La classificazione internazionale dei disturbi della cefalea, 2a edn (ICDH-II) | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

CHE COSA È CAMBIATO

Quando i sistemi di classificazione ampiamente utilizzati e i loro criteri diagnostici cambiano notevolmente, la conoscenza acquisita con i criteri precedenti diventa di incerta validità per, e potrebbe non essere applicabile ai disturbi diagnosticati con i criteri rivisti. Una conseguenza è che molte ricerche dovrebbero essere ripetute. Fortunatamente, i criteri diagnostici per i più importanti disturbi cefalalgici non sono stati contestati negli anni trascorsi dalla prima edizione della classificazione e, di conseguenza, i criteri per l’emicrania, la cefalea di tipo tensivo, la cefalea a grappolo, la cefalea cronica post-traumatica e la nevralgia del trigemino sono stati conservati nella ICHD-II. La ricerca su queste malattie, laddove ha utilizzato le definizioni del 1988, rimane valida ora e lo sarà ancora in futuro. L’evidenza pubblicata ha, tuttavia, dettato molti altri importanti cambiamenti.

Come in precedenza, la classificazione separa i disturbi primari della cefalea (capitoli 1-4) dai disturbi secondari della cefalea (capitoli 5-12) (tabelle 1 e 2). I primi includono, soprattutto, l’emicrania, la cefalea di tipo tensivo e la cefalea a grappolo. Le seconde, di cui esiste un gran numero, sono attribuite a qualche altro disturbo causale specificato nei criteri diagnostici ad esse allegati. L’appendice, una nuova aggiunta nella ICHD-II, include criteri proposti per le cefalee incontrate clinicamente che non sono ancora riconosciute come entità , al fine di stimolare la ricerca su di esse.

Le modifiche più importanti alla classificazione e ai criteri diagnostici dell’emicrania riguardano l’emicrania con aura. I criteri rivisti non cambiano fondamentalmente il modo di diagnosticare l’aura, ma sono, a nostro avviso, più facili da capire e da applicare. Inoltre, essi permettono una suddivisione dell’emicrania con aura in sottotipi, tutti caratterizzati dalla comparsa di un’aura tipica (che a sua volta ha criteri diagnostici dettagliati) ma, rispettivamente, seguita da cefalea emicranica, non emicrania o nessuna cefalea. Altre modifiche all’emicrania con aura hanno notevolmente affinato i criteri diagnostici per l’emicrania emiplegica familiare (FHM), la sottoforma di emicrania ereditata in modo dominante per la quale sono stati trovati due geni causali. Emicrania emiplegica sporadica (SHM) è una nuova voce, e sia FHM e SHM sono più distintamente separati da emicrania di tipo basilare, un nuovo termine per ciò che era precedentemente emicrania basilare.

Un importante nuova inclusione è emicrania cronica (CM), classificato sotto le complicazioni di emicrania. Questa diagnosi viene data ai pazienti che soddisfano i criteri per il dolore e i sintomi associati di emicrania senza aura per 15 o più giorni al mese per tre mesi o più, senza abuso di farmaci. La causa di gran lunga più comune dell’emicrania che si verifica per 15 o più giorni al mese è l’uso eccessivo di farmaci, descritto di seguito, che dà origine alla cefalea da uso eccessivo di farmaci (MOH). La CM, in cui per definizione questa è assente per almeno due mesi, è probabilmente una sindrome rara e non sono stati pubblicati casi validi in dettaglio, ma tutti gli esperti hanno visto casi indiscutibili. Se i criteri per la CM sono altrimenti soddisfatti ma l’uso eccessivo di farmaci è presente o sospettato, le diagnosi date dovrebbero essere probabile MOH e probabile CM. Inoltre, poiché un principio della classificazione è che tutti i disturbi di cefalea presenti in un paziente sono diagnosticati e codificati separatamente, viene diagnosticato anche il sottotipo di emicrania antecedente (quasi invariabilmente emicrania senza aura). Se, dopo la sospensione dei farmaci, il paziente migliora, viene fatta una diagnosi definitiva di MOH e, in caso contrario, la diagnosi confermata dovrebbe essere CM.

Nella cefalea di tipo tensivo (TTH) l’unico cambiamento significativo è stata la suddivisione del sottotipo episodico in TTH episodici infrequenti e TTH episodici frequenti. Il primo è definito come TTH che si verifica meno di una volta al mese ed è stato separato perché un disturbo di cefalea così lieve difficilmente può essere considerato un problema di salute, più come una variante normale nella popolazione generale (sebbene richieda ancora una classificazione). La TTH è un problema medico solo nelle sue frequenti varianti episodiche e croniche.

Il cambiamento principale rispetto alla cefalea a grappolo e alle altre cefalalgie autonomiche trigeminali è l’inclusione di attacchi di cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT). Inoltre, è stato recentemente riconosciuto un sottotipo episodico di emicrania parossistica.

Tra le altre cefalee primarie sono stati inclusi alcuni nuovi disturbi cefalalgici abbastanza rari ma che dovrebbero essere noti ai neurologi: cefalea ipnica, nuova cefalea persistente quotidiana (NDPH), emicrania continua e cefalea primaria da tuono.

Un chiaro miglioramento della seconda sezione della classificazione è che i criteri per tutte le cefalee secondarie sono ora costruiti sulla stessa struttura: il criterio A specifica le caratteristiche della cefalea, il criterio B richiede la presenza del disturbo causale (a volte, quando questo è importante, con un altro set di criteri diagnostici), il criterio C definisce la relazione causale (spesso solo una stretta relazione temporale) e il criterio D richiede che la cefalea migliori notevolmente o scompaia dopo la cura o remissione del disturbo causale. Quando A-C sono soddisfatti ma non D, si raccomanda generalmente di diagnosticare una cefalea probabilmente attribuita a . Esistono eccezioni, sebbene solo la cefalea cronica post-traumatica, la cefalea cronica attribuita al colpo di frusta e la cefalea cronica post-meningite batterica siano entità attualmente riconosciute di questo tipo. Le altre sono incluse nell’appendice per mancanza di prove a sostegno della loro esistenza. Questo schema permette una caratterizzazione molto migliore di ogni cefalea e si spera che stimoli una maggiore ricerca nosologica sulle cefalee secondarie.

La causalità è la questione chiave nella classificazione delle cefalee secondarie. La terminologia usata per le cefalee secondarie è stata rafforzata nella ICHD-II per riflettere una migliore evidenza della causalità . In precedenza queste cefalee erano descritte come associate al disturbo causale, ma questo termine è stato sostituito da attribuito a. Tuttavia, la causalità non è sempre clinicamente evidente o certa. Quando, per esempio, un paziente sviluppa una cefalea per la prima volta con o poco dopo un trauma cranico e questa cefalea persiste per mesi o più, pochi non sarebbero d’accordo con una diagnosi di cefalea cronica post-traumatica. Tale cefalea de novo, e solo questa, che si verifica in stretta relazione temporale con un altro disturbo che è una causa riconosciuta di cefalea, è stata riconosciuta nella classificazione del 1988. Questo ha portato ad alcune situazioni inaccettabili. Un paziente che aveva una TTH episodica poco frequente, ma che, dopo un trauma cranico, sperimentava frequenti e gravi mal di testa che fenomenologicamente erano ancora conformi alla definizione di TTH, non poteva in passato ricevere una diagnosi di cefalea post-traumatica, ma solo di TTH. Questo problema è stato risolto consentendo (a seconda delle circostanze) una o due diagnosi: la diagnosi di cefalea primaria, in questo caso il TTH episodico infrequente, con o senza una diagnosi di cefalea secondaria, in questo caso la cefalea post-traumatica cronica. Le seguenti circostanze supportano l’aggiunta della diagnosi di cefalea secondaria: (i) esiste una stretta relazione temporale tra la causa sospettata e l’apparente aggravamento della cefalea precedentemente presente; (ii) la causa sospettata è nota per essere in grado di causare una cefalea come quella attuale; (iii) l’aggravamento della cefalea precedentemente presente è molto marcato; (iv) la cefalea migliora notevolmente (ritornando al suo schema precedente) o scompare entro tre mesi dalla cura o dalla remissione del disturbo causale sospettato.

Tutti i capitoli sulle cefalee secondarie hanno beneficiato di una revisione molto più accurata, includono descrizioni migliori e sono meglio referenziati che nella prima edizione. Sono stati aggiunti due nuovi capitoli. Uno riguarda la cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi e comprende le cefalee dovute a disturbi sistemici come l’ipertensione, l’ipossia e l’ipercarbia, oltre a disturbi ormonali, dei fluidi e di altro tipo. L’altro nuovo capitolo riconosce le cefalee attribuite a disturbi psichiatrici. Nell’edizione del 1988, le malattie psichiatriche erano riconosciute solo per la loro capacità di essere causa di TTH. Ora sono poste in linea con altre malattie causali. Sfortunatamente, pochissimi studi di ricerca si sono concentrati sulla cefalea nei pazienti psichiatrici, e il capitolo contiene solo due entità che sono state considerate provate al di là di ogni dubbio per causare (piuttosto che essere in comorbilità con) la cefalea. Tuttavia, secondo l’opinione degli esperti, i disturbi psichiatrici possono essere abbastanza frequentemente causa di cefalea e un certo numero di questi sono stati esposti, con criteri diagnostici accuratamente proposti, nell’appendice. Si spera che questi incoraggino una maggiore ricerca epidemiologica e nosologica in questo campo.

Un’entità clinicamente molto importante, nuova nella ICHD-II, è la cefalea da uso eccessivo di farmaci (MOH). In precedenza questa era coperta in modo inadeguato dalla cefalea associata all’uso cronico di una sostanza. È ormai ben documentato che l’uso frequente e regolare nel tempo di farmaci antimicrobici acuti e/o analgesici da parte di persone con emicrania o TTH rischia di aggravare la cefalea primaria; questa è la causa più comune di una sindrome cronica simile all’emicrania. Il nuovo termine evita il peggiorativo abuso o uso improprio poiché, nei loro sensi tradizionali, questi non si applicano alla grande maggioranza dei pazienti. I farmaci abusati sono spesso prescritti da un medico tristemente inconsapevole dei rischi di un uso troppo frequente, e utilizzati entro i limiti specificati nella prescrizione. I limiti indicati sono per i triptani, l’ergotamina, gli oppioidi o gli analgesici combinati, l’uso per 10 o più giorni al mese e, per gli analgesici semplici, l’uso per 15 o più giorni al mese. Si noti che la quantità di farmaci assunti al mese non è più considerata come il criterio principale dell’uso eccessivo.