Nella serie televisiva House, i medici cercano di diagnosticare malattie misteriose, e spesso quando il tempo sta per scadere tutte le altre opzioni sono state esaurite, uno dei personaggi offrirà una diagnosi di ultima istanza: lupus. Ma nelle parole spesso ripetute dal protagonista Dr House, “Non è mai lupus”. O, con buona ragione, raramente mai.
La creazione di un meme
Per i lettori che non conoscono la serie, il dottor Gregory House è un medico scorbutico ma brillante, specializzato in diagnostica. Lavora con, e fa giochi mentali su, un team di altri medici.
Gli episodi seguono una formula simile – un paziente si presenta con una serie di sintomi insoliti e la squadra deve risolvere il caso prima che si riveli fatale.
Occasione, quelli del team esauriscono le diagnosi credibili e nella loro esasperazione iniziano a suggerire condizioni più inverosimili. Molto spesso, qualcuno se ne esce con “Forse è lupus”.
Generalmente, House gli darà un’occhiata sprezzante e risponderà “Non è lupus”.
E allora perché non è mai lupus? È perché i suoi sintomi lo fanno facilmente confondere con altre malattie o per la difficoltà di fare una diagnosi? Sì e sì, ma sicuramente questo non può ostacolare le capacità del dottor House.
Forse il lupus è invocato perché non ha la possibilità di una cura miracolosa alla fine dell’episodio. In ogni caso, gli autori dello show dovranno presto coniare un nuovo meme perché ora c’è una nuova cura per il lupus.
Anatomia di una malattia
Il lupus, chiamato genericamente LES per Systemic Lupus Erythematosus, è una malattia infiammatoria autoimmune che colpisce circa cinque milioni di persone in tutto il mondo.
Una malattia autoimmune è quella in cui il sistema immunitario attacca il corpo, distruggendo i tessuti sani.
Nel caso del lupus, qualsiasi parte del corpo può essere attaccata. L’ironia del lupus è che il sistema “anti-malattia” del malato stesso diventa la vera causa della malattia.
Il lupus ha numerose cause, ma colpisce soprattutto le donne (9 donne per ogni uomo) durante l’età fertile – di solito tra i 20 e i 40 anni.
La sua prevalenza è variabile da un paese all’altro, andando da 15 a 50 casi ogni 100 000 persone.
I malati di lupus soffrono spesso di attacchi imprevedibili della malattia, chiamati flares, seguiti da periodi di remissione.
Delle due forme di lupus, quella relativamente benigna e più frequente coinvolge eruzioni cutanee – che appaiono soprattutto sul viso e sul cuoio capelluto – e le articolazioni, soprattutto nelle piccole articolazioni delle mani e nelle ginocchia.
La seconda forma, più rara e grave, colpisce gli organi interni, danneggiando più spesso reni, cuore, polmoni, vasi sanguigni e cervello.
Il LES può essere fatale, ma la sua prognosi, che dipende dal grado e dalla natura del coinvolgimento degli organi – con conseguente danno renale e vascolare – è cambiata radicalmente negli ultimi 50 anni.
Infatti, il tasso di sopravvivenza a cinque anni, che era meno della metà dei malati nel 1955, è attualmente superiore al 90%. Tuttavia, il tasso di mortalità tra i pazienti di lupus rimane quattro volte superiore a quello della popolazione generale della stessa età.
Le due principali cause di morte sono i danni renali e le infezioni nei primi cinque anni, e i danni vascolari e le complicazioni infettive dopo.
Grano di verità nascosto
La ragione più probabile per cui il lupus viene usato come battuta in House è la difficoltà di fornire una diagnosi della malattia.
I sintomi iniziali e cronici del lupus imitano i sintomi di diverse altre malattie, portando a diagnosi errate e rendendo il lupus estremamente difficile da diagnosticare.
Poiché i sintomi del lupus variano ampiamente e vanno e vengono in modo imprevedibile, la diagnosi si basa solitamente su un esame clinico dettagliato e su test di laboratorio adattati. Questi ultimi includono gli anticorpi anti-dsDNA o anti-Sm, che sono caratteristici e specifici della malattia.
La diagnosi in una fase iniziale è particolarmente difficile perché una serie di sintomi generali come la stanchezza, la perdita di peso, la febbre inspiegabile, possono trarre in inganno il clinico.
La natura aspecifica di questa malattia, soprattutto nella sua forma iniziale, spiega il ritardo nella diagnosi.
Con il tempo, una varietà di sintomi più specifici apparirà durante i flare che coinvolgono vari organi simultaneamente o successivamente. Dopo diversi anni di evoluzione all’interno di un corpo, tutti gli organi possono essere colpiti.
Trattare i pazienti con lupus
Le opzioni di trattamento sono varie come la molteplicità delle forme cliniche, perché ognuna richiede una strategia di trattamento su misura.
Fondamentalmente, il trattamento del LES implica la prevenzione delle crisi e la riduzione della loro gravità e durata quando si verificano; aiutare a mantenere la normale funzione e; prevenire gravi complicazioni.
L’obiettivo a breve termine del trattamento è controllare rapidamente il coinvolgimento del sistema nervoso e soppesare i rischi della terapia immunosoppressiva.
A lungo termine, l’obiettivo è definire il trattamento minimo efficace per mantenere la malattia in remissione in modo che il paziente possa avere una migliore qualità di vita.
Ma la gestione del lupus beneficia ora di un nuovo trattamento che è un miglioramento rispetto agli attuali farmaci abbastanza tossici.
Speranza all’orizzonte
Nel marzo di quest’anno, la U.S. Food and Drug Administration ha approvato Belimumab come nuovo trattamento per il lupus.
Questo è il primo trattamento per la malattia con efficacia dimostrata in un grande studio randomizzato. È anche il primo trattamento nuovo ed efficace in 50 anni.
Le prescrizioni devono essere limitate al lupus sistemico con autoanticorpi, che è attivo nonostante il trattamento abituale, e mostra un alto livello di attività.
I fan di House sapranno che la prima e unica volta che il lupus ha fatto la sua apparizione nello show è stato nell’episodio 8 della quarta stagione, portando House ad esclamare: “È finalmente lupus!”
E ora sapete anche perché questa malattia sfuggente rimane un’opzione quando tutte le altre sembrano esaurite e anzi, perché è sempre importante considerare se può, in effetti, essere lupus.