Gestione moderna del movimento sistolico anteriore della valvola mitrale

Abstract

Il movimento sistolico anteriore (SAM) della valvola mitrale (MV) può essere una condizione pericolosa per la vita. Il SAM può provocare una grave ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e/o rigurgito mitralico ed è associato a un rischio fino al 20% di morte improvvisa (che è sostanzialmente inferiore nella cardiomiopatia ipertrofica (HCM)). I meccanismi della SAM sono complessi e dipendono dallo stato funzionale del ventricolo. La SAM può verificarsi nella popolazione normale, ma è tipicamente osservata nei pazienti con HCM o dopo la riparazione della MV. L’ecocardiografia (2D, 3D e da sforzo) ha un ruolo diagnostico centrale in quanto l’applicazione di predittori ecocardiografici della SAM permette di incorporare tecniche di prevenzione durante l’intervento e la valutazione post-operatoria della SAM. La risonanza magnetica cardiaca ha un ruolo speciale nella comprensione della natura dinamica della SAM, specialmente nei cuori anatomicamente atipici (compresa la CMI). Questo articolo descrive ciò che il medico deve sapere sulla SAM, dai meccanismi fisiopatologici e le modalità di imaging agli approcci conservativi (medici) e chirurgici e i loro rispettivi risultati. Si raccomanda un approccio graduale che consiste in una terapia medica, seguita da un carico di volume aggressivo e dal blocco dei beta-adrenocettori. La chirurgia è l’opzione finale. La scelta corretta della tecnica chirurgica richiede la comprensione del substrato anatomico della SAM.

INTRODUZIONE

Il movimento sistolico anteriore (SAM) descrive il movimento dinamico della valvola mitrale (MV) durante la sistole anteriormente verso il tratto di efflusso ventricolare sinistro (LVOT). SAM è stato documentato per la prima volta da Termini et al. tre decenni fa ed è stato inizialmente considerato specifico per cardiomiopatia ipertrofica (HCM), ma ora è riconosciuto per sorgere in qualsiasi impostazione che altera la complessa anatomia dinamica del ventricolo sinistro. Anche se i primi rapporti hanno identificato l’ostruzione del LVOT (LVOTO) in tutti i casi di SAM, ora si è capito che la sua presentazione può variare dalla malattia clinicamente silenziosa al LVOTO grave con compromissione emodinamica associata.

Per affrontare accuratamente la SAM, è necessario caratterizzare la sua gravità e capire la sua base anatomica. Un protocollo di gestione graduale può quindi essere avviato da un approccio conservativo di carico ventricolare, vasocostrizione e blocco dei beta-adrenocettori fino alla correzione chirurgica definitiva. La gestione chirurgica della SAM può consistere in una singola procedura o può essere parte di un intervento più ampio di rimodellamento ventricolare che può includere la rimozione di una membrana subaortica nella stenosi subaortica o la miectomia settale per la CMI. La SAM può anche essere minimizzata da misure profilattiche durante l’intervento di riparazione della MV attraverso l’identificazione dei pazienti ad alto rischio sulla base di fattori ecocardiografici.

Qui, rivediamo la SAM in diversi contesti clinici e discutiamo la sua eziologia e fisiopatologia. Descriviamo la sua valutazione del rischio e la caratterizzazione ecocardiografica. Discutiamo la sua gestione rispetto a ciascuna causa: HCM, SAM post-chirurgica e cause mediche di SAM. Dividiamo la nostra discussione in due grandi aree: SAM secondaria alla CMI e altre cause.

MOTORE ANTERIORE SISTOLICO NON DOVUTO A CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

L’incidenza del movimento anteriore sistolico

I dati del Framingham Study dimostrano che la SAM si vede raramente nella malattia mixomatosa della MV non operata, indipendentemente dalle dimensioni del lembo. Di conseguenza, la comparsa di SAM dopo la riparazione della MV è stata considerata un effetto iatrogeno. Dopo la descrizione iniziale della SAM come complicazione della riparazione della MV da Termini et al., molti ricercatori hanno riportato la sua incidenza post-operatoria tra l’1 e il 16% dei pazienti sottoposti a chirurgia mitralica. Grandi rapporti di follow-up a medio e lungo termine indicano che la SAM è una causa relativamente rara di fallimento tardivo, che si verifica tra il 2 e il 7% dei pazienti.

Meccanismi anatomici di movimento anteriore sistolico

La MV è costituita dai foglietti anteriore e posteriore, l’anulus e l’apparato subvalvolare dei muscoli papillari e le corde tendinee. La funzione della MV dipende da queste strutture, ma anche dalla struttura e dalla contrattilità globale del ventricolo sinistro (LV). I cambiamenti in qualsiasi elemento di questa unità funzionale possono predisporre o precipitare la SAM. Questi sono discussi in dettaglio di seguito e sono riassunti nella Fig. 1.

Il ruolo dei foglietti mitrali

Un’alterazione dell’unità dinamica dell’annulus mitrale e dei foglietti MV può predisporre alla SAM. Un eccesso di tessuto dei foglietti anteriori o posteriori può predisporre alla SAM perché essi forniscono un’ampia superficie su cui agiscono le forze di trascinamento (derivanti dall’elevato flusso di sangue attraverso l’LVOT), attirando la MV anteriormente e verso il LV. Essi possono anche causare il punto di coaptazione MV per spostare anteriormente verso il LVOT. Qualsiasi traslocazione anatomica o chirurgica della MV anteriormente aumenterà le forze che agiscono per disegnare la MV anteriormente e che possono far precipitare la SAM. Come queste caratteristiche portino effettivamente alla SAM non è del tutto chiaro. Si pensava che l’effetto Venturi (che è la riduzione della pressione del fluido nelle aree di stenosi, necessariamente derivante dalla necessità di aumentare la velocità del flusso) da solo potesse spiegare la SAM attraverso un angolo mitral-aortico di <15°. Tuttavia, studi anatomici hanno dimostrato un angolo mitral-aortico più vicino a 21° in alcuni casi di SAM, suggerendo il ruolo di altri fattori coinvolti nella sua patogenesi. Si pensa che anche le forze di trascinamento abbiano un ruolo. Charls ha proposto che l’effetto Venturi possa elevare la MV e che le forze di trascinamento possano spostarla anteriormente dando luogo a un meccanismo sinergico che porta alla SAM. Sono necessari studi sperimentali per valutare questa ipotesi.

He et al. hanno proposto che l’allungamento del foglietto anteriore potrebbe essere un meccanismo per la SAM e questo è supportato dall’evidenza ecocardiografica, dimostrando che l’altezza del foglietto mitrale anteriore (AML) è un importante predittore di SAM. L’allungamento dei foglietti MV può essere patologico o può derivare da una correzione chirurgica. Questa evidenza fornisce il razionale per la valvuloplastica anteriore come tecnica chirurgica per affrontare la SAM. Anche le modifiche all’altezza del lembo posteriore sono state proposte come importanti in quanto determinano uno spostamento anteriore del punto di coattazione più vicino alla base del lembo anteriore, predisponendo alla SAM. Questo supporta il ruolo della tecnica di plastica del foglietto posteriore scorrevole per spostare il punto di coattazione posteriormente come trattamento per la SAM. Anche il rapporto tra i foglietti anteriori e posteriori è importante, poiché un rapporto di lunghezza dei foglietti anteriori:posteriori <1,3 è un fattore di rischio per la SAM. Carpentier e colleghi hanno affermato che la causa essenziale della SAM è l’eccesso di tessuto rispetto all’anulus. Per prevenire questo durante la riparazione della MV, ha proposto una serie di principi. Questi sono delineati in una sezione successiva sulla prevenzione della SAM durante la riparazione della MV.

Il ruolo dell’anulus mitrale

Recenti studi animali e clinici associano l’inserimento di anelli mitralici rigidi/semirigidi con la rottura della dinamica anteriore dell’anulus mitrale. I pazienti con anelli mitralici possono dimostrare una grossolana alterazione della funzione dell’LVOT sulla risonanza magnetica cardiaca (MRI), e ci sono sempre più prove che identificano l’alterazione della dinamica dell’anulus mitrale e della radice aortica come la causa primaria della SAM dopo la riparazione della MV utilizzando la resezione del lembo e gli anelli rigidi (indipendentemente dalla dimensione del lembo). Questo è supportato dalle prove di una grande serie di pazienti che sono stati sottoposti ad annuloplastica MV con grandi sforzi per preservare la normale dinamica anulare. I soggetti non hanno ricevuto la resezione del lembo e non hanno ricevuto anelli sovradimensionati, e di conseguenza hanno dimostrato una dinamica mitrale post-operatoria positiva. La SAM è normalmente impedita dall’espansione sistolica precoce della radice aortica e dall’appiattimento dell’angolo aorto-mitrale che sposta l’anulus mitrale anteriore verso l’alto e indietro nell’atrio sinistro. Inoltre, la forma “a sella ripida” dell’anulus sposta anche il centro del foglietto anteriore verso l’alto e fuori dall’LVOT.

Il sottodimensionamento anulare è anche un fattore di rischio per la SAM in quanto promuove il rigonfiamento dei tessuti del foglietto. Questo può verificarsi quando viene inserito un anello di annuloplastica troppo piccolo, o se una resezione quadrangolare posteriore mal valutata rende ridondante una parte eccessiva della circonferenza anulare. Le dimensioni dell’anello per annuloplastica dovrebbero essere selezionate in base al rischio di SAM, con anelli grandi usati in pazienti ad alto rischio di SAM. L’uso di anelli piccoli è associato alla SAM post-operatoria, e la loro rimozione può risolvere la SAM. Qualsiasi riduzione della circonferenza anulare riduce l’angolo mitral-aortico, che aumenta il rischio di SAM.

Il ruolo dell’apparato subvalvolare

L’apparato subvalvolare può alterare la posizione della zona di coaptazione rispetto al setto, e questo può portare alla SAM. C’è una crescente evidenza che la SAM è associata ad anomalie cordali come l’allungamento e il buckling. Gli interventi chirurgici sulle corde, tra cui la dissezione, la traslocazione e il reimpianto, possono provocare la SAM. La SAM delle corde stesse può anche verificarsi, in pazienti che si presentano all’ecocardiografia per malattie cardiache o in assenza di qualsiasi anomalia cardiaca nota. Non è noto cosa guidi questa “SAM cordale isolata”, poiché le caratteristiche dei pazienti non differiscono tra quelli che si presentano all’ecocardiografia con anomalie cardiache note.

I muscoli papillari sono di particolare importanza nell’ipertrofia ventricolare asimmetrica, dove lo spostamento anteriore e mediale dei muscoli papillari influenza significativamente la SAM. Anche la funzione dei muscoli papillari influenza la SAM, poiché è stato dimostrato che il pacing dei muscoli papillari (attraverso il posizionamento nella parete laterale del LV) abolisce la SAM. Nonostante l’importanza dei cambiamenti strutturali del ventricolo, della MV e dell’apparato subvalvolare nella CMI, la capacità di SAM esiste sempre nel ventricolo normale, come dimostrato da studi di dinamica del flusso in vitro. Ciò è dovuto alle velocità di flusso che trascinano la MV verso il LV, anche se possono essere insufficienti da sole per indurre la SAM.

Il ruolo dei cambiamenti morfologici ventricolari

Sia l’ipertrofia acquisita che la CMI possono portare alla SAM. Circa l’1% dei casi di SAM può anche sorgere nel contesto di un ventricolo ipertrofico a causa dei fattori identificati nella Fig. 1 . Questi includono corde allungate e una cavità LV piccola e iperdinamica. Questi meccanismi sembrano differire da quelli osservati nella CMI, dove un setto prominente e un’anomala anatomia del MV giocano un ruolo significativo. La presenza di un setto subaortico “sporgente” è anche un importante fattore di rischio per la SAM dopo la riparazione della MV. La SAM ha un picco alla fine della sistole nei ventricoli ipertrofizzati non HCM, ma ha un picco a circa due terzi della sistole nella HCM. La presenza di SAM nell’ipertensione può alterare la gestione, in quanto i vasodilatatori potrebbero peggiorare SAM e LVOT.

La funzione del LV deve essere considerata quando si valuta SAM perché questo è il risultato di una complessa interazione geometrica tra i componenti della valvola che richiedono significative forze di Venturi e resistenza. Ciò implica che la SAM può non essere evidente se il LV si contrae male. Occasionalmente, la SAM può svilupparsi tardivamente dopo l’intervento chirurgico quando la funzione del LV recupera sufficientemente per indurre la SAM.

Cause rare di movimento sistolico anteriore

La SAM è stata documentata come parte di anomalie congenite complesse che coinvolgono la stenosi subaortica, un AML spaccato e un muscolo papillare accessorio che è stato gestito con successo dalla chirurgia. Altre rare cause congenite di SAM includono la trasposizione delle grandi arterie, dove la disfunzione miocardica può rendere impossibile la correzione chirurgica che richiede un’attenta gestione medica.

Post-AVR SAM dovrebbe essere considerato nel contesto della stenosi aortica preesistente dove l’aumento della velocità del sangue nel LVOT provoca il trascinamento dell’AML per provocare SAM. Ciò è aggravato dalla cavità LV ipertrofica e più piccola che si trova spesso in questi pazienti. Dopo l’intervento chirurgico, le riduzioni del postcarico possono indurre la MV ad avvicinarsi all’LVOT. La SAM post-AVR nel contesto dell’insufficienza aortica non è comune in quanto il LV è comunemente dilatato, minimizzando il rischio di SAM, poiché questo estende la distanza tra il LVOT e la MV e c’è spesso un’ipervolemia compensatoria in questi pazienti. I meccanismi che mediano questo non sono definiti, ma coinvolgono una riduzione del volume del LV e l’effetto della discinesia LV medio e distale, e l’ipercinesia basale compensatoria.

SAM è stato anche notato come una manifestazione del rigetto dell’allotrapianto cardiaco che si risolve dopo il trattamento del rigetto. SAM può anche verificarsi a causa della presenza di suture pericardiche utilizzate nella chirurgia mininvasiva.

Cause mediche del movimento sistolico anteriore

Ci sono un certo numero di cause mediche di SAM tra cui il diabete mellito, infarto miocardico (MI), ipertensione (discusso sopra), durante l’ecocardiografia da sforzo con dobutamina (DSE) e anestesia generale.

Diabete mellito

Il meccanismo della SAM nei diabetici è complesso, poiché spesso ci sono altre patologie cardiache concomitanti con conseguente ischemia e ipertrofia miocardica. Tuttavia, ci può essere un meccanismo specifico come suggerito da studi di stimolazione dei beta-adrenocettori in soggetti diabetici e di controllo. Dopo la stimolazione dei beta-adrenocettori mediante infusione endovenosa di isoproterenolo, l’ecocardiografia ha rivelato SAM nel 65% dei soggetti diabetici rispetto al 9% dei controlli. Ci può essere un aumento della sensibilità dei beta-adrenocettori, che media uno stato iperdinamico. Nel contesto dell’ipertrofia LV, questo si traduce in SAM.

Ecocardiografia da sforzo con dobutamina

SAM può emergere durante la prova da sforzo con dobutamina. Questo è previsto dal concetto di riserva della MV, che afferma che la SAM si verifica quando lo stato fisiologico della circolazione promuove o permette alle caratteristiche anatomiche della MV di provocare la SAM. Lo stato fisiologico si traduce in uno “smascheramento” delle caratteristiche anatomiche che provocano la SAM attraverso la MV e il suo apparato.

Post-infarto miocardico

SAM è talvolta osservato dopo il MI. Si pensa che ciò sia dovuto ad alterazioni della geometria del LV innescate dall’opposizione di regioni ipocinetiche e ipercinetiche dopo un MI acuto. Questo riduce la dimensione dell’LVOT e promuove la SAM. La terapia con inotropi e vasodilatatori usati classicamente nello shock cardiogeno può peggiorare la SAM e causare ulteriore LVOTO. Questi pazienti richiedono un’attenta gestione con il blocco dei beta-adrenocettori.

Il movimento sistolico anteriore durante l’anestesia generale

La SAM può verificarsi raramente in pazienti senza patologia cardiaca sottoposti ad anestesia generale. L’ipovolemia assoluta o l’effetto vasodilatatore degli agenti anestetici possono provocare un sotto-riempimento del LV che riduce le dimensioni dell’LVOT per provocare un LV iperdinamico. Il sotto-riempimento del LV cambia anche la geometria del ventricolo per spostare i muscoli papillari relativamente anteriori e verso l’interno. Lo stato iperdinamico aumenta la velocità del tratto di efflusso, aumentando le forze di trascinamento sul MV e provocando la LVOTO. Questo dovrebbe essere gestito dal carico di volume, dalla vasocostrizione periferica e dal blocco dei beta-adrenocettori.

Modalità di imaging e valutazione del rischio del movimento sistolico anteriore

La valutazione del rischio di SAM utilizzando le modalità di imaging continua ad evolversi, ma dipende da un’attenta ecocardiografia, che dovrebbe sempre essere eseguita su un ventricolo pieno e chiuso (cioè, senza supporto di bypass cardiopolmonare). L’ecocardiografia bidimensionale tradizionale è utile per confermare la presenza di SAM e valutare il gradiente LVOT. Può indicare una causa chiara, grossolanamente anatomica. L’ecocardiografia trans-esofagea (TOE) fornisce immagini più chiare che consentono un’ulteriore indagine del substrato anatomico. Per la maggior parte dei pazienti, la TOE fornirà un dettaglio sufficiente per decidere l’importanza relativa della SAM in qualsiasi LVOTO o rigurgito mitralico (MR). Questo è il primo passo per formulare un piano di gestione. Per quelli con un’anatomia complessa, la RM fornisce la migliore modalità di imaging per decidere il contributo relativo di una qualsiasi delle numerose possibili cause anatomiche della SAM, comprese le anomalie del foglietto, delle corde e del setto. L’ecocardiografia tridimensionale permette anche una valutazione dettagliata dell’anatomia della SAM. Ha anche il vantaggio di valutare il contributo dinamico di queste componenti in diverse fasi del ciclo cardiaco.

Guarise et al. hanno confrontato la capacità dell’ecocardiografia e della RM cardiaca nella valutazione della SAM in pazienti consecutivi con diagnosi di SAM. Hanno scoperto che la RM era più sensibile dell’ecocardiografia nell’identificare la presenza di SAM, ma che entrambe le modalità erano ugualmente in grado di identificare la sede della malattia. Gli autori concludono che la RM è superiore nella sua obiettività, valutando le implicazioni funzionali della SAM e valutando le conseguenze precoci e sottili della SAM come il rigurgito mitralico secondario visibile da un getto atriale sinistro.

Ci sono una serie di fattori strutturali e geometrici della SAM che dovrebbero essere valutati (Fig. 1). I più importanti sono il rapporto tra l’altezza del lembo anteriore e posteriore, la circonferenza anulare e la distanza tra il punto di coattazione e il setto. Qualsiasi SAM a riposo dovrebbe essere caratterizzata e documentata, compreso il gradiente LVOT. La valutazione generale del ventricolo dovrebbe essere fatta includendo lo spessore delle pareti, le caratteristiche del setto, le dimensioni dell’LVOT e qualsiasi regione ipocinetica.

Come descritto prima, il fenomeno della SAM si verifica quando uno stato fisiologico permissivo si presenta in un cuore anatomicamente suscettibile. Questo implica che la MV ha una riserva adattativa che impedisce la SAM di fronte a condizioni fisiologiche alterate; la SAM è quindi più probabile che si verifichi quando un ventricolo anatomicamente suscettibile subisce cambiamenti fisiologici che promuovono la SAM – il principio della riserva mitrale. Pertanto, un modo per testare la gravità della SAM è quello di eseguire test di “provocazione” alterando lo stato fisiologico. Il contesto più comune per questo approccio è il TOE perioperatorio durante la riparazione della MV. La SAM può essere presente in un paziente dopo la riparazione della MV, ma le conseguenze funzionali possono non essere chiare. È probabile che la SAM provochi una LVOTO e/o un rigurgito mitralico clinicamente significativo? Ci sono due approcci per testare la SAM in questo modo: in primo luogo, gli approcci conservativi possono essere utilizzati per cercare di migliorare o eliminare la SAM. Questo comporta il carico di volume, la sospensione degli inotropi e il blocco dei beta-adrenoricettori (Fig. 2). Se la SAM viene abolita, è probabile che sia clinicamente silenziosa o che risponda alla terapia medica. Il secondo approccio è quello di cercare di creare uno stato fisiologico permissivo, e caratterizzare il grado più grave di SAM che è probabile che si sviluppi nelle condizioni fisiologiche “peggiori”. Ciò comporta la somministrazione di nitroglicerina e la stimolazione ventricolare rapida per ∼15 min. Viene quindi valutato il gradiente LVOT e, se si verifica un gradiente significativo, è giustificata una correzione chirurgica. In caso contrario, si può tranquillamente presumere che è improbabile che il paziente sviluppi un grave LVOT e SAM anche nelle condizioni fisiologiche più difficili. La SAM può precipitare durante l’ecocardiografia da sforzo. Gli stimoli stressanti includono brevi raffiche di esercizio e l’uso di DSE. In uno studio su 100 pazienti consecutivi sottoposti a DSE, Meimoun et al. hanno scoperto che il 23% dei pazienti che si presentavano per la DSE durante la valutazione dell’ischemia miocardica presentavano SAM sotto sforzo. Questi pazienti presentavano caratteristiche anatomiche specifiche, tra cui un angolo mitral-aortico ridotto, un angolo setto-aortico ridotto, una maggiore lunghezza del foglietto mitrale posteriore (PML) e un LV più piccolo. La presenza di SAM non era correlata al riscontro di ischemia miocardica o di risposta ipotensiva, e gli autori concludono che la presenza di SAM non è indicativa di una maggiore gravità clinica.

Un ruolo importante dell’imaging è quello di valutare i risultati della riparazione della MV. La SAM può insorgere in una valvola riparata chirurgicamente, anche se non esisteva prima. Freeman et al. hanno valutato la capacità dell’ecocardiografia di identificare e caratterizzare la SAM in una popolazione di pazienti sottoposti a riparazione della MV. Essi riportano un’incidenza fino al 9% di SAM in pazienti sottoposti a TOE dopo la riparazione della MV. Chiaramente, questo varia a seconda della coorte di pazienti, dell’approccio chirurgico e dell’esperienza chirurgica. Questo rapporto indica anche che l’ecocardiogramma trans-esofageo post-chirurgico immediato e l’ecocardiogramma transtoracico pre-dimissione possono differire significativamente.

L’ecocardiografia è anche un potente strumento per caratterizzare i modelli di SAM. Tuttavia, quando più componenti interagiscono per produrre SAM, l’ecocardiografia tridimensionale ha dimostrato un ruolo emergente nel consentire la visualizzazione e l’indagine di SAM di eziologia complessa, anche se questa tecnologia non è ampiamente disponibile al momento. Studi preliminari indicano anche che l’uso del Doppler tissutale può identificare accuratamente la SAM e ridurre la necessità di ulteriori studi.

In sintesi, l’ecocardiografia ha un ruolo centrale nel rilevare la SAM e nel caratterizzare le caratteristiche anatomiche della MV. Se ci sono molti fattori di rischio (Fig. 1), allora dovrebbe essere eseguita una riparazione preventiva. Se la SAM si sviluppa dopo la riparazione, l’alterazione dello stato fisiologico guiderà il processo decisionale chirurgico.

La gestione del movimento sistolico anteriore

La corretta gestione della SAM dipende da due fattori: la lesione anatomica responsabile e il grado di gravità, che è anche legato alla risposta della terapia conservativa. Qui, discutiamo la gestione in base a ciascuna lesione, e poi discutiamo le strategie preventive per coloro che si sottopongono alla riparazione della MV. Infine, descriviamo una strategia generale e i principi anatomici delle principali tecniche utilizzate per prevenire o riparare chirurgicamente la SAM. Queste tecniche sono state descritte in dettaglio nella Tabella 1 e nella Fig. 3.

Qual è il ruolo della terapia medica?

Brown et al. hanno valutato l’efficacia della terapia medica in tutti i 174 casi di SAM in una coorte di 2076 pazienti (8,4%). Essi riferiscono che il trattamento con il blocco dei beta-adrenocettori, il carico di volume e la fenilefrina è stato sufficiente a correggere la SAM nella stragrande maggioranza dei pazienti e solo quattro pazienti hanno dovuto essere rioperati per la SAM, e al follow-up tardivo la SAM persisteva solo in 17 pazienti. Questi risultati suggeriscono che la terapia medica da sola può essere sufficiente per la SAM lieve, ma la terapia chirurgica rimane la terapia definitiva per la SAM grave.

Un approccio sistematico per la gestione della SAM intraoperatoria post riparazione MV è stato proposto da Crescenzi et al. Essi propongono un approccio logico a tappe che consiste in una prima gestione conservativa. Questo inizia con la cessazione degli inotropi e l’espansione del volume intravascolare (fase 1). Se questo fallisce, viene iniziato il blocco dei beta-adrenocettori e l’aorta viene compressa manualmente per 30 s (fase 2) (Fig. 2). Se la SAM persiste, si tenta una riparazione chirurgica. Un totale del 9,8% dei pazienti nella loro serie di 608 pazienti aveva SAM, e <1% dei pazienti aveva SAM persistente che richiedeva un nuovo intervento chirurgico.

Tuttavia, non è chiaro se i risultati dei pazienti con SAM moderata che sono trattati medicalmente siano buoni come quelli che non hanno richiesto una gestione medica per la SAM. Sorrell et al. hanno descritto gli esiti a medio e lungo termine dei pazienti con MR transitoria e SAM trattati medicalmente. Hanno dimostrato che sebbene sia possibile abolire anche la MR moderata o grave e la SAM, è il grado di MR transitoria che stratifica i pazienti. Quelli con SAM moderata o grave hanno maggiori probabilità di richiedere in seguito una nuova operazione o di sviluppare altre complicazioni. Pertanto, la terapia medica da sola può essere insufficiente, nonostante la rimozione adeguata della MR e della SAM, poiché queste possono indicare una patologia sottostante.

Prevenire il movimento sistolico anteriore utilizzando tecniche che si concentrano sul foglietto

Shah et al. hanno utilizzato la TOE per identificare un AML elevato e un anulus piccolo come caratteristiche dei pazienti con SAM. Inoltre, l’AML e le dimensioni anulari sembravano avere una marcata discrepanza nei pazienti con SAM. Hanno quindi proposto che la scelta delle dimensioni dell’anello anulare tenga conto dell’altezza dell’AML e che l’altezza dell’AML sia il più importante determinante della SAM. Questo lavoro supporta l’uso della valvuloplastica anteriore, un’escissione ellittica dell’AML, per prevenire la SAM. Se la valvuloplastica anteriore deve essere efficace, è importante che le dimensioni dell’AML siano valutate correttamente. La valutazione preoperatoria dell’altezza dell’AML (la distanza dall’anulus anteriore alla zona ruvida) viene fatta usando la TOE e poi l’area dell’AML viene misurata dopo l’esposizione della MV intra-operatoria. La dimensione massima dell’escissione ellittica può quindi essere calcolata per ridurre adeguatamente l’altezza e l’area dell’AML. Questo sito di escissione viene poi chiuso con punti di sutura in prolene a doppio strato, e poi la riparazione della MV continua normalmente. La dimensione dell’anello di annuloplastica dovrebbe essere selezionata sulla base dell’area AML ridotta. Quigley et al. hanno riportato i risultati di questa tecnica in 47 pazienti, e hanno dimostrato che non c’era SAM postoperatoria. Quigley et al. hanno anche mostrato una riduzione significativa del rapporto anteriore:PML e della distanza tra il punto di coattazione e l’anulus. Grossi et al. hanno dimostrato che l’adozione dell’annuloplastica anteriore nei pazienti ad alto rischio di SAM ha ridotto la sua comparsa dal 9,1 al 3,4%. La riduzione dell’altezza dell’AML mediante l’escissione dell’ellissoide, con il riposizionamento delle corde basali maggiori, è stata descritta da Raney et al. come la procedura Pomeroy.

Lee et al. hanno usato la TOE in 14 pazienti pre e post correzioni SAM che hanno sviluppato SAM dopo la riparazione della MV. Hanno dimostrato che durante la SAM, un PML grande potrebbe risultare in una linea di coattazione relativamente più anteriore e hanno usato questo per suggerire che la plastica di scorrimento del foglietto posteriore potrebbe eliminare la SAM. Questa tecnica è stata sviluppata nel 1988 da Carpentier e riduce l’altezza del foglietto posteriore. Il segmento posteriore medio è più comunemente coinvolto e, se confermato dall’ispezione intraoperatoria e dall’esame obiettivo, viene eseguita una plastica di scorrimento. Il foglietto in eccesso viene resecato dal PML mediante resezione triangolare e i resti del foglietto posteriore vengono staccati dall’anulus.

L’anello di annuloplastica viene quindi posizionato e il foglietto posteriore può essere ricostruito utilizzando suture continue. In una tecnica modificata, la resezione triangolare non viene eseguita per risparmiare tempo. Il tessuto in eccesso alla base del PML viene preso per rinforzare l’anello di annuloplastica.

Le relazioni sui risultati della tecnica del foglietto scorrevole mostrano tassi di SAM tra lo 0 e il 2%. Quando la tecnica del lembo scorrevole non è sufficiente ad abolire la SAM, George e Gillinov hanno descritto una tecnica per trattare il tessuto in eccesso rimanente mediante una legatura del tessuto mitrale in eccesso. Hanno usato questa tecnica in quattro pazienti in cui la plastica scorrevole non era sufficiente ad abolire la SAM. Gillinov e Cosgrove hanno presentato una plastica scorrevole modificata che elimina la resezione triangolare. Invece, il tessuto PML in eccesso viene portato nell’anulus con morsi profondi che riducono l’altezza del foglietto e sostengono l’anulus.

Un metodo alternativo per prevenire la SAM che coinvolge i foglietti è la tecnica edge-to-edge, o Alfieri stitch. Mascagni et al. hanno utilizzato la tecnica dei punti Alfieri in quattro pazienti con SAM resistenti alla terapia medica. Questa tecnica utilizza una sutura continua con grandi morsi tra i foglietti anteriori e posteriori nella regione centrale. La sutura misura 5 mm e garantisce un’ampia area di coattazione, riducendo il movimento anteriore dell’AML, l’area di tessuto ridondante e l’altezza dell’AML. Tutti i pazienti hanno mostrato l’assenza di SAM ad un follow-up medio di 14 mesi. Questa tecnica altera significativamente l’anatomia della MV e disturba i modelli di flusso attraverso la valvola, il che ha attirato alcune critiche. È stato anche riportato che la riparazione della MV mediante riparazione da bordo a bordo può occasionalmente causare SAM. Pereda et al. hanno descritto un punto modificato Alfieri foglietto con attira l’AML verso il foglietto posteriore, evitando il LVOT.

Una procedura rapida con molti dei vantaggi di plastica posteriore scorrevole è il accorciamento del foglietto posteriore. Quattro suture orizzontali interrotte pledgettate a materasso sono posizionate nel foglietto posteriore per accorciarlo. La riduzione dell’altezza ad ogni sutura dovrebbe essere la stessa per non distorcere la forma del PML. Questa tecnica ha avuto successo in quattro pazienti, che hanno mantenuto la libertà dalla SAM alla dimissione.

La ventricolarizzazione del foglietto posteriore cerca di correggere l’eccesso di tessuto del foglietto posteriore mediante la plicatura nel ventricolo dopo la resezione triangolare.

Impedire il movimento sistolico anteriore utilizzando tecniche che si concentrano sulle corde

La tecnica dell’ansa è un metodo ben consolidato per utilizzare corde artificiali per riparare la MV. Dopo il posizionamento delle corde artificiali e dell’anello per annuloplastica nel modo normale, una sutura di riduzione in poliestere con un anello di spaghetti che la sostiene viene posizionata sulla superficie posteriore del lembo e legata fino a quando la sua altezza è <1,5 cm. Questa tecnica richiede tipicamente il posizionamento di due o tre suture nel foglietto posteriore (vedi Fig. 3, ‘Modified loop technique’ come descritto da Kudo).

Queste corde artificiali permettono la conservazione dell’anatomia della MV mentre impediscono l’estensione del movimento del PML.

Le corde secondarie extra native sulla porzione media del foglietto posteriore possono essere utilizzate per prevenire la SAM se sono presenti. Nei pazienti a rischio di sviluppare la SAM, queste corde possono essere trasferite sul lato inferiore della porzione media del foglietto anteriore. Le corde vengono rimosse dalla porzione resecata del foglietto posteriore e collocate tra le corde primarie e secondarie del foglietto anteriore. Le suture in prolene 4-0 vengono fatte passare attraverso il lato atriale dell’AML e legate su un piccolo pledget in teflon. Vengono utilizzate solo corde normali. Questa tecnica trasferisce le corde più posteriori al foglietto anteriore, limitando così il movimento anteriore dell’AML.

Occasione, le corde accessorie possono legare l’AML al setto, con conseguente SAM. La rimozione di queste corde accessorie elimina con successo la SAM in questi casi.

Prevenzione del movimento sistolico anteriore durante la riparazione della valvola mitrale

L’ampio lavoro che descrive i fattori di rischio ecocardiografici predittivi di SAM permette al chirurgo di valutare la probabilità di SAM post-operatoria prima dell’operazione. Queste informazioni possono essere utilizzate per incorporare tecniche per ridurre il rischio di SAM. Queste tecniche sono identificate nella Tabella 1 (‘A MV Repair’). La scelta di quale tecnica utilizzare dipende dalla patologia. Per esempio, se la valvola è floscia, come nella malattia di Barlow, allora si può inserire un grande anello di anuloplastica. Se la patologia principale è cordale, allora si può inserire una tecnica ad anello. Pertanto, una chiara comprensione di ogni tecnica SAM e della sua adeguatezza anatomica permette di prevenire la SAM nel contesto post-operatorio.

Quando la sostituzione della valvola mitrale può essere utilizzata per il trattamento del movimento sistolico anteriore

La riparazione della valvola mitrale è superiore alla sostituzione, soprattutto nei pazienti più giovani e di sesso femminile. Questo è anche in linea con lo spostamento verso il rispetto dei tessuti, piuttosto che la resezione. Tuttavia, la SAM non è una condizione benigna e la LVOTO può avere conseguenze fatali. Se la SAM è grave e persistente nonostante tutti i tentativi medici e chirurgici per eliminare la SAM, la sostituzione della MV può essere l’unica opzione. In questo contesto, si deve prestare attenzione a resecare correttamente qualsiasi tessuto mitrale rimanente, per evitare che la SAM si ripresenti. La decisione di optare per la sostituzione dipende dalle possibilità di eliminare con successo la SAM riparando o riparando la MV. La riparazione può avere successo, ed è più probabile che abbia successo se tentata vicino al momento della riparazione iniziale. La sostituzione della MV ha un ruolo molto piccolo nella gestione moderna della SAM.

Lo stato attuale della terapia del movimento sistolico anteriore

Abbiamo descritto una serie di approcci per affrontare la SAM, da approcci medici conservativi a tecniche multiple volte a riparare la MV ed eliminare la SAM. In questa sezione, ci occupiamo di come queste tecniche si confrontano tra loro e descriviamo un approccio basato sulla letteratura.

In primo luogo, sottolineiamo il ruolo importante dell’imaging e della valutazione del rischio nella prevenzione della SAM dopo la riparazione della MV. Laddove la SAM si è verificata, o non era prevenibile, la terapia medica ha un ruolo comprovato. Proponiamo che la terapia medica sia utilizzata per stabilizzare il paziente e per valutare adeguatamente il grado di SAM e MR. Se c’è solo una SAM e una MR lieve, allora la terapia medica dovrebbe essere utilizzata. Tuttavia, in caso di SAM e MR moderata o peggiore, proponiamo che anche se la terapia medica è in grado di abolire la SAM, si dovrebbe cercare una soluzione chirurgica. Questo perché è probabile che ci sia una patologia sottostante che sta causando la SAM, e questo può avere esiti dannosi a lungo termine.

Proponiamo che sia inappropriato valutare una procedura chirurgica come superiore ad un’altra. Questo perché ogni tecnica si è evoluta per soddisfare un problema anatomico specifico. Suggeriamo che ogni tecnica ha la sua propria utilità e comprendendo il contesto anatomico di ciascuna. Tuttavia, suggeriamo una serie di principi per guidare la selezione di una particolare tecnica.

In primo luogo, il chirurgo deve capire la causa anatomica della SAM, e questo può fornire una lista più ristretta di tecniche descritte per quella causa. Inoltre, la facilità della riparazione deve essere considerata, in quanto ciò avrà conseguenze positive sul tempo totale impiegato per completare l’operazione e sul tempo totale sotto bypass cardiopolmonare. D’altra parte, anche la durata della riparazione dovrebbe essere considerata. Queste caratteristiche non possono essere valutate a priori, e sono necessari studi a medio e lungo termine per ciascuna di esse. Inoltre, questi parametri dipendono anche dal singolo chirurgo, poiché una particolare tecnica può essere più efficace nelle mani di un chirurgo, mentre un altro chirurgo può essere più veloce e più efficace usando un’altra tecnica. Quando tutte le condizioni sono uguali, proponiamo l’applicazione di una tecnica che ottimizza la funzione fisiologica cardiaca. Si tratta di una riparazione che asporta meno tessuto possibile e che non distorce significativamente l’anatomia. Questi principi sosterrebbero l’uso del posizionamento di grandi anelli di annuloplastica e corde artificiali, mentre il punto Alfieri distorce l’anatomia della valvola normale creando un orifizio a doppio lume che, a meno che non sia essenziale per il trattamento della SAM, dovrebbe essere evitato. Un’altra alternativa da menzionare è la correzione chirurgica della SAM attraverso tecniche meno invasive, per esempio la resezione di Nakamura et al. del tessuto mitrale in eccesso durante una sostituzione della valvola aortica.

MOVIMENTO ANTERIORE SISTOLICO DOVUTO A CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

L’incidenza del movimento anteriore sistolico nella cardiomiopatia ipertrofica

SAM si osserva prevalentemente nei pazienti con CMI (dove originariamente era considerato patognomonico per questa malattia) o dopo la chirurgia cardiaca, in genere come complicazione della riparazione della MV. Si verifica nel 31-61% dei pazienti con CMI, dove è associato a LVOTO a riposo nel 25-50% dei casi (sulla base di diverse piccole serie).

I meccanismi del movimento sistolico anteriore nella cardiomiopatia ipertrofica

Anomalie papillari congeniali associate alla CMI possono contribuire alla SAM, anche se lo spostamento del muscolo papillare e l’allungamento associato dei foglietti possono causare SAM anche in assenza di ipertrofia ventricolare o CMI. Nella CMI, si pensa che lo spostamento anteriore dei muscoli papillari crei forze vorticose diastoliche verso il basso che tirano la MV nell’LVOT.

La caratteristica ipertrofia settale osservata nella CMI crea grandi forze di resistenza e promuove l’effetto Venturi che può spostare la MV anteriormente, con conseguente SAM. La diminuzione dell’LVOT abbassa anche la soglia per la SAM. L’anatomia della MV è interrotta adottando una forma a D anomala, con una grande quantità di tessuto del foglietto anteriore che entra nell’LVOT. Nella CMI, la SAM inizia prima dell’inizio dell’eiezione ventricolare, riducendo forse l’importanza dell’effetto Venturi. I muscoli papillari sono spostati anteriormente e verso l’interno e i foglietti sono anche allargati, promuovendo la SAM. I meccanismi di SAM nella CMI sono stati recentemente studiati nel cuore battente in vivo mediante studi di ecocardiografia tridimensionale. I fattori trovati per influenzare la SAM rappresentano una riorganizzazione geometrica dell’apparato subvalvolare, in un piccolo LV. Hwang et al. hanno recentemente documentato un riarrangiamento geometrico dinamico della morfologia dell’apparato subvalvolare mitrale, del tenting mitrale e del punto di coaptazione mitrale da implicare nella patogenesi della SAM nella CMI. Lin et al. hanno studiato lo sviluppo temporale delle forze che agiscono sulla MV. La LVOTO osservata nella CMI porta a una caduta di pressione di Bernoulli nella prima sistole che sposta la MV anteriormente, dando inizio alla SAM. Durante la sistole, il flusso sanguigno continuo promuove l’effetto di aspirazione sul MV, sostenendo SAM. Quando il flusso sanguigno diminuisce durante la tarda sistole, la SAM regredisce.

Valutazione ecocardiografica del movimento sistolico anteriore indotto dalla cardiomiopatia ipertrofica

Nella CMI, la SAM può insorgere per una serie di cause e combinazioni di queste cause, compresa la patologia del foglietto (che coinvolge aspetti specifici del foglietto), anomalie delle corde e del setto. Spirito et al. hanno valutato l’eziologia della SAM in 62 pazienti con CMI. Hanno dimostrato che nel 58% dei pazienti entrambi i foglietti svolgono un ruolo nella SAM, nel 31% è responsabile solo il foglietto posteriore e nel 10% solo l’AML è responsabile della SAM. Nell’1% dei pazienti, la SAM è attribuibile ad anomalie delle corde tendinee. In generale, nell’82% dei pazienti erano coinvolti solo la punta del foglietto mitrale e le corde piuttosto che gli elementi prossimali. È importante notare che questo studio dimostra che l’ecocardiografia è spesso sufficiente per caratterizzare l’origine della SAM in alto grado.

Approcci chirurgici alla SAM nella CMI

La SAM insorge nella CMI a causa del complesso fenotipo ventricolare dell’ipertrofia settale che aumenta le forze di resistenza che agiscono sulla MV, e anche a causa di anomalie primarie della MV. Inoltre, la LVOTO provoca un’ipertrofia generalizzata che contribuisce alla diminuzione della cavità ventricolare e promuove anche la SAM. Pertanto, è necessario un approccio multiforme per la riparazione e l’abolizione della SAM. La miectomia settale è fondamentale per ognuno di questi. La miectomia settale aumenta la distanza tra l’AML e il setto e riduce anche la LVOTO. Quest’ultima comporta un’inversione dell’ipertrofia ventricolare che riduce ulteriormente il rischio di SAM. Inoltre, sono state descritte tecniche specifiche per la SAM nel contesto della CMI (Fig. 3). In generale, queste tecniche si concentrano sull’alterazione della fisiologia del LV attraverso il rimodellamento ventricolare, rendendo meno probabile la SAM, oppure si rivolgono all’anatomia dell’anulus mitrale e ai muscoli papillari spostati. La myectomy-loop di Seeburger et al. che utilizza la sostituzione cordale e la retention-plasty dell’AML di Delmo-Walter et al. sono riparazioni anatomiche che sono preferibili al rimodellamento ventricolare drastico. L’ablazione alcolica del setto per l’HCM è stata sviluppata come alternativa meno invasiva alla miectomia chirurgica, anche se il suo ruolo nella gestione dell’HCM associata a SAM richiede ulteriori e le prove attuali supportano l’uso della miectomia settale.

CONCLUSIONI

SAM è un disturbo complesso che sposta il MV anteriormente durante la sistole per compromettere le prestazioni cardiache. I suoi meccanismi non sono completamente compresi, ma includono disfunzioni pato-anatomiche relative alla MV e al suo apparato. È classicamente osservato in pazienti con HCM o dopo un intervento chirurgico alla MV, sebbene possa essere osservato anche in un ampio spettro di malattie sottostanti. La diagnosi attuale della SAM si basa su un’ecocardiografia dettagliata o sulla risonanza magnetica e la sua successiva gestione richiede un approccio graduale che va dalla gestione medica iniziale all’eventuale chirurgia come ultima opzione. Le decisioni di trattamento dovrebbero essere basate sulla gravità della malattia e sulla competenza cardiaca multidisciplinare nel contesto di centri specializzati. Sono necessarie ulteriori ricerche per chiarire le strategie ottimali di diagnosi e trattamento della SAM attraverso l’applicazione di studi longitudinali a lungo termine. La comprensione dei meccanismi di questo disturbo sfaccettato può fornire future opzioni terapeutiche. I progressi nella biologia molecolare della CMI possono consentire la correzione del difetto molecolare, prevenendo così la progressione verso la SAM. Più in generale, i progressi tecnologici possono facilitare la riparazione della SAM attraverso tecniche robotiche, minimamente invasive (per esempio, attraverso l’apice ventricolare) sotto la guida di migliori modalità di imaging.

Conflitto di interessi: nessuno dichiarato.