inoltre, una certa concentrazione dei pigmenti può essere necessaria perché le precipitazioni diventino visibili. La presenza di urina alcalina, e anche il tipo di materiali utilizzati per la fabbricazione del catetere urinario e della borsa possono essere fattori importanti. È interessante notare che è stata riportata anche la PUBS in presenza di urine acide. La PUBS è generalmente un processo benigno. Nonostante questo fatto, è angosciante per la famiglia, gli amici e gli operatori sanitari che non sono a conoscenza di questo fenomeno e tendono a diventare insolitamente allarmati a causa dell’improvviso e inspiegabile scolorimento dell’urina e talvolta della sacca delle urine. Tuttavia, i medici dovrebbero essere consapevoli del fatto che questa sindrome segnala la presenza di UTI ricorrenti, dovute a una cura impropria dei cateteri urinari e a un’igiene inadeguata. Anche se relativamente benigna e facilmente trattabile, può essere associata a una significativa morbilità e mortalità.